Posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom

Bewertung | Biopsychologie | Vergleichende | Kognitive | Entwicklung | Sprache | Individuelle Unterschiede | Persönlichkeit | Philosophie | Soziales |
Methoden | Statistik | Klinisch | Pädagogisch | Industriell | Berufliche Gegenstände |Weltpsychologie |

Klinisch:Ansätze – Gruppentherapie – Techniken – Problemtypen – Fachgebiete – Taxonomien – Therapeutische Fragen – Durchführungsmodalitäten – Modellübersetzungsprojekt – Persönliche Erfahrungen –

Autonome Dysfunktion

Klassifikation und externe Ressourcen

ICD-9

MeSH

D054972

Posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom (POTS, auch posturales Tachykardiesyndrom) ist eine Erkrankung der Dysautonomie, genauer gesagt der orthostatischen Intoleranz, bei der ein Wechsel von der Rückenlage in eine aufrechte Position einen abnorm hohen Anstieg der Herzfrequenz, die sogenannte Tachykardie, verursacht. Mehrere Studien zeigen eine Abnahme des zerebralen Blutflusses, wobei die systolische und diastolische Geschwindigkeit des zerebralen Blutflusses (CBF) um 44 % bzw. 60 % abnimmt. Patienten mit POTS haben Probleme, die Homöostase aufrechtzuerhalten, wenn sie ihre Position ändern, d. h. von einem Stuhl auf einen anderen wechseln oder über den Kopf greifen. Bei vielen Patienten treten die Symptome auch im Stand oder sogar im Liegen auf.

Die Symptome treten je nach Patient in verschiedenen Schweregraden auf. POTS kann zu schweren Beeinträchtigungen führen. Einige Patienten sind nicht in der Lage, zur Schule zu gehen oder zu arbeiten, und besonders schwere Fälle können den Patienten vollständig arbeitsunfähig machen.

Symptome

Das charakteristische Symptom des POTS ist ein Anstieg der Herzfrequenz von der Rückenlage in die aufrechte Position um mehr als 30 Schläge pro Minute oder auf eine Herzfrequenz von mehr als 120 Schlägen pro Minute innerhalb von 12 Minuten nach dem Aufrichten des Kopfes.

Diese tachykarde Reaktion wird manchmal von einem Blutdruckabfall und einer Vielzahl von Symptomen begleitet, die mit Hypotonie verbunden sind. Niedriger Blutdruck jeglicher Art kann Folgendes begünstigen:

• Schwindel, manchmal auch als Prä-Synkope (Vor-Ohnmacht) bezeichnet, Schwindel (aber nicht Vertigo, der auch als Schwindel bezeichnet wird)
• Bewegungsunverträglichkeit
• extreme Müdigkeit
• Synkope (Ohnmacht)
• Übermäßiger Durst (Polydipsie)

Chronische oder akute Hypoperfusion von Geweben und Organen in den oberen Körperregionen sollen folgende Symptome hervorrufen:

• kalte Extremitäten
• Schmerzen und Unwohlsein in der Brust
• Disorientation
• Tinnitus
• Dyspnoe
• Kopfschmerzen
• Muskelschwäche
• Schmerzhaftigkeit
• Visuelle Störungen

Eine autonome Dysfunktion kann zusätzliche gastrointestinale Symptome verursachen:

• Bauchschmerzen oder Unwohlsein
• Blähungen
• Verstopfung
• Durchfall
• Übelkeit
• Erbrechen

Wenn eine zerebrale Hypoperfusion vorliegt, kann sie kognitive und emotionale Schwierigkeiten verursachen. Symptome, die im liegenden Zustand anhalten, sind schwer auf „zerebrale Hypoperfusion“ zurückzuführen

• Hirnnebel
• Burnout
• verminderte geistige Ausdauer
• Depression
• Schwierigkeiten, das richtige Wort zu finden
• Konzentrationsstörungen
• Schlafstörungen

Unangemessene Adrenalin- und Noradrenalinspiegel führen zu angst-ähnlichen Symptomen:

• Schüttelfrost
• Angstgefühle
• Flush
• Überhitzung
• Nervosität
• Überstimulation

Symptome des POTS überschneiden sich erheblich mit denen der generalisierten Angststörung, und eine Fehldiagnose einer Angststörung ist nicht ungewöhnlich.

