Pseudoneurologische Syndrome: Erkennung und Diagnose

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Pseudoparalyse

Patienten mit Pseudoparalyse berichten in der Regel über die Beteiligung einer einzelnen Extremität oder einer Körperhälfte. Bei der körperlichen Untersuchung sind die Reflexe, der Muskeltonus und die Schließmuskelfunktionen normal, und die Babinski-Zeichen sind negativ. Die Schwäche folgt keinem anatomischen Muster und ist bei wiederholten Untersuchungen nicht konsistent. Bei der Pseudohemiparese sind das Gesicht, die Zunge, das Platysma und der Sternocleidomastoideus in der Regel nicht betroffen. Wenn der Sternocleidomastoideus betroffen ist, haben die Patienten eine offensichtliche Schwäche auf der falschen Seite, da der Sternocleidomastoideus normalerweise dazu beiträgt, den Kopf in die entgegengesetzte Richtung zu drehen.

Der Patient mit Pseudoparalyse kann eine „Give-way“-Schwäche haben: abrupter oder schrittweiser Kraftverlust in den getesteten Muskelgruppen. Im Gegensatz dazu ist der Widerstandsverlust bei Patienten mit organischer Schwäche gleichmäßig. Bei Patienten mit Pseudoparalyse sind Agonisten und Antagonisten gleichermaßen geschwächt, während bei einer echten Parese die Streckmuskeln stärker betroffen sind als die Beugemuskeln.

Ein paar Tests am Krankenbett sind bei Patienten mit Verdacht auf ein pseudoneurologisches Syndrom oft hilfreich. Der erste ist ein Falltest: Der Kliniker lässt den „gelähmten“ Arm über das Gesicht des Patienten fallen. Beim pseudoneurologischen Syndrom trifft der „gelähmte“ Arm beim Fallenlassen nicht das Gesicht des Patienten (d. h. ein Beinahe-Fehlschlag). Zweitens kann der Kliniker die Schwäche mit schmerzhaften Reizen testen. Unerwartete schmerzhafte Reize für die betroffene Extremität können eine gezielte Rückzugsreaktion hervorrufen.

Ein dritter nützlicher Test ist der Hoover-Test. Der Arzt legt eine Hand unter die Ferse des „schwachen“ Beins des Patienten, während er mit der anderen Hand auf das gute Bein drückt. Nun wird der Patient aufgefordert, das gute Bein gegen einen Widerstand anzuheben. Wenn der Arzt einen Gegendruck unter dem „schwachen“ Bein spürt, bedeutet dies normalerweise, dass das „betroffene“ Bein nicht gelähmt ist. Der Arzt kann dann die Handposition wechseln und den Patienten auffordern, das „schwache“ Bein anzuheben. Wenn unter der guten Ferse kein Gegendruck vorhanden ist, ist der Patient nicht nachgiebig.

Ein letzter nützlicher Test ist das Adduktorenzeichen. Normalerweise wird die Adduktion eines Oberschenkels von einer reflektorischen Adduktion des gegenüberliegenden Oberschenkels begleitet. Um das Adduktoren-Zeichen zu testen, palpieren Sie beide Adduktoren und bitten Sie den Patienten, mit der guten Seite zu adduzieren. Die „schwache“ Seite wird als normal kontrahierend empfunden.14

Pseudosensorische Syndrome

Pseudosensorische Syndrome sind häufige pseudoneurologische Erscheinungen. Patienten mit pseudosensorischen Syndromen klagen hauptsächlich über Taubheit (Anästhesie). Die Symptome folgen oft dem eigenen Konzept der Patienten von ihrer Anatomie. Alle sensorischen Modalitäten (Berührung, Schmerz, Vibration, Propriozeption) verschwinden an einer diskreten Grenze (Gelenk oder Hautfalte oder Mittellinie), im Gegensatz zu einem echten sensorischen Verlust, bei dem sich die Grenzen überschneiden und unterschiedliche Grenzen für die verschiedenen sensorischen Modalitäten bestehen.14

Eine häufige pseudosensorische Darstellung ist der hemisensorische Verlust mit einer nicht physiologischen sensorischen Aufspaltung in der Mittellinie, die die Genitalien, das Gehör, das Sehen, den Geruch und den Geschmack einschließt, aber den Rücken verschont. Bei einer echten Hemianästhesie sind die Genitalien aufgrund der überlappenden Innervation nicht gespalten.

