Diskussion
Dieser Fall zeigt, dass eine infektiöse Rhombenzephalitis mit sichtbaren Läsionen auf verschiedenen Ebenen des Hirnstamms eine Kombination von pathologischen Atemmustern verursachen kann. Dieser Patient zeigte eine Störung des Atemantriebs mit einem apnoeähnlichen Atemmuster mit intermittierenden Sauerstoffentsättigungen und einem Anstieg des PtcCO2 im Wachzustand und einem autonomen Atemversagen im Schlaf.
Der Begriff Rhombenzephalitis wird verwendet, um eine Enzephalitis mit Beteiligung des Hirnstamms und/oder des Kleinhirns zu beschreiben. Eine Pneumokokkeninfektion ist eine sehr seltene Ursache für eine Rhombenzephalitis, von der bisher nur wenige Fälle berichtet wurden.5
Patienten mit Locked-in-Syndrom sind querschnittsgelähmt und haben eine Anarthrie bei erhaltenem Bewusstsein und erhaltenen Atem-, Herz- und vasomotorischen Funktionen. Das Locked-in-Syndrom wird durch destruktive bilaterale Hirnstammläsionen verursacht, die die kortikospinalen, kortikopontinen und kortikobulbären Bahnen betreffen. Die häufigsten Ursachen sind ischämische Schlaganfälle und Blutungen.6,7 Andere Ursachen sind Traumata,7 pontine Abszesse,8 und Hirnstammtumore.9 Unser Patient leidet an einem inkompletten Locked-in-Syndrom, bei dem die willkürliche Atmung und einige Bewegungen der linken Hand sowie die Mundöffnung erhalten sind. Eine MRT bestätigte Läsionen in den medullären Pyramiden und der Pons (siehe Abb. 1), die für den Locked-in-Status und die beschriebenen Störungen verantwortlich sind. Unseres Wissens ist dies der erste Fall eines (unvollständigen) Locked-in-Syndroms aufgrund einer Pneumokokken-Rhombenzephalitis. Außerdem hatte der Patient aufgrund einer breiteren Läsion des lateralen Tegmentums der Pons eine autonome Atemstörung, die für das Locked-in-Syndrom nicht typisch ist.
Die Steuerung der Atmung beim Menschen ist komplex und noch nicht vollständig verstanden. Es ist nicht unser Ziel, dies im Detail zu erörtern, aber wir werden einen kurzen Überblick geben. Bei normalen Menschen wird die Atmung durch Atemzentren im Hirnstamm gesteuert.10 Diese Atemzentren erhalten Input von zentralen Atemschrittmacherzellen, zentralen und peripheren Chemorezeptoren, Mechanorezeptoren, dem Mittelhirn und willentlichen Bahnen (freiwillige Atmung11). Drei Hirnstammbereiche werden als wichtig angesehen: das PRG oder pneumotaktische Zentrum in der Pons und die ventralen (VRG) und dorsalen (DRG) Atemgruppen in der Medulla. Das PRG enthält inspiratorische, exspiratorische und phasenübergreifende Neuronen und ist an der Modifikation und Feinsteuerung des Atemrhythmus beteiligt. Das VRG ist der Generator des Atemrhythmus, während das DRG den primären rhythmischen Atemantrieb für die phrenischen Motoneuronen darstellt.
Hirnstammläsionen können charakteristische Anomalien im Atemmuster verursachen. Bei Tieren wird die apnoische Atmung durch eine Pontinsektion hervorgerufen. Diese Art der Atmung besteht aus einer verlängerten Inspirationszeit mit einer endinspiratorischen Pause gegenüber einer kürzeren Exspirationszeit und ist beim Menschen sehr selten.1 Unser Patient hatte im Wachzustand ein apnoeähnliches Atemmuster mit einer tiefen und verlängerten Inspiration und einer relativ längeren Inspirationszeit gegenüber einer kürzeren Exspirationszeit, jedoch ohne offensichtliche endinspiratorische Pausen (siehe Abb. 2). Dieses Atemmuster führte zu einer Erschöpfung mit einem Anstieg des PtcCO2 und der Herzfrequenz kurze Zeit nach dem Abschalten des Beatmungsgeräts (siehe Abb. 3). Im MRT war eine chronische Gliose mit Waller’scher Degeneration auf der Ebene der Pons zu sehen (Abb. 1), die wahrscheinlich für dieses apnoeähnliche Atemmuster verantwortlich ist.
Autonomes Atemversagen wird durch eine Zerstörung der lateralen Medulla verursacht, die das VRG, seine Verbindungen mit dem DRG und die im retikulospinalen Trakt kreuzenden Fasern betrifft. Dies wird hauptsächlich durch bilaterale und unilaterale Markinfarkte oder durch bulbäre Poliomyelitis verursacht.2 Bei unserem Patienten zeigte die MRT eine chronische Gliose mit Wallerscher Degeneration auf der Ebene der Medulla oblongata (Abb. 1) als Folge einer Pneumokokken-Rhombenzephalitis, was den zentralen Ursprung der Apnoe erklären könnte. Unseres Wissens ist dies die erste Beschreibung einer autonomen Atemstörung, die durch eine Pneumokokken-Rhombenzephalitis verursacht wurde.
Da das apnoeähnliche Atemmuster kurze Zeit nach dem Abschalten des Beatmungsgeräts zu Erschöpfung und einem Anstieg des PtcCO2 führte, wurde die Implantation eines Phrenikus-Schrittmachersystems vorgeschlagen. Die Stimulation des Zwerchfellnervs kann die Beatmung verbessern und die Notwendigkeit einer kontinuierlichen Überdruckbeatmung bei ausgewählten Patienten mit Ateminsuffizienz aufgrund einer Verletzung oder Erkrankung des zentralen Nervensystems beseitigen. Sie erhöht die beatmungsfreie Atmung und senkt die Kosten. Die Wiederherstellung der Unterdruckbeatmung verbessert auch das Riechvermögen. Mögliche Komplikationen dieser Behandlung stehen im Zusammenhang mit der Operation (lokale Infektionen und pulmonale Komplikationen nach thoraxchirurgischen Eingriffen) oder mit dem Schrittmachersystem (technische Fehlfunktion oder Verletzung des Nervus phrenicus).12 Aufgrund ihres unheilbaren Locked-in-Status lehnte die Patientin diese Therapie ab.