Begleitende Erkrankungen

• POTS wird häufig von einer vasovagalen Synkope begleitet, die auch „neural vermittelte Hypotonie“ (NMH) oder „neurokardiogene Synkope“ (NCS) genannt wird. Die vasovagale Synkope ist ein Ohnmachtsreflex, der auf einen starken Blutdruckabfall zurückzuführen ist. Die autonome Dysfunktion, die bei diesen Störungen auftritt, führt dazu, dass sich das Blut in den Gliedmaßen in unangemessener Weise staut und nicht in Herz, Lunge und Gehirn. Die Kombination aus fehlgeleitetem Blutfluss und Hypotonie führt zu einer Synkope. Tachykardie im Zusammenhang mit POTS kann eine kardiale Reaktion sein, um die zerebrale Perfusion wiederherzustellen.
• POTS kann als eines der CFS-Symptome im Rahmen der orthostatischen Intoleranz dieser Erkrankung mit dem chronischen Müdigkeitssyndrom koexistieren. Die Behandlung von POTS kann einige der CFS-Symptome der Patienten verbessern.
• Einige Patienten mit Fibromyalgie klagen über dysautonomiebezogene Symptome. Die Behandlung von POTS bei diesen Patienten führt häufig zu einer Verbesserung der myofaszialen und neuropathischen Schmerzen.
• Autonomische Dysfunktion ist bei vielen Patienten wahrscheinlich auch für das Reizdarmsyndrom verantwortlich.
• Patienten mit Ehlers-Danlos-Syndrom können ebenfalls POTS haben. Hypermobilität der Gelenke ist ein Merkmal des häufigsten Subtyps von Ehlers-Danlos.
• Bei einigen POTS-Patienten treten Symptome auf, die mit dem Syndrom der unruhigen Beine in Verbindung gebracht werden. Die Behandlung von POTS sollte auch diese Symptome lindern.
• Einige Befunde bringen dies mit Hypermobilität in Verbindung.
• Ein kleiner Prozentsatz pädiatrischer Fälle von POTS wurde mit mäßigem bis schwerem Gedächtnisverlust in Verbindung gebracht.

Ursachen

Die Ursachen von POTS sind nicht vollständig bekannt. Die meisten Patienten entwickeln die Symptome im Teenageralter während einer Phase des schnellen Wachstums und erleben eine allmähliche Besserung bis Mitte zwanzig. Andere entwickeln POTS nach einer viralen oder bakteriellen Infektion wie Mononukleose oder Lungenentzündung. Einige Patienten entwickeln die Symptome nach einem Trauma wie einem Autounfall oder einer Verletzung. Frauen können auch während oder nach einer Schwangerschaft ein POTS entwickeln. Diese Patienten haben im Allgemeinen eine schlechtere Prognose.

In einem großen Test gaben 12,5 % der 152 POTS-Patienten eine orthostatische Intoleranz in der Familiengeschichte an, was darauf hindeutet, dass POTS genetisch vererbt wird.

Bislang hat noch niemand eine Erklärung für POTS gefunden, die für alle Betroffenen gilt. Es gibt jedoch viele Theorien:

• Bei einigen POTS-Patienten könnte eine Alpha-Rezeptor-Dysfunktion vorliegen. Alpha-1-Rezeptoren verursachen bei Stimulation eine periphere Vasokonstriktion. Eine Überempfindlichkeit der Alpha-1-Rezeptoren kann bei einigen Patienten eine Dysautonomie verursachen.

• Ein Autoimmunprozess wurde bei vielen POTS-Patienten als ursächlicher Mechanismus vermutet, was durch den Nachweis von Autoantikörpern gegen ganglionäre Alpha-3-Acetylcholinrezeptoren bei einem Prozentsatz der POTS-Patienten unterstützt wird. Anekdotisch wurde behauptet, dass POTS-Patienten häufiger Autoimmunerkrankungen aufweisen als die Allgemeinbevölkerung und häufig eine Familienanamnese von Autoimmunität oder Migräne angeben.