Es können verschiedene Tests am Krankenbett nützlich sein. Erstens kann der Arzt beobachten, dass schmerzhafte Reize an einer „tauben“ Extremität oft die Pulsfrequenz um 20 bis 30 Schläge pro Minute erhöhen: ein normaler Befund. Darüber hinaus können unerwartete schmerzhafte Reize zu einem Rückzug der „tauben“ Extremität führen. Zweitens kann der Arzt den Stimmgabeltest durchführen, indem er eine Stimmgabel an einer knöchernen Struktur anlegt, die einen Hohlraum abdeckt. Es wird angenommen, dass ein Vibrationsverlust auf einer Schädel-, Brustbein- oder Beckenhälfte aufgrund der Knochenleitung physiologisch unmöglich ist. Das Vorhandensein von Vibrationsverlusten auf diesen Oberflächen deutet auf ein pseudosensorisches Syndrom hin.

Ein dritter Test ist der Bowlus- und Currier-Test.15 Bei diesem Test werden die Arme des Patienten ausgestreckt und gekreuzt, wobei die Daumen nach unten und die Handflächen nach oben zeigen. Dann werden die Finger ineinander verschränkt und die Hände vor dem Brustkorb nach unten, innen und oben gedreht. Die Fingerspitzen enden auf der gleichen Körperseite wie die jeweiligen Arme. Die Daumen sind nicht ineinander verschränkt, so dass sie auf der den Fingern gegenüberliegenden Seite liegen. Bei einer echten sensorischen Beeinträchtigung kann der Patient bei schnellen, scharfen Berührungsreizen schnell Finger mit normalem und abnormalem Gefühl erkennen. Patienten mit pseudosensorischen Defiziten verwechseln die Lateralisierung, was dazu führt, dass sie viele Fehler bei der Identifizierung von Ziffern machen, wenn scharfe Reize auf sie angewendet werden.15

Ein weiterer nützlicher Test ist der „Ja-Nein“-Test. Bei der Prüfung der Berührungsempfindung sollen die Patienten die Augen schließen und mit „Ja“ antworten, wenn sie wahrnehmen, dass sie berührt werden, und mit „Nein“ antworten, wenn sie keine Berührung spüren. Eine wiederholte „Nein“-Antwort, wenn eine vermeintlich taube Gliedmaße berührt wird, spricht für ein pseudosensorisches Syndrom.

Schließlich kann der Arzt die Propriozeption der Großzehe testen. Patienten mit pseudosensorischen Syndromen können die Position des großen Zehs in 100 Prozent der Fälle falsch identifizieren. Im Gegensatz dazu wäre bei einer organischen Läsion rein zufällig eine Trefferquote von mindestens 50 Prozent zu erwarten.

In Fällen, in denen es schwierig ist, die Organizität des sensorischen Verlustes zu erkennen, können auch somatosensorisch evozierte Reaktionen nützlich sein.

Pseudoanfälle

Pseudoanfälle sind wahrscheinlich das am schwierigsten von dem organischen Äquivalent, den epileptischen Anfällen, zu unterscheidende pseudoneurologische Syndrom. Epileptische Anfälle werden häufig als Pseudoanfälle fehldiagnostiziert und umgekehrt. Der Einsatz von Video-Elektroenzephalographie (EEG)-Telemetrie ist oft notwendig, um die beiden mit Sicherheit zu unterscheiden.

Pseudoanfälle sind weit verbreitet und können mit epileptischen Anfällen koexistieren. 5 bis 35 Prozent der Patienten mit Pseudoanfällen haben auch Epilepsie und nehmen möglicherweise therapeutische Dosen von krampflösenden Medikamenten ein.16 Bei intensiver Überwachung von Patienten mit hartnäckigen Anfällen zeigt sich, dass 35 Prozent der Patienten mit vermutlich arzneimittelresistenter Epilepsie Pseudoanfälle haben.

