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Cases Presentation

In den letzten 20 Jahren wurden 6 Fälle von Diphallus in unserer Abteilung aufgenommen. Das Alter der Patienten lag zwischen 2 Tagen und 14 Jahren. Fünf Patienten hatten eine vollständige Diphallie und einer eine bifidale Diphallie. Der Meatus war bei 3 Patienten normal, bei 2 Patienten hypospadisch und bei einem Patienten epispadisch. Die häufigste assoziierte Anomalie war ein bifider Hodensack (5 Fälle), und andere Anomalien waren eine doppelte Blase (3 Fälle), ein imperforierter Anus (2 Fälle) und eine Hypospadie (2 Fälle).

Bei allen bis auf einen Patienten, der für die Zukunft geplant war, wurde eine Phalloplastik durchgeführt. Alle damit verbundenen Anomalien wurden ebenfalls behoben. Im Folgenden werden die Patienten einzeln beschrieben:

Fall 1: Dieses 2 Tage alte Neugeborene mit einem Körpergewicht von 2500 kg wurde zur Beurteilung komplexer genitourinärer und ano-rektaler Fehlbildungen vorgestellt.

Die körperliche Untersuchung ergab einen imperforierten Anus, vollständige Diphallie, Hypospadie und normale Hoden, aber ein bifides Skrotum. An beiden Eicheln waren Meatusen zu sehen. Der erste Eingriff, der bei dem Patienten durchgeführt wurde, war eine Schlingenkolostomie, die eine Duplikation des rekto-sigmoiden Kolons zeigte (Abb. 1).

Der Karyotyp des Patienten war 46XY. Die Abdomensonographie (US) zeigte normale Nieren und Harnleiter, aber eine doppelte Blase. Ein Zystogramm mit retrograder Füllung durch beide Harnröhren zeigte zwei Blasen ohne Reflux und ohne Verbindung zwischen ihnen (Abb. 1). Tabelle 1 enthält genauere Informationen zu diesem Patienten.

Fall 2: Der vierjährige Junge wurde in unserem Krankenhaus zur uro-genitalen Untersuchung aufgenommen. Er war das Produkt einer Schwangerschaft ohne Komplikationen. Geburtsgewicht 4 kg. Bei der Untersuchung hatte er Diphallie mit normalen Meatusen (Abb. 2). Der Hodensack schien normal zu sein und enthielt auf jeder Seite einen Hoden. Der Karyotyp war 46XY. US und Zystographie zeigten zwei unabhängige Blasen, die nebeneinander lagen und jeweils durch eine separate Harnröhre entleert wurden (Abb. 2). Die Hernienreparatur und die Zysto-Urethro-Phalloplastik wurden in zwei Schritten durchgeführt.

Fall 3: Dieser 12-jährige Junge, eines von vier Kindern einer Familie, wurde wegen Diphallus und Unfähigkeit zum normalen Wasserlassen in unsere Klinik überwiesen. Er hatte eine Vorgeschichte von Blasenexstrophie-Operationen während der Neugeborenenzeit und im Säuglingsalter in einem anderen Krankenhaus. Er hatte einen 46XY-Karyotyp. Bei der körperlichen Untersuchung zeigte sich ein kompletter Diphallus, keiner der beiden Hoden hatte einen Meatus, der Hodensack war bifid und enthielt normal große Hoden (Abb. 3).

Die röntgenologische Untersuchung verschiedener Organe zeigte lumbo-sakrale Halbwirbel. Die intravenöse Pyelographie (IVP) und die Nierenuntersuchung zeigten eine einzelne Niere mit extravasiertem Farbstoff über den Phallus. Die Zystographie ergab eine kleine Blase. Die Cecco-Vesical Augmentation und die Mitrofanoff-Operation wurden in einem Schritt durchgeführt. Jetzt steht er unter Beobachtung und wird medikamentös behandelt. Wir planen, später eine Urethro-Phalloplastik durchzuführen.

Fall 4: Dieser 1-jährige Junge stellte sich mit vollständigem Diphallus vor. Bei der körperlichen Untersuchung hatte er einen normalen Meatus an jedem Phallus; das Skrotum war bifid und enthielt normal große Hoden. Der Karyotyp war 46XY. Er hatte keine Vorgeschichte von Operationen und Krankheiten.

IVP zeigte normale Nieren und Harnleiter. Im US und im retrograden Zystourethrogramm hatte er zwei getrennte Blasen, die nicht miteinander verbunden waren. Somit wurde eine vollständige Duplikation von Blase und Harnröhre diagnostiziert (Abb. 4). Es wurde eine Zystophalloplastik durchgeführt und eine Exzision der akzessorischen Blase und der Urethra vorgenommen. Auch eine Skrotoplastik wurde durchgeführt.

Fall 5: Ein 14-jähriger Junge, das letzte von sechs Kindern aus einer wirtschaftlich armen Familie. Er hatte eine Vorgeschichte mit einer schwierigen Geburt und Hypoxie. Er wurde wegen abnormaler äußerer Genitalien in unsere Klinik überwiesen. Bei der Untersuchung war er hyperaktiv mit Verhaltensauffälligkeiten und neurologischen Defekten. Er hatte komplette bifide Diphallien mit einem normalen und einem hypospadischen Meatus, das Skrotum war bifid und enthielt normale Hoden (Abb. 5).

US, IVP, Voiding Cystourethrography (VCUG) zeigten normale Nieren, Harnleiter und Blase, aber eine doppelte Harnröhre, die links normal, aber rechts hypospadisch war. Sein Karyotyp war 46XY, daher wurde der rechte hypospadische Phallus entfernt und der linke normale Phallus repariert.

Fall 6: Dieser 9 Monate alte Junge wurde wegen urogenitaler Anomalien und eines imperforierten Anus in unsere Klinik überwiesen. Das Körpergewicht betrug 7 kg. Der Karyotyp war 46XY. In der Vorgeschichte hatte er eine Kolostomie aufgrund einer ano-rektalen Fehlbildung in einem anderen Zentrum. Die körperliche Untersuchung ergab ein gesundes Baby mit komplettem Diphallus, beidseitig normalem Meatus, bifidem Skrotum, normal großen Hoden, imperforiertem Anus und geteilter Kolostomie. U/S, IVP, VCUG und Ureterographie zeigten normale Nieren, Harnleiter, Blase und andere Organe, aber eine doppelte Urethra und ein endständiges Schleifenrektum.

Distales Cologramm zeigte eine schmale Fistel zur rechtsseitigen Urethra. Es wurde eine posteriore sagittale Ano-Rekto-Plastik (PSARP) durchgeführt, und einen Monat später wurde der rechte Phallus entfernt und eine Skrotoplastik durchgeführt (Abb. 6). Er ist jetzt in gutem Zustand und wird weiter beobachtet.