• POTS-Patienten weisen häufig ein niedriges Blutvolumen oder eine Hypovolumie auf, doch scheinen einige Patienten eine abnorme Renin-Aldosteron-Reaktion auf dieses Volumendefizit zu haben. Dies könnte der Grund für die dramatische Verbesserung sein, die einige Patienten nach intravenöser Kochsalzlösung erfahren.

• Bei einigen POTS-Patienten kann eine Beta-Rezeptor-Überempfindlichkeit mit hyperadrenergen Zuständen auftreten.

• Hyperdopaminerge Zustände können bei einigen Menschen mit orthostatischer Intoleranz das zugrunde liegende Problem sein. Bei einigen Patienten wurde ein signifikanter Anstieg des Dopaminspiegels im Stehen festgestellt. Auch das freie Plasma-Norepinephrin ist bei diesen Patienten tendenziell erhöht. Erhöhtes peripheres Dopamin wird mit einer erhöhten Extraktion von Salz aus dem Plasma durch die Nieren in Verbindung gebracht.

• Ein verminderter venöser Rückfluss ist einer der Hauptmechanismen, die POTS-Symptome verursachen. Der venöse Rückfluss kann durch Bedingungen wie Hypovolämie (niedriges Plasmavolumen/geringes Blutvolumen), venöses Pooling und Denervierung vermindert sein. Ein hyperadrenerger Zustand kann die Folge sein, wenn der Körper versucht, diese Anomalien zu kompensieren.

Alles, was das autonome Nervensystem schädigen kann, kann potenziell POTS verursachen. Es gibt Hunderte von Dingen, die eine Schädigung des autonomen Nervensystems verursachen können, zum Beispiel:

• physische Traumata der autonomen Nerven (Autounfälle, Stürze, Kopf-/Wirbelsäulenverletzungen beim Sport)
• toxische Medikamente und chemische Belastungen (Schwermetallvergiftungen, Organophosphat-Pestizidvergiftungen, einige Chemotherapeutika, Thallium, Pyridoxin usw.)
• Vitaminmangel (B12 ist der häufigste Vitaminmangel, der mit autonomer Neuropathie in Verbindung gebracht wird)
• infektiöse oder akute Krankheiten wie HIV, Diphtherie, Chagas-Krankheit, Borreliose und Guillain-Barre-Syndrom
• chronische Krankheiten wie CIDP, Diabetes, Multiple Sklerose, Sjögren-Syndrom, Lupus, Zöliakie und andere Autoimmunerkrankungen.
• vererbte oder genetische Erkrankungen (Familiäre Dysautonomie, Hereditäre sensorische autonome Neuropathie)

Zusätzliche Ursachen der autonomen Neuropathie sind auf Medscape beschrieben.

Die Expression des Norepinephrin-Transporter-Proteins (NET) scheint bei einigen POTS-Patienten reduziert zu sein. Die Bildgebung der kardialen Neurotransmission, bei der die Wiederaufnahme von Noradrenalin mit MIBG gemessen wird, ist bei einigen POTS-Patienten ebenfalls abnormal, was auf eine kardiale Denervierung oder einen NET-Mangel hindeutet.

Die Konzentrationen oder die Aktivierung endothelialer gefäßerweiternder Moleküle wie Stickstoffmonoxid oder Schwefelwasserstoff können bei einigen POTS-Patienten erhöht sein.

Sympathische Überaktivität wird bei vielen POTS-Patienten beobachtet. Die sympathische Überaktivität kann auf eine Reihe von Faktoren zurückzuführen sein, von denen einige eine periphere Denervierung, ein venöses Pooling oder eine Dysfunktion der Endorgane sein können. Eine sympathische Unteraktivität kann auch bei einigen Formen der orthostatischen Intoleranz auftreten, z. B. bei einer reinen autonomen Insuffizienz.

In neueren Studien wurde eine Untergruppe von POTS-Patienten beschrieben, die offenbar erhöhte Angiotensin-II-Spiegel in Verbindung mit einem paradoxerweise verringerten absoluten Blutvolumen, Anzeichen einer erhöhten sympathischen Aktivität und einer verringerten peripheren Durchblutung aufweisen. Diese Untergruppe von POTS-Patienten scheint einen anormalen Katabolismus von Angiotensin II zu haben, der zu einem reduzierten Blutvolumen und orthostatischer Intoleranz beitragen kann.

