Caso
Um homem de 79 anos com história de síndrome mielodisplásica apresentado ao Departamento de Hematologia do nosso hospital. Ele foi encaminhado ao nosso departamento com epigastralgia. Ele não tinha histórico de transfusão de sangue. E ele não tinha histórico de fumar e beber. Os dados laboratoriais foram os seguintes: glóbulos brancos 12.460/μL, glóbulos vermelhos 513 × 104/μL, hemoglobina 16,1 g/dL, plaquetas 15,3 × 104/μL, bilirrubina total 0,8 mg/dL, aspartato aminotransferase 50 U/L, alanina aminotransferase 62 U/L, fosfatase alcalina 303 U/L, γ-glutamiltransferase 199 U/L, albumina 4,2 g/dL, tempo de protrombina 98,0%. Os testes para antigénio de superfície do vírus da hepatite B e anticorpos contra o vírus da hepatite C foram negativos. Sua classificação Child-Pugh foi classe A. Seu nível sérico de alfa-fetoproteína era de 254 ng/mL, e os níveis séricos de CA19-9, CEA e proteínas induzidas pela ausência de vitamina K estavam dentro da faixa de normalidade. A TC abdominal revelou uma atenuação elevada de 15 mm com realce precoce e lavagem tardia no segmento 8 (Fig. 1a, b). Foi diagnosticado CHC.
>CT mostra a agenesia do lobo hepático esquerdo acompanhada de CHC. uma fase arterial da TC dinâmica mostra uma massa hipervascular de 15 mm no segmento 8. b Fase tardia mostra uma massa hipovascular. c TC abdominal mostra a inexistência do lobo hepático esquerdo
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A tomografia computadorizada (TC) revelou a ausência do lobo esquerdo do fígado (Fig. 1c). A ressonância magnética (RM) mostrou um nódulo de 15 mm no segmento 8 (S8) e um nódulo de 8 mm no segmento 7 (S7). Ambos os tumores mostraram hiperintensidade na imagem ponderada por difusão (Fig. 2a, b) e hipointensidade na fase hepatocelular (Fig. 2c, d). A angiografia mesentérica superior mostrou artéria hepática direita e lobo hepático direito (Fig. 3a), mas a angiografia celíaca não mostrou região hepática (Fig. 3b). A TC tridimensional mostrou ausência da artéria hepática esquerda, veia portal esquerda e sistema biliar hepático esquerdo (Fig. 3c).
>Gd-EOB-DTPA-magnanced MRI mostra duas lesões, uma em cada segmento 7 e 8. a, b Imagens ponderadas por difusão mostrando lesões de alta intensidade. c, d A RM com Gd-EOB-DTPA mostra lesões de baixa intensidade na fase hepatocelular
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Angiografia abdominal e imagens MPR mostram agenesia do lobo hepático esquerdo. a Arteriografia mesentérica superior mostra o lobo hepático direito foi visualizada. b A arteriografia celíaca não mostra nenhuma região do fígado foi visualizada. c Imagem MPR mostra a ausência da artéria hepática esquerda, veia portal esquerda e sistema biliar hepático esquerdo. A zona circular (amarela) mostra a lesão de S8. A zona circular (azul) mostra a lesão de S7
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Com base nos achados radiológicos, nosso diagnóstico pré-operatório foi de CHC em S7 e S8, acompanhado de agenesia do lobo hepático esquerdo. O estágio clínico do CHC foi T2N0M0, estágio II, em termos da classificação da Union for International Cancer Control (sétima edição). Os achados intra-operatórios mostraram ausência do lobo esquerdo do fígado (Fig. 4a). Não houve hipertrofia do lobo caudado ou do hepático direito (Fig. 4b). Houve agenesia completa do fígado à esquerda do ligamento falciforme (Fig. 4c). Estes achados confirmaram o diagnóstico de agenesia congênita do lobo hepático esquerdo. O lóbulo hepático direito apresentava cirrose. Neste caso, os tumores localizavam-se perto da superfície do fígado. Portanto, foi realizada hepatectomia parcial laparoscópica para S7 e S8.
>Apesos intra-operatórios mostram a ausência do lobo hepático esquerdo. uma Seta (preta) mostra o fígado inteiro. A aparência bruta do fígado é cirrose nodular. b Flecha (branca) não mostra hipertrofia do lobo caudado. c Esta imagem mostra agenesia completa do fígado à esquerda do ligamento falciforme (seta vermelha). d Círculo (amarelo) mostra a lesão de S7. e Círculo (vermelho) mostra a lesão de S8. f O esquema demonstra a colocação de cada porta
Macroscopicamente, a peça ressecada de S7 e S8 parecia ser do tipo multinodular confluente, 14 e 4,5 mm de diâmetro, respectivamente. O exame histológico dos tumores mostrou HCC moderadamente diferenciado (S7) e pouco diferenciado (S8) (Fig. 5a, b). A porção não cancerígena do fígado ressecado confirmou o diagnóstico de cirrose hepática. O paciente teve evolução clínica favorável, sem disfunção hepática ou complicações, recebendo alta no dia pós-operatório 11,
Apeso macroscópico e exame histológico da peça ressecada dos segmentos 7 e 8. a A peça de S7 demonstra tipo multinodular confluente, de 14 mm de diâmetro. O peso da amostra foi de 10 g. b A amostra de S8 demonstra o tipo multinodular confluente, 4,5 mm de diâmetro. O peso da amostra foi de 15 g. c A lesão de S7 demonstra carcinoma hepatocelular moderadamente diferenciado (H&E coloração ×20). d A lesão de S8 demonstra carcinoma hepatocelular pouco diferenciado (H&E coloração ×20)
Discussão
Agenese do lobo hepático é definida como a ausência de tecido hepático à direita ou à esquerda da fossa vesical. A ausência congénita do lobo hepático esquerdo é uma anomalia rara . É definida como uma doença congênita do lobo hepático, e foi relatada pela primeira vez por Arnold e Ashley-Montagu em 1932 . A incidência de agenesia lobar foi relatada como sendo de 0,005% em 19.000 casos de autópsia .