Es gibt keinen einzigen klinischen Befund, der epileptische Anfälle zuverlässig von Pseudoanfällen unterscheidet. Pseudokrämpfe sind unwillkürlich und refraktär gegenüber krampflösenden Medikamenten und können generalisierte Krampfanfälle, Absence-Anfälle oder komplexe partielle Anfälle imitieren.17 Nicht-konvulsive Pseudokrämpfe sind häufiger als konvulsive Anfälle. Patienten mit Pseudoanfällen haben oft eine Missbrauchs- oder Traumaanamnese, sind mit Epilepsie vertraut (z. B. bei einem Familienmitglied oder als Angehöriger eines Heilberufs), sind weiblich und haben einen Anfallsbeginn im späten Jugendalter.

Die Anfallsanamnese ist oft hilfreich. Pseudoanfälle können vermutet werden, wenn der Patient in der Lage ist, den Anfall nachzuspielen oder sich genau daran zu erinnern, was während des Anfalls geschah.18 Zu den klinischen Merkmalen, die auf Pseudoanfälle hindeuten, gehören Anfälle, die auf Stress folgen oder in Gegenwart von Publikum auftreten. Die klinischen Merkmale von Pseudoanfällen variieren von einem Anfall zum nächsten, während epileptische Anfälle stereotyp sind. Pseudoanfälle setzen allmählich ein, während epileptische Anfälle meist abrupt beginnen. Zu den Symptomen zu Beginn von Pseudoanfällen, die mit Anfallsauren verwechselt werden können, gehören Herzklopfen, Würgen, Taubheitsgefühl, Schmerzen und visuelle Halluzinationen.

Die traditionelle Weisheit, dass Selbstverletzungen während eines Anfalls eine psychogene Ätiologie ausschließen, ist nicht immer zutreffend. Während solche Verletzungen bei Epilepsie häufiger vorkommen, treten sie auch bei Pseudoanfällen als Ausdruck selbstzerstörerischen Verhaltens auf. Allerdings lassen sich Patienten mit Pseudoanfällen in der Regel langsam zu Boden sinken, um Verletzungen zu vermeiden. Hautverbrennungen (z. B. beim Kochen) während eines Anfalls haben möglicherweise eine größere diagnostische Bedeutung, da sie bei einem Drittel der epileptischen Anfälle, nicht aber bei Pseudoanfällen auftreten. Blaseninkontinenz und Zungenbeißen sind nicht ausschließlich auf epileptische Anfälle beschränkt, da sie einzeln oder gemeinsam bei etwa der Hälfte der EEG-bewiesenen Pseudoanfälle auftreten. Die Anzahl unterscheidet sich nicht signifikant von derjenigen bei Patienten mit epileptischen Anfällen.19 Seitliches Zungenbeißen und Narbenbildung deuten eher auf epileptische Anfälle hin, während das Beißen auf die Zungenspitze auf Pseudoanfälle hindeutet.20 Während der tonischen Phase eines generalisierten epileptischen Anfalls ist der Mund normalerweise weit geöffnet. Das Vorhandensein von zusammengebissenen Zähnen während des „tonischen Anfalls“ sollte den Verdacht auf einen Pseudoanfall wecken.

Pseudogeneralisierte tonisch-klonische Anfälle erscheinen oft als bizarre Kontraktionen, die wenig Ähnlichkeit mit epileptischen generalisierten tonisch-klonischen Anfällen haben. Patienten mit pseudogeneralisierten tonisch-klonischen Anfällen haben asynchrone Zuckungen der Arme und Beine, die Minuten bis Stunden andauern können, Kopfbewegungen von einer Seite zur anderen, Beckenstöße, wildes Treten, geotrope Augenbewegungen (die Augen wandern in Richtung Bett, als würden sie von der Schwerkraft gezogen, selbst wenn der Patient auf die andere Seite gedreht ist) und keine ictale Amnesie oder postiktale Verwirrung.16 Im Gegensatz zu Patienten mit epileptischen generalisierten tonisch-klonischen Anfällen reagieren diese Patienten häufig auf schmerzhafte Reize, widerstehen dem Öffnen der Augen, haben intakte Hornhautreflexe, reaktive Pupillen, normale kalorische Reaktionen und keine Babinski-Zeichen. Die Bauchmuskeln kontrahieren bei diesen Patienten nicht wie bei Patienten mit epileptischen generalisierten tonisch-klonischen Anfällen.16,21