Ein epigenetischer Mechanismus (Hypermethylierung von CpG-Inseln in der Promotorregion des NET-Gens), der zu einer verminderten Expression des Noradrenalin-(Noradrenalin-)Transporters und folglich zu einem Phänotyp der gestörten neuronalen Wiederaufnahme von Noradrenalin führt, wurde sowohl beim posturalen orthostatischen Tachykardiesyndrom als auch bei der Panikstörung vermutet.

Diagnose

POTS kann schwer zu diagnostizieren sein. Eine routinemäßige körperliche Untersuchung und Standard-Bluttests weisen nicht auf POTS hin. Ein Kipptischtest ist für die Diagnose von POTS unerlässlich, obwohl alle Symptome berücksichtigt werden müssen, bevor eine endgültige Diagnose gestellt wird. In der Regel werden Tests zum Ausschluss von Morbus Addison, Phäochromozytom, Elektrolyt-Ungleichgewicht, Borreliose, Zöliakie und verschiedenen Nahrungsmittelallergien durchgeführt. Ein Bluttest kann durchgeführt werden, um abnorm hohe Noradrenalinwerte zu überprüfen, die bei einigen POTS-Patienten auftreten.

Zwischen 75 und 80 Prozent der POTS-Patienten sind weiblich und im menstruierenden Alter. Die meisten männlichen Patienten entwickeln POTS in ihren frühen bis mittleren Teenagerjahren während eines Wachstumsschubs oder nach einer viralen oder bakteriellen Infektion. Einige Frauen entwickeln auch während oder nach einer Schwangerschaft POTS-Symptome.

Prognose

Bei vielen POTS-Patienten bessern sich die Symptome im Laufe mehrerer Jahre. Bei denjenigen, die POTS in ihren frühen bis mittleren Teenagerjahren während einer Phase des schnellen Wachstums entwickeln, werden die Symptome höchstwahrscheinlich bis Mitte zwanzig vollständig verschwunden sein. Bei Patienten mit postviralem POTS kommt es manchmal zu einer deutlichen Besserung oder sogar zu einem vollständigen Verschwinden der Symptome. Bei Erwachsenen, die ein POTS entwickeln, vor allem bei Frauen während oder nach einer Schwangerschaft, tritt in der Regel eine geringere Besserung ein, und sie können ein Leben lang von ihrer Krankheit geplagt sein. In seltenen Fällen verschlimmert sich das POTS bei Jugendlichen im Laufe der Zeit allmählich und die Symptome bleiben lebenslang bestehen. Patienten mit sekundärem POTS als Folge des Ehlers-Danlos-Syndroms haben in der Regel ebenfalls lebenslang mit den Symptomen zu kämpfen. Bei einigen Patienten kann POTS nur mit der Zeit geheilt werden.

Viele erwachsene Patienten berichten über einen schubweise verlaufenden Verlauf, der durch Perioden teilweiser Remission und gelegentliche „Schübe“ oder Exazerbationen gekennzeichnet ist.

Gewöhnte Patienten klagen über gelegentliche, nicht beeinträchtigende Wiederkehr von Symptomen, die mit einer autonomen Dysfunktion verbunden sind, einschließlich Schwindelanfällen, Benommenheit, Hitzewallungen und vorübergehender Synkopen, sowie über Symptome eines Reizdarmsyndroms. Diese Symptome stehen im Einklang mit einem B12-Mangel, auch wenn keine Anämie vorliegt, die immer direkt durch eine Überprüfung von B12, Homocystein und Methylmalonsäure ausgeschlossen werden sollte.

Behandlung

Die meisten Patienten sprechen auf eine Form der Behandlung an. Änderungen des Lebensstils, insbesondere zusätzliches Trinken von Wasser und die Vermeidung von auslösenden Situationen wie Stillstand oder Hitze, sind für alle Patienten notwendig. Einige Patienten profitieren auch von anderen Behandlungen, wie z. B. bestimmten Medikamenten.

