Paroxysmale kinesigene Choreoathetose

Die paroxysmale kinesigene Choreoathetose (PKC), auch paroxysmale kinesigene Dyskinesie (PKD) genannt, ist eine hyperkinetische Bewegungsstörung, die durch Anfälle von unwillkürlichen Bewegungen gekennzeichnet ist, die durch plötzliche freiwillige Bewegungen ausgelöst werden. Die Anzahl der Anfälle kann von bis zu zwanzig Mal pro Tag bis zu mehr als zwanzig Mal pro Tag reichen, wobei die Anfälle in der Pubertät zunehmen und in den 20er- bis 30er-Jahren abnehmen. Die unwillkürlichen Bewegungen können viele Formen annehmen, wie z. B. Ballismus, Chorea oder Dystonie, und betreffen in der Regel nur eine Körperseite oder ein Glied im Besonderen. Diese seltene Erkrankung betrifft nur etwa 1 von 150.000 Menschen, wobei die PKD 86,8 % aller Arten von paroxysmalen Dyskinesien ausmacht und häufiger bei Männern als bei Frauen auftritt. Es gibt zwei Arten von PKD, die primäre und die sekundäre. Die primäre PKD kann weiter unterteilt werden in familiäre und sporadische PKD. Die familiäre PKD, d. h. die Erkrankung tritt in der Familie auf, ist häufiger, aber auch sporadische Fälle kommen vor. Die sekundäre PKD kann durch viele andere Erkrankungen wie Multiple Sklerose (MS), Schlaganfall, Pseudohypoparathyreoidismus, Hypokalzämie, Hypoglykämie, Hyperglykämie, Traumata des zentralen Nervensystems oder des peripheren Nervensystems verursacht werden. PKD wurde auch mit dem ICCA-Syndrom in Verbindung gebracht, bei dem die Patienten als Kinder afebrile Anfälle haben und später im Leben paroxysmale Choreoathetose entwickeln. Dieses Phänomen ist tatsächlich recht häufig: Etwa 42 % der PKD-Patienten berichten von Fieberkrämpfen in ihrer Kindheit.

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