Pseudogeneralisierte tonisch-klonische Anfälle können durch schmerzhafte Stimuli beendet werden. Ereignisse, die mit der Auslösung oder dem Abbruch von Anfällen in Zusammenhang stehen, deuten auf Pseudoanfälle hin. Kürzlich wurde über einen psychogenen Status epilepticus berichtet, der durch eine Kochsalzinjektion ausgelöst oder gelindert wird.22 Eine normale EEG-Aktivität während eines durch geschickte Suggestion ausgelösten Anfalls ist diagnostisch.

Wenn der Arzt unsicher ist, ob es sich bei einem Ereignis um einen epileptischen Anfall oder einen Pseudoanfall handelt, kann die Messung des Serumprolaktinspiegels hilfreich sein.23 Der Prolaktinspiegel im Serum steigt innerhalb von 20 Minuten nach Beginn des epileptischen Anfalls bei 96 Prozent der generalisierten tonisch-klonischen Anfälle und bei 60 Prozent der komplexen partiellen Anfälle ohne Generalisierung deutlich (mindestens um das Dreifache) an. Normale oder leicht erhöhte Prolaktinwerte werden mit Pseudoanfällen, aber auch mit einfachen partiellen Anfällen und Frontallappenanfällen in Verbindung gebracht.24

Psychogene Bewegungsstörungen

Psychogene Bewegungsstörungen können das gesamte Spektrum echter Bewegungsstörungen imitieren, einschließlich Tremor, Parkinsonismus, Myoklonus, Dystonie, Tics und Dyskinesien.25

Der Arzt sollte eine psychogene Bewegungsstörung vermuten, wenn der Beginn, der Verlauf oder die Erscheinungsformen der Störung ungewöhnlich sind. Beispielsweise sollte eine psychogene Bewegungsstörung vermutet werden, wenn der Patient die abnormen Bewegungen oder die abnorme Körperhaltung nicht erlebt, während er abgelenkt ist. Häufig setzen Kliniker Placebos ein, um die Symptome bei beeinflussbaren Patienten zu verschlimmern oder zu verbessern. Obwohl diese Praxis ethisch umstritten ist, kann sie ein wirksames Diagnoseinstrument sein.26 Weitere Tests, die die Fähigkeit des Arztes zur Diagnose psychogener Bewegungsstörungen verbessern können, sind Videoaufnahmen der verdächtigen Bewegungen und Elektromyographie.

Pseudotremor ist die häufigste psychogene Bewegungsstörung und wird oft mit physiologischem Tremor wie essentiellem Tremor oder medikamenteninduziertem Tremor verwechselt, nicht aber mit dem Ruhetremor, der mit Parkinsonismus einhergeht. Der Pseudotremor betrifft in der Regel eine Gliedmaße und ist gewollt. Er kann verschwinden, wenn der Patient abgelenkt ist, und in einer anderen Gliedmaße wieder auftreten, wenn die betroffene Gliedmaße zurückgehalten wird.26 Bei der Mehrzahl der Patienten mit Pseudotremor tritt die Störung abrupt auf. Der Pseudotremor weist oft eine komplexe Mischung aus Ruhe-, Haltungs- und Aktionsqualitäten auf27 und kann einen fluktuierenden Verlauf, eine Spontanremission oder wechselnde Merkmale aufweisen.

Psychogener Parkinsonismus ist gekennzeichnet durch einen abrupten Beginn ohne zeitliche Entwicklung, spontane Verbesserungen, Remission unter Psychotherapie und inkonsistenten Tremor oder Bradykinesie.28 In einer Serie29 wiesen mehr als 50 % der Patienten mit psychogenem Parkinsonismus atypische Merkmale des Ruhetremors auf, wie z. B. Schwankungen in der Frequenz und Rhythmik, Auftreten während der Bewegung oder die Fähigkeit des Tremors, in andere Bewegungen überzugehen. Diese Patienten hatten auch häufig hysterische Gangarten.