Ernährungsumstellung

• Mehr Wasser zu trinken, verbessert die Symptome bei fast allen Patienten. Den meisten Patienten wird empfohlen, täglich mindestens 64 Unzen (zwei Liter) Wasser oder andere hydratisierende Flüssigkeiten zu trinken.
• Es hat sich gezeigt, dass Alkohol aufgrund seiner gefäßerweiternden und dehydrierenden Eigenschaften alle Arten von orthostatischer Intoleranz drastisch verschlimmert. Zusätzlich zu seinen nachteiligen Auswirkungen interagiert er ungünstig mit vielen Medikamenten, die POTS-Patienten verschrieben werden.
• Häufige, kleine Mahlzeiten können die mit POTS verbundenen gastrointestinalen Symptome verringern, da weniger Blut in den Bauchraum umgeleitet werden muss.
• Die Erhöhung der Salzzufuhr durch Zugabe von Salz zum Essen, die Einnahme von Salztabletten oder das Trinken von Sportgetränken und anderen Elektrolytlösungen (die meisten Ärzte empfehlen das Trinken von Gatorade oder Pedialyte oder Nuun Active Hydration-Tabletten) ist eine Behandlung, die bei vielen Menschen mit POTS eingesetzt wird; Salz wird jedoch nicht für alle Patienten empfohlen. Die Erhöhung der Salzmenge ist bei vielen Patienten mit orthostatischer Hypotonie ein wirksames Mittel zur Erhöhung des Blutdrucks, da sie dem Körper hilft, Wasser zu speichern und dadurch das Blutvolumen zu vergrößern. Verschiedene Ärzte empfehlen ihren Patienten unterschiedliche Mengen an Natrium.
• Eine kohlenhydratreiche Ernährung wird mit einer verminderten gefäßverengenden Wirkung in Verbindung gebracht. Der Verzehr von Lebensmitteln mit geringerem Kohlenhydratgehalt kann die POTS-Symptome leicht verbessern.
• Einige Patienten berichten über eine Verbesserung der Symptome, nachdem sie auf eine streng glutenfreie Ernährung umgestellt haben, selbst wenn sie negativ auf Zöliakie getestet wurden.
• Koffein hilft einigen POTS-Patienten aufgrund seiner stimulierenden Wirkung; andere Patienten berichten jedoch über eine Verschlechterung der Symptome bei Koffeineineinnahme.
• Eine Neigung des Kopfteils des Bettes in einem Winkel von etwa 30 Grad kann ebenfalls zur Linderung der Symptome beitragen.

Physikalische Therapie und Bewegung

Bewegung ist sehr wichtig, um die Muskelkraft zu erhalten und eine Dekonditionierung zu vermeiden. Obwohl viele POTS-Patienten berichten, dass sie Schwierigkeiten haben, sich zu bewegen, ist eine gewisse Form der körperlichen Betätigung unerlässlich, um die Symptome zu kontrollieren und schließlich den Zustand zu verbessern. Übungen, die die Kraft der Beine und des Bauches verbessern, können dazu beitragen, die Muskelpumpe zu verbessern und so Blutansammlungen im Bauchraum und in den unteren Extremitäten zu verhindern.

Aerobes Training, das dreimal wöchentlich 20 Minuten lang durchgeführt wird, wird manchmal für Patienten empfohlen, die es vertragen können. Bestimmte Arten von Bewegung sind anfangs vielleicht besser verträglich, wie z. B. das Fahren mit einem Liegerad oder Schwimmen. Sobald dies jedoch toleriert werden kann, kann aufrechte Bewegung durch orthostatisches Training für die Teilnehmer von Vorteil sein. Alle Übungsprogramme für POTS-Patienten sollten mit Übungen von geringer Intensität und kurzer Dauer beginnen und langsam gesteigert werden.

Medikamente

Patienten, deren POTS-Symptome auf einen B12-Mangel zurückzuführen sind, benötigen pharmakologische B12-Dosen, um das Gewebe wieder aufzufüllen.

Verschiedene Medikamentenklassen bieten POTS-Patienten häufig eine Symptomkontrolle und Linderung. Die Behandlungen müssen sorgfältig getestet werden, da POTS-Patienten oft empfindlich auf Medikamente reagieren, und jeder Patient spricht auf verschiedene Therapien unterschiedlich an.

