Was ist das Prune Belly Syndrom?
Das Prune Belly Syndrom besteht aus drei Abnormitäten:
1. Schwäche der Bauchwandmuskeln, die ein faltiges Aussehen erzeugen
2. Beide Hoden sind nicht herabgestiegen (nicht in den Hodensack gefallen)
3. Dilatierte Harnwege (Nieren, Harnleiter, Blase und Harnröhre: die Organe, die Urin produzieren, speichern und ausscheiden).
Die meisten Kinder mit Prune Belly Syndrom sind männlich (>95%).
Welche Symptome treten beim Prune Belly Syndrom auf?
Die Symptome des Prune Belly Syndroms variieren in ihrer Schwere und können auf einer Skala von I-III eingestuft werden.
Patienten der Kategorie I sind am schwersten betroffen und haben eine schlechte Entwicklung von Lunge und Nieren. Diese Kinder überleben in der Regel nicht mehr als ein paar Tage nach der Geburt.
Patienten der Kategorie II haben keine Lungenprobleme, aber erhebliche Probleme mit dem Harntrakt. Sie können im Laufe der Zeit ein Nierenversagen entwickeln.
Patienten der Kategorie III haben keine Lungenprobleme und ihre Nierenfunktion ist nicht stark beeinträchtigt.
Wie wird das Prune-Belly-Syndrom diagnostiziert?
Der Verdacht auf ein Prune-Belly-Syndrom kann sich aus dem Auftreten eines erweiterten Harntrakts im pränatalen Ultraschall ergeben. Nach der Geburt des Kindes wird die Diagnose durch eine Kombination aus körperlicher Untersuchung (faltiges Aussehen der Bauchdecke und Vorhandensein eines Hodenhochstands) und Röntgenuntersuchungen zur Identifizierung der erweiterten Harnwege (Ultraschall und Zystourethrogramm) gestellt.
Wie wird das Prune Belly Syndrom behandelt?
Das Ziel der Behandlung des Prune Belly Syndroms ist es, die Nierenfunktion zu erhalten und Harnwegsinfektionen zu verhindern. Manchmal ist ein chirurgischer Eingriff zur Rekonstruktion des Harntrakts und der Bauchdecke erforderlich. Zur Vorbeugung von Harnwegsinfektionen können die Kinder prophylaktisch mit Antibiotika behandelt werden. Bei männlichen Kindern mit Pflaumenbauch-Syndrom ist ebenfalls ein chirurgischer Eingriff erforderlich, um die Hoden in den Hodensack zu verlagern. Alle Patienten müssen lebenslang überwacht werden, da bei ihnen das Risiko einer Harnwegsinfektion und einer Verschlechterung der Nierenfunktion besteht. Instrumentelle Eingriffe in die Harnwege (einschließlich Katheterisierung) sollten mit Vorsicht durchgeführt und wenn möglich vermieden werden, da sie das Kind dem Risiko einer Harnwegsinfektion aussetzen.