Psychogener Myoklonus wurde beschrieben und weist mehrere typische Merkmale auf: Rückgang des Myoklonus bei Ablenkung, Perioden spontaner Remission, episodische akute Verbesserung der Symptome, Verbesserung bei Verabreichung eines Placebos und Vorhandensein einer begleitenden Psychopathologie.30

Psychogene Dystonie ist selten, aber gut beschrieben. Zu den klinischen Merkmalen gehören ein abrupter Beginn, eine rasche Entwicklung zu fixierten dystonen Körperhaltungen, eine überwiegende Beteiligung der Beine, häufige Schmerzbeschwerden und eine paroxysmale Verschlimmerung in über 50 % der Fälle. Alle diese Merkmale sind mit den etablierten Formen organischer Dystonien unvereinbar.31 Zur Differenzierung kann ein empirischer Medikamentenversuch mit Phenytoin (Dilantin) oder Anticholinergika erforderlich sein. Andere paroxysmale psychogene Bewegungsstörungen wie Dyskinesien und Tics sind ebenfalls beschrieben worden.32

Pseudokoma

Das Pseudokoma ist vielleicht ebenso schwierig zu diagnostizieren wie der Pseudoanfall und sollte eine Ausschlussdiagnose sein, da die Komplikationen lebensbedrohlich sein können, wenn das echte Koma übersehen wird. Die Patienten müssen daher der Standardbehandlung für Koma unterzogen werden, bis die Diagnose eindeutig feststeht.

Wie bei Pseudoanfällen schließt kein einziger historischer Befund die Möglichkeit eines Pseudokomas absolut ein oder aus. Ein Pseudokoma sollte jedoch vermutet werden, wenn die Anamnese ergibt, dass die Bewusstseinsveränderung durch Stress ausgelöst wurde. Das Pseudokoma beginnt in der Regel mit der Anwesenheit eines Beobachters. Patienten mit Pseudokoma „sacken“ auf den Boden und vermeiden es, sich den Kopf zu stoßen.21

Patienten mit Pseudokoma wehren sich in der Regel gegen eine Untersuchung und machen halbzweckmäßige Ausweichbewegungen. Sie haben normale Pupillen, Hornhautreflexe, Fußsohlenreflexe und Schließmuskeln. Sie können ihre Augen fest geschlossen halten und widerstehen Versuchen, sie zu öffnen (im organischen Koma ist der Augenschluss sehr langsam und sehr schwer zu simulieren). Patienten mit Pseudokoma haben das Bell’sche Phänomen (die Augen rollen nach oben, wenn die Lider angehoben werden), während bei Patienten mit echtem Koma die Augen in einer neutralen Position bleiben. Patienten mit Pseudokoma zeigen geotrope Augenbewegungen. Pseudokom-Patienten können mit gezielten Bewegungen auf schmerzhafte Reize reagieren und unangenehme Reize wie das Kitzeln des Zinnoberrandes der Lippe vermeiden. Wie bei Patienten mit Pseudoparalyse gehen die Hände von Pseudokom-Patienten oft einfach „daneben“, wenn sie in Richtung ihres Gesichts fallen gelassen werden.21

Die kalorische Prüfung mit kaltem Wasser ist die nützlichste Ergänzung zur Untersuchung am Krankenbett. Nystagmus mit kalorischem Test beweist, dass das Koma entweder vorgetäuscht oder hysterisch ist, denn Nystagmus setzt eine intakte Großhirnrinde und einen intakten Hirnstamm voraus. Darüber hinaus ist die kalorische Stimulation mit kaltem Wasser schädlich und kann bei einem nicht komatösen Patienten Übelkeit, Erbrechen oder Erholung hervorrufen.

Die meisten Patienten mit Pseudokoma „wachen“ in der Notaufnahme nach wiederholten Untersuchungen auf und sind sehr unkooperativ. Die „komatöse“ Zeit sollte für die Entnahme von Blut- und Urinproben und eine gründliche körperliche Untersuchung genutzt werden.