Das erste Medikament der Wahl zur symptomatischen Linderung von POTS ist in der Regel Fludrocortison oder Florinef, ein Mineralcorticoid, das die Natriumretention erhöht und damit Blutvolumen und Blutdruck steigert. Eine Erhöhung der Natrium- und Wasseraufnahme muss mit der Fludrocortisontherapie einhergehen, um eine wirksame Behandlung zu gewährleisten.

Die Erhöhung der Natriumzufuhr mit der Nahrung und Natriumpräparate werden häufig eingesetzt.

Datei:Propranolol 80mg.png

Betablocker wie Atenolol, Metoprolol und Propanolol werden häufig zur Behandlung von POTS verschrieben. Diese Medikamente verlangsamen die übermäßige Herzfrequenzreaktion (Tachykardie), die bei POTS-Patienten auftritt. Außerdem blockieren sie die Wirkung von Epinephrin und Norepinephrin, die vom autonomen Nervensystem freigesetzt werden. Darüber hinaus reduzieren Betablocker die Aktivität des sympathischen Nervensystems, indem sie die Impulse des Sympathikus blockieren. Bei einigen Patienten verstärken Betablocker die POTS-Symptome (z. B. Senkung des Blutdrucks, Zunahme der Müdigkeit, weshalb sie häufig in Verbindung mit Midodrin verschrieben werden). Betablocker können für Personen mit Asthma oder Allergien gefährlich sein.

Midodrin (Proamatin) ist von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zur Behandlung der orthostatischen Hypotonie, einer mit POTS verbundenen Erkrankung, zugelassen. Midodrin ist ein Stimulans, das eine Gefäßverengung bewirkt und dadurch den Blutdruck erhöht, so dass mehr Blut in die oberen Körperregionen zurückfließen kann. Die Einnahme von Midodrin wird häufig wegen unerträglicher Nebenwirkungen abgebrochen, und es ist bekannt, dass es eine Rückenhochdruckerkrankung (hoher Blutdruck im Liegen) verursacht. Einige Ärzte ziehen es vor, Patienten mit Midodrin ohne gleichzeitige Anwendung von Betablockern zu beginnen und dann Betablocker hinzuzufügen, sobald die Midodrin-Dosis richtig eingestellt ist. Auf diese Weise hat Midodrin Zeit, den Blutdruck des Patienten zu erhöhen, was häufig dazu beiträgt, eine Hypotonie zu vermeiden, die eine häufige Nebenwirkung von Betablockern ist. Es liegt auf der Hand, dass eine Senkung des Blutdrucks bei einem POTS-Patienten eine bereits bestehende orthostatische Hypotonie noch verschlimmern würde.

Antidepressiva, insbesondere selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRI) wie Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Citalopram (Celexa), Escitalopram (Lexapro) und Paroxetin (Paxil), können bei der Re-Regulierung des autonomen Nervensystems und der Erhöhung des Blutdrucks äußerst wirksam sein. Einige Studien deuten darauf hin, dass Serotonin-Norepinephrin-Wiederaufnahmehemmer (SNRI) wie Venlafaxin (Effexor) und Duloxetin (Cymbalta) noch wirksamer sind. Trizyklische Antidepressiva, tetrazyklische Antidepressiva und Monoaminoxidasehemmer werden ebenfalls gelegentlich, aber selten, verschrieben. Eine Kombination von zwei Antidepressiva, in der Regel ein SSRI oder SNRI mit Bupropion (Wellbutrin) oder Mirtazapin (Remeron), hat sich ebenfalls als sehr wirksam erwiesen.

Medikamente zur Behandlung von Aufmerksamkeitsdefizitsyndrom und Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung wie Methylphenidat (Ritalin) und Adderall erhöhen effektiv den Noradrenalin- und Dopaminspiegel, wodurch sich die Gefäßverengung und der Blutdruck erhöhen. Die zentrale Netzhemmung kann den Sympathikusausfluss durch Stimulation der A2-Adrenorezeptoren verringern.

