Diskussion
Während posturale Kopfschmerzen, die auf eine spontane intrakranielle Hypotonie nach Lumbalpunktion zurückgeführt werden können, recht häufig sind, ist die idiopathische spontane intrakranielle Hypotonie eine seltene, aber wichtige Ursache für neu auftretende posturale Kopfschmerzen in der jungen bis mittleren Altersgruppe, insbesondere bei Frauen 1.
Ob idiopathisch oder iatrogen bedingt, wird die spontane intrakranielle Hypotonie klassischerweise als orthostatischer Kopfschmerz beschrieben, der sich beim aufrechten Sitzen oder Stehen verschlechtert und im Liegen nicht mehr auftritt 1, 2, und der von einer Vielzahl von Symptomen begleitet sein kann, wie z.B. Übelkeit, Erbrechen, Anorexie, Nackenschmerzen, Schwindel, Photophobie, etc. 3. Die idiopathische spontane intrakranielle Hypotonie wird in der Regel durch ein persistierendes okkultes Liquorleck verursacht, das sich durch einen posturalen Kopfschmerz als wichtigstes Symptom auszeichnet 4.
Die Erkennung der idiopathischen spontanen intrakraniellen Hypotonie bei Patienten ist von wesentlicher Bedeutung und kann kostspielige unnötige Eingriffe verhindern. Eine retrospektive Studie von Schievink, an der 18 Patienten mit Kopfschmerzen aufgrund einer idiopathischen intrakraniellen Hypotonie teilnahmen, zeigte, dass 17 bzw. 94 % falsch diagnostiziert wurden, wobei die Diagnoseverzögerung zwischen 4 Tagen und 13 Jahren lag 1.
Die Diagnose einer idiopathischen spontanen intrakraniellen Hypotonie wird idealerweise durch eine Kernspintomographie des Kopfes mit Gadolinium gestellt, die häufig eine diffuse meningeale Anreicherung, eine Verstopfung der venösen Sinus, subdurale Flüssigkeitsansammlungen oder eine Senkung der Kleinhirntonsillen zeigt, die häufig als Chiari-Malformation fehldiagnostiziert wird.
Die oben genannten bildgebenden Befunde werden mit der Monro-Kellie-Hypothese erklärt, die besagt, dass die Beziehung zwischen intrakraniellem Druck und Liquorvolumen, Blut und Hirngewebe eine Konstante bilden. Wenn eine dieser Variablen entweder erhöht oder verringert wird, müssen die anderen Variablen entsprechend kompensieren, um den Druck konstant zu halten. Es ist wichtig zu beachten, dass diese bildgebenden Befunde nur im korrekten klinischen Umfeld eines posturalen Kopfschmerzes, der nicht auf eine andere Ursache zurückzuführen ist, von Bedeutung sind.
Die Lumbalpunktion mit Eröffnungsdruck bestätigt die Diagnose einer spontanen intrakraniellen Hypotonie und es wird ein Druck von 0-60 mm H2O erwartet (normale Drücke liegen zwischen 60 und 120 mm H2O) 4. Es ist jedoch zu beachten, dass eine Lumbalpunktion die Symptome des Patienten verschlimmern kann, indem mehr Liquor entnommen wird und möglicherweise ein weiteres Leck verursacht wird, was zu einem iatrogenen Kopfschmerz im Zusammenhang mit einer intrakraniellen Hypotonie nach LP führt 4.
Die bevorzugte Behandlung der idiopathischen spontanen intrakraniellen Hypotonie ist zunächst eine konservative Behandlung mit Bettruhe, Flüssigkeitsersatz und Koffein in Form von Koffeintabletten und/oder einer koffeinreichen Ernährung, die sich aufgrund ihrer gefäßverengenden Eigenschaften bewährt hat 4, 5, 6. Wenn sich die konservative Behandlung als unwirksam erweist, kann ein nicht fokalisiertes epidurales Blutpflaster eingesetzt werden. Sollte sich auch dies als unwirksam erweisen, kann ein CT-Myelogramm durchgeführt werden, um das Leck zu lokalisieren, und dann mit einem fokalen epiduralen Blutpflaster korrigiert werden 4, 5, 6.
Dennoch ist die idiopathische spontane intrakranielle Hypotonie eine beherrschbare Erkrankung, die, wenn sie richtig angegangen wird, Ihren Patienten eher früher als später von erheblichem Leid befreien und kostspielige invasive Verfahren vermeiden kann.