Hysterischer Gang

Ein hysterischer Gang kann mit Monoplegie oder Monoparese, Hemiplegie oder Hemiparese oder Paraplegie oder Paraparese auftreten. Beim hysterischen Gang fehlen in der Regel Beinumkehrung, Hyperreflexie und Babinski-Zeichen. Zu den charakteristischen Merkmalen eines Patienten mit hysterischem Gang gehören plötzliches Einknicken der Knie (in der Regel ohne Stürze), Schwanken mit geschlossenen Augen, wobei die Amplitude des Schwankens zunimmt und sich bei Ablenkung verbessert.33 Patienten mit hysterischem Gang neigen dazu, den Fuß beim Gehen zu schleppen, anstatt ihn zu heben.

Hysterische Gänge können dramatisch sein, wobei die Patienten wild in alle Richtungen taumeln und so eine bemerkenswerte Fähigkeit zur schnellen Haltungsanpassung zeigen. Im Gegensatz dazu neigen Patienten mit echter Parese oder Paraplegie der unteren Extremitäten dazu, häufig zu stürzen. Eine ungewöhnliche und illusorische Form des hysterischen Gangs ist als Astasia-abasia bekannt. In diesem Fall ist der Patient nicht in der Lage, sich umzudrehen oder zu gehen, kann aber im Bett liegend die Beine noch normal benutzen. Atrophie des Vermis und frontale Gangstörungen (Gangapraxie) können sich jedoch ähnlich darstellen.34

Pseudoneuro-ophthalmologische Syndrome

Pseudoneuro-ophthalmologische Syndrome können jede Pathologie imitieren, die das visuelle oder okulomotorische System betrifft. Das häufigste Erscheinungsbild eines pseudoneuro-ophthalmologischen Syndroms ist Blindheit.35 Die Patienten klagen über einen plötzlichen und vollständigen Verlust des Sehvermögens. Eine normale Pupillenreaktion und ein normaler Augenhintergrund schließen alle organischen Ursachen aus, mit Ausnahme der kortikalen Blindheit, die durch eine normale optokinetische Nystagmusreaktion auf horizontale oder vertikale Bewegungen einer gestreiften Trommel ausgeschlossen wird. Alternativ kann der Arzt einen Spiegel vor einen Patienten mit Pseudoblindheit halten und ihn allmählich von einer Seite zur anderen kippen. Menschen neigen reflexartig dazu, der Reflexion ihrer Augen zu folgen oder sich jedes Mal vom Spiegel abzuwenden, wenn er vor sie gestellt wird.

Eine weitere pseudoneuro-ophthalmologische Erscheinung ist der Tunnelblick,35 bei dem die Sehfelder in unterschiedlichen Entfernungen in Zentimetern gleich bleiben. Im Gegensatz dazu werden beim Trichtersehen (ein physiologischer Zustand) die Sehfelder in Zoll ausgedehnt (bleiben aber in Grad gleich), und zwar proportional zur betrachteten Entfernung.

Diplopie ist eine weitere pseudoneuro-ophthalmologische Erscheinung.35 Echte monokulare Diplopie (Doppeltsehen bei abgedecktem Auge) ist sehr selten und deutet auf eine Pathologie innerhalb des Augapfels hin, wie z. B. eine Netzhautablösung oder Linsenprobleme.36 Bei Patienten, die sich mit monokularer Diplopie vorstellen, sollte eine nichtorganische Diplopie vermutet werden, insbesondere wenn die Augenfunduskopie normal ist.35

Die letzte pseudoneuro-ophthalmologische Erscheinung ist die Ptosis. Eine überzeugende freiwillige Ptose kann mit etwas Übung erreicht werden. Ptosis ist häufig ein Symptom von Erkrankungen wie Myasthenia gravis und chronisch progredienter externer Ophthalmoplegie. Der diagnostische Hinweis ist das Vorhandensein einer ipsilateralen Augenbrauensenkung mit Pseudoptose anstelle der Augenbrauenerhöhung, die bei echter Ptose auftritt.35

Hysterische Aphonie

Aphonie ist definiert als das Fehlen von Vokalisation oder Phonation und unterscheidet sich von Mutismus, der das Fehlen von Sprache bedeutet. Die hysterische Aphonie ist durch ein normales Flüstern und Husten gekennzeichnet. Die Untersuchung mit einem Laryngoskop zeigt normale Stimmbandbewegungen bei der Atmung.