In manchen Fällen, wenn die Erhöhung der oralen Flüssigkeits- und Salzzufuhr nicht ausreicht, wird intravenöse Kochsalzlösung zur Erhöhung des Blutvolumens eingesetzt, da viele POTS-Patienten unter Hypovolämie leiden. Die Erhöhung des Blutvolumens kann POTS-Symptome lindern, die durch ein niedriges Blutvolumen verursacht oder verschlimmert werden, wie Tachykardie, niedriger Blutdruck, Müdigkeit und Synkopen. Infusionen können je nach Bedarf in der Notaufnahme, regelmäßig in einem Infusionszentrum oder zu Hause mit Hilfe einer Pflegekraft verabreicht werden. Viele Patienten berichten von einer tiefgreifenden, wenn auch kurzzeitigen Verbesserung ihrer Symptome durch Kochsalzinfusionen.

Im Vereinigten Königreich wurde Ivabradin zur Behandlung von Patienten mit POTS-Symptomen mit guter Wirkung eingesetzt. Ivabradin senkt die Herzfrequenz über einen anderen Mechanismus als Betablocker und Kalziumkanalblocker, zwei häufig verschriebene Antiangina-Mittel. Es wird als Kardiotonikum eingestuft.

• Anti-Angst-Medikamente wie Alprazolam (Xanax), Lorazepam (Ativan) und Clonazepam (Klonopin) können eingesetzt werden, um das bei POTS-Patienten übliche Ungleichgewicht des Adrenalins zu bekämpfen.
• Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer (ACE-Hemmer) werden eingesetzt, um die Gefäßkapazität, das Herzzeitvolumen und die Natrium- und Wasserausscheidung zu erhöhen.
• Clonidin kann bei Patienten mit reduzierter Sympathikusaktivität wirken. Clonidin senkt die Produktion von Katecholaminen (Epinephrin und Norepinephrin). Dies erscheint paradox, da Clonindin normalerweise mit einer verringerten Sympathikusaktivität durch Stimulation von a2-Adrenorezeptoren einhergeht.
• Disopyramid (Norpace) ist ein Antiarrhythmikum, das die Freisetzung von Epinephrin und Norepinephrin hemmt.
• Erythropoietin, das zur Behandlung von Anämie durch intravenöse Infusion verwendet wird, ist sehr wirksam bei der Erhöhung des Blutvolumens. Es wird jedoch nur selten eingesetzt, da die Gefahr einer Erhöhung des Hämatokrits besteht, die intravenöse Infusion sehr umständlich ist und die Kosten sehr hoch sind.
• Pregabalin (Lyrica), ein Antikonvulsivum, hat sich als besonders wirksam bei der Behandlung neuropathischer Schmerzen im Zusammenhang mit POTS erwiesen. Lyrica war das erste und im ersten Jahr seiner Markteinführung das einzige verschreibungspflichtige Medikament, das von der FDA zur Behandlung von Fibromyalgie zugelassen wurde. Einige POTS-Patienten berichten auch über eine Verbesserung ihrer Konzentrationsfähigkeit und Energie während der Einnahme von Lyrica.
• Pseudoephedrin und Phenylephrin, rezeptfreie abschwellende Mittel, verstärken die Vasokonstriktion, indem sie die Freisetzung von Noradrenalin fördern.
• Pyridostigmin (Mestinon) hemmt den Abbau von Acetylcholin und fördert die Aktivität des autonomen Nervensystems. Es ist besonders wirksam bei Patienten mit Symptomen übermäßiger Sympathikusaktivität.
• Theophyllin, ein Medikament zur Behandlung von Atemwegserkrankungen wie COPD und Asthma, wird gelegentlich in niedriger Dosierung für POTS-Patienten verschrieben. Theophyllin erhöht die Herzleistung, steigert den Blutdruck und stimuliert die Produktion von Adrenalin und Noradrenalin. Aufgrund seines sehr engen therapeutischen Indexes ist Theophyllin dafür bekannt, eine Vielzahl von Nebenwirkungen und sogar Toxizität zu verursachen.
• Frauen, die über eine Verschlimmerung der Symptome während der Menstruation berichten, verwenden häufig kombinierte (sowohl Östrogen als auch Gestagen enthaltende) Formen der hormonellen Empfängnisverhütung, um hormonelle Veränderungen und eine Verschlimmerung ihres Zustands zu verhindern.
• IVIG-Infusionen (intravenöses Immunglobulin) können für Patienten hilfreich sein, deren POTS durch eine autonome Neuropathie im Zusammenhang mit dem Guillain-Barre-Syndrom, der chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP), dem Sjogren-Syndrom oder anderen Autoimmunerkrankungen verursacht wird.
• Dihydroergotamin oder DHE kann bei einigen Patienten als selektiver Venenkonstriktor durch Serotoninrezeptor-Agonismus nützlich sein.

