Fallbeschreibung
Ein 76-jähriger Mann stellte sich vor 24 Monaten mit einer 4-monatigen Vorgeschichte allmählich wachsender Läsionen an der distalen Extremität beider Beine vor. Die erste Läsion betraf den vorderen Teil des linken Unterschenkels und breitete sich allmählich aus. Der Patient gab keine konstitutionellen Symptome wie Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust oder Juckreiz an.
Bei der körperlichen Untersuchung zeigten sich leicht zarte, erythematöse, fokal indurierte Plaques mit unregelmäßigen Rändern auf der vorderen Seite beider Unterschenkel, mit mehreren violetten Knötchen auf der Oberfläche der Plaques. Die Läsionen auf der linken Seite waren ausgedehnter als die auf der rechten Seite (Abbildung 1A). Es waren keine vergrößerten oberflächlichen Lymphknoten tastbar.
Zu seiner Anamnese gehörten chronisches Vorhofflimmern, eine koronare Eingefäßerkrankung, Diabetes mellitus Typ II und eine kürzliche synkopische Episode. Weiter unten zeigte ein Echokardiogramm eine eingeschränkte linksventrikuläre Funktion mit einer Auswurffraktion von 45 %.
Eine Hautbiopsie der Läsion wurde durchgeführt. Der histologische Befund zeigte ein dichtes Infiltrat aus großen atypischen lymphatischen Zellen in der Dermis und im subkutanen Fettgewebe (Abbildung 2A). Das Infiltrat betraf nicht die papilläre Dermis. Bei den meisten Zellen handelte es sich um große, nicht gespaltene Zentroblasten und Immunoblasten, die ovale bis runde Zellkerne mit ausgeprägten Nukleoli aufwiesen. Die Mitosezahlen waren zahlreich. Die Epidermis schien beatrophiert zu sein. Immunhistochemische Färbungen zeigten, dass die infiltrierenden Zellen stark positiv für CD20 (Abbildung 2B), Bcl-2 und teilweise positiv für CD79a waren, was den B-Zell-Phänotyp dieser Zellen bestätigt. Es wurde auch ein reaktives T-Zell-Infiltrat beobachtet. Auf der Grundlage dieser Befunde wurde die Diagnose PCDLBCL-LT gestellt.
Es wurde eine vollständige Untersuchung zur Bestimmung des Krankheitsstadiums durchgeführt. Die körperliche Untersuchung ergab, abgesehen von den Hautläsionen an beiden unteren Extremitäten, keine Auffälligkeiten. Es gab weder eine tastbare Lymphadenopathie noch eine Splenomegalie. Die Computertomographie des Thorax, des Abdomens und des Beckens zeigte jedoch eine mediastinale Lymphadenopathie mit einem maximalen Durchmesser von etwa 3 cm. Sowohl die Knochenmarkaspiration als auch die Trepanation ergaben keine Hinweise auf eine Knochenmarkinfiltration.
Der Patient wurde mit einer R-CHOP-Therapie zusammen mit Dextrazoxan und einer GCSF-Unterstützung alle 21 Tage behandelt.Dextrazoxan wurde zum Schutz des Herzens eingesetzt, da die EF des Patienten grenzwertig war. Hier erhielt sechs Zyklen der Chemotherapie, die ereignislos mit nomajor Toxizitäten was zu einer vollständigen Remission in beiden Hautläsionen und mediastinalen Lymphknoten geliefert wurden. Ein Gallium-Scan, der zwei Monate nach Ende der Behandlung durchgeführt wurde, bestätigte das vollständige Ansprechen des Patienten, der an den Stellen, an denen sich das ursprüngliche Lymphom befand, nur eine leichte Hautverfärbung aufwies; es wurde eine Hautbiopsie durchgeführt, die keine Lymphom-Infiltration ergab. Der Patient erhielt daraufhin eine Erhaltungstherapie mit dem monoklonalen Antikörperrituximab in einer Dosis von 375 mg/m2 alle zwei Monate.
Dennoch traten fünf Monate nach Abschluss der Chemotherapie mehrere kleine Knötchen am linken Unterschenkel in der Nähe der früheren Tumoren auf ((Abbildung 1B)). Die klinischen, histologischen und immunhistochemischen Befunde der neuen Läsionen waren mit denen der früheren identisch. Bildgebende Untersuchungen ergaben keine systemische Erkrankung. Er erhielt eine lokale palliative Strahlentherapie für sein lokoregionales Hautrezidiv in Verbindung mit Rituximab, was zu einer vollständigen Remission führte. Die Strahlentherapie wurde in 10 Sitzungen zu je 300cGy (insgesamt 3000cGy) durchgeführt. Fünf Monate später entwickelte der Patient ein zweites Rezidiv des Lymphoms am linken Unterschenkel, das histologisch bestätigt wurde. Es gab keine Hinweise auf eine andere kutane oder extrakutane Ausbreitung der Krankheit. Aufgrund seiner Begleiterkrankungen und der Tatsache, dass er an keiner anderen Stelle erkrankt war, entschied er sich, keine palliative Chemotherapie zu erhalten. Er unterzog sich jedoch demselben Bestrahlungsschema wie zuvor bei seinen neuen Hautläsionen. Seine Hautläsionen sprachen erneut vollständig an, und er erhält alle zwei Monate Rituximab zur Erhaltungstherapie. Eine kürzlich durchgeführte vollständige Bildgebung, 2 Jahre nach der Erstdiagnose, zeigte keine rezidivierende Erkrankung, und er wird regelmäßig in der Ambulanz untersucht.
