Caracteriza-se pela presença de qualquer proteína anormal que esteja envolvida no sistema imunológico, que são na maioria das vezes imunoglobulinas e estão associadas à proliferação clonal de linfócitos.
Quando uma paraproteinemia está presente no sangue, haverá uma banda estreita, ou espiga, na eletroforese da proteína sérica, pois haverá um excesso de produção de uma proteína.
Existem duas grandes classes de proteínas do sangue: albumina e globulina. Elas são geralmente iguais em proporção, mas a albumina é muito menor que a globulina, e ligeiramente carregada negativamente, o que leva a um acúmulo no final do gel eletroforético. As globulinas se separam em três regiões no gel eletroforético, que são a banda α, a banda β e a banda γ.
- A banda α pode ser separada em dois componentes: α1 e α2. A região α1 consiste principalmente de α1-antitripsina e α1-glicoproteína ácida. A região α2 é composta principalmente de haptoglobina, α2-macroglobulina, α2-antiplasmina e ceruloplasmina.
- A banda β consiste de transferrina, lipoproteínas de baixa densidade, e proteínas do sistema complemento.
- A banda γ é onde aparecem as imunoglobulinas, razão pela qual também são conhecidas como gamaglobulinas. A maioria das paraproteínas aparece nesta banda.
TiposEdit
As paraproteinemias podem ser categorizadas de acordo com o tipo de proteína monoclonal encontrada no sangue:
- Apenas cadeias leves (ou proteína Bence Jones). Isto pode estar associado com mieloma múltiplo ou amiloidose AL.
- Apenas cadeias pesadas (também conhecida como “doença das cadeias pesadas”);
- Imunoglobulinas inteiras. Neste caso, a paraproteína vai sob o nome de “M-proteína” (“M” para monoclonal). Se as imunoglobulinas tendem a precipitar dentro dos vasos sanguíneos com frio, esse fenómeno toma o nome de crioglobulinemia.
Os três tipos de paraproteínas podem ocorrer isoladamente ou em combinação num determinado indivíduo. Note que enquanto a maioria das cadeias pesadas ou imunoglobulinas inteiras permanecem dentro dos vasos sanguíneos, cadeias leves freqüentemente escapam e são excretadas pelos rins na urina, onde levam o nome de proteína Bence Jones.
Também é possível que as paraproteínas (geralmente imunoglobulinas inteiras) formem polímeros por agregação entre si; isto leva o nome de macroglobulinemia e pode levar a complicações adicionais. Por exemplo, certas macroglobulinas tendem a precipitar-se dentro dos vasos sanguíneos com o frio, um fenômeno conhecido como crioglobulinemia. Outras podem tornar o sangue muito viscoso para fluir suavemente (geralmente com macroglobulinas pentamer IgM), um fenômeno conhecido como macroglobulinemia de Waldenström.
O tipo mais comum de paraproteinemia é a gamopatia monoclonal de significância indeterminada.