In letzter Zeit hat sich die Überzeugung durchgesetzt, dass medizinisches Marihuana positive Auswirkungen auf POTS-Patienten haben kann. Es gibt jedoch nur wenige Belege für die Wirksamkeit von Marihuana, und die aktiven Bestandteile von Marihuana werden häufig mit posturaler Hypotonie in Verbindung gebracht.

Es gibt anekdotische Berichte über eine positive Wirkung von Rosskastaniensamenextrakt (Aescin), Rehmannia glutinosa, Süßholzwurzel und Ruscus aculeatus (Mäusedorn), doch gibt es derzeit keine Forschungsergebnisse, die die Wirksamkeit dieser pflanzlichen Heilmittel speziell bei POTS belegen.

Externer Körperdruck

Druckkleider können die mit orthostatischer Intoleranz verbundenen Symptome verringern, indem sie den Blutdruck durch externen Körperdruck einschnüren.

Kompressionsvorrichtungen wie Bauchbinden und Kompressionsstrümpfe tragen dazu bei, die Menge des sich stauenden Blutes zu verringern. Kompressionsstrümpfe sollten einen Druck von mindestens 30-40 mm Hg haben und funktionieren am besten, wenn sie hüfthoch sind. Kompressionsstrümpfe sollten angepasst werden, um den größten Nutzen zu erzielen. Wenn der Patient Kompressionsstrümpfe von 30-40 mmHg als zu unangenehm empfindet, sollte er eine geringere Kompression wie 20-30 mmHg in Betracht ziehen. Viele Patienten sehen eine Besserung bei diesem Kompressionsniveau mit Strümpfen in voller Länge/Taillenhöhe.

Kompressionsanzüge (G-Suits) wurden ebenfalls mit einigen guten Ergebnissen verwendet.

Änderungen der Umgebung

Einige Patienten berichten, dass sich die Symptome bei Änderungen des Luftdrucks (z. B. vor einem Gewitter) und beim Wechsel von draußen nach drinnen (es wird angenommen, dass der Luftdruck drinnen höher ist) und je nach Gewicht der Kleidung und der Bedeckung verschlechtern. Diese Patienten können Erleichterung finden, indem sie an einen neuen Ort ziehen, an dem der Luftdruck relativ stabil ist, z. B. San Diego.

Geschichte

POTS wurde erstmals 1993 von Schondorf und Low benannt und identifiziert; das Syndrom wurde jedoch in medizinischen Studien beschrieben, die mindestens bis 1940 zurückreichen. Der mit POTS assoziierte Bluthochdruck wurde zuvor von Streeten als „hyperadrenerges Syndrom“ und von Fouad als „idiopathische Hypovolämie“ beschrieben. Hypotonie in Verbindung mit POTS wurde früher als „neural vermittelte Hypotonie“ beschrieben.

• POTSUK
• National Dysautonomia Research Foundation (NDRF)
• Dysautonomia Youth Network of America, Inc.
• Dysautonomia Information Network (aka POTS Place)

Autonome Nervensystemstörungen]], Dysautonomie, autonome Neuropathie (G90, 337)

HSAN

I – II – III/Familiäre Dysautonomie – IV/Anlagebedingte Schmerzunempfindlichkeit mit Anhidrose – V

Orthostatische Intoleranz

Posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom – Orthostatische Hypotonie

Sonstiges

Horner-Syndrom – Multiple Systematrophie – Primäre autonome Insuffizienz – Reine autonome Insuffizienz – Autonome Dysreflexie

Diese Seite verwendet Creative Commons lizenzierten Inhalt von Wikipedia (Autoren ansehen).