Sentimos um paciente com agenesia do lobo hepático esquerdo que também tinha carcinoma hepatocelular. Revisamos 34 casos, incluindo nosso caso, de agenesia do lobo hepático esquerdo relatados na literatura. Os pacientes incluíam 23 homens e 11 mulheres com idades entre 41-78 anos no momento do diagnóstico, com idade média de 62 anos. Em relatos anteriores, sete casos apresentavam comorbidades malignas, quatro casos de câncer gástrico, um caso de carcinoma hepatocelular e dois casos de outras doenças malignas. Na literatura, uma possível relação entre agenesia do lobo hepático esquerdo e comorbidades malignas não foi discutida em detalhes.
Agenesia do fígado é clinicamente assintomática com função hepática normal . Neste caso, a TC abdominal revelou incidentalmente agenesia do lobo hepático esquerdo durante um exame para epigastralgia. Nenhuma estrutura pôde ser reconhecida como a artéria hepática esquerda, veia hepática esquerda ou veia porta. Não houve hipertrofia do lobo caudado ou do lóbulo hepático direito. Estudos de imagem revelaram agenesia do lóbulo hepático esquerdo. Ele foi submetido a hepatectomia parcial laparoscópica de S7 e S8. Os achados operatórios confirmaram agenesia completa do fígado à esquerda do ligamento falciforme.
Os fatores congênitos associados à hipoplasia do lobo hepático são uma anomalia da veia umbilical e desenvolvimento anormal ou trombose do segmento venoso portal durante o crescimento embriológico . A falha em estabelecer uma corrente sanguínea para o fígado é importante na agenesia do lobo hepático. Fatores adquiridos associados ao bloqueio da corrente sanguínea no fígado incluem cirrose hepática, oclusão vascular por um tumor e síndrome de Budd-Chiari .
É importante eliminar a possibilidade de atrofia do fígado antes de fazer um diagnóstico de agenesia do fígado. Benz e Baggenstoss listaram algumas razões para a atrofia do fígado como obstrução dos ductos biliares, estenose das veias portal e seus ramos, pressão na veia portal esquerda por dilatação dos ductos biliares e desnutrição grave . Neste caso, não podemos negar a possibilidade de que a agenesia do lobo hepático esquerdo tenha sido causada por cirrose. No entanto, os tumores em si não causaram a agenesia do lobo hepático devido a nenhuma invasão vascular importante. Além disso, não houve deformação ou hipertrofia compensatória do lobo hepático direito ou do lobo caudado. Além disso, a agenesia do lobo hepático esquerdo em nosso paciente foi notada quando ele foi submetido a coleistectomia há 30 anos. Portanto, em nosso caso, o diagnóstico foi de agenesia congênita do lobo hepático esquerdo.
Agenesia do lobo esquerdo do fígado está geralmente associada a distúrbios digestivos como úlcera gástrica, vólvulo sigmóide e duodeno deslocado como resultado de defeitos fixos do sistema digestivo e um curso anormal do sistema biliar . As características morfológicas hepáticas anormais levam ao deslocamento da vesícula biliar, resultando em compressão e torção do duodeno cístico. Pode levar a complicações de lesões iatrogênicas graves na vesícula biliar. Em nosso caso, não identificamos nenhum distúrbio digestivo e sistema biliar anormal. O conhecimento pré-cirúrgico dessas alterações anatômicas é necessário para o planejamento cirúrgico, a fim de evitar complicações cirúrgicas fatais.
Quatro (11%) dos 34 casos, incluindo o nosso caso, foram acompanhados de cirrose. Não há relação mecanicista conhecida entre a incidência de cirrose e a agenesia do lobo hepático esquerdo. A maioria dos casos de agenesia do lobo hepático esquerdo tem função hepática normal. Dois (6%) dos 34 casos, incluindo o nosso caso, foram acompanhados por CHC. Portanto, sua incidência parece ser baixa nestes pacientes.
Hepatectomia é um tratamento padrão para CHC . Minamoto et al. relataram agenesia do lobo hepático esquerdo em um paciente submetido a segmentectomia posterior por carcinoma hepatocelular. Relataram que a evolução clínica pós-operatória do paciente foi favorável, semelhante ao nosso caso, juntamente com a restauração do volume hepático ressecado cerca de 1 ano após a cirurgia . Embora a avaliação pré-operatória precisa do estado tumoral e da reserva de função hepática seja necessária para prevenir insuficiência hepática pós-operatória, a hepatectomia é aceitável para um paciente com CHC com agenesia do lobo hepático esquerdo.