De diagnose van gedissemineerde intravasculaire stolling (DIC) moet zowel klinische als laboratoriuminformatie omvatten. Het DIC-scoresysteem van de International Society for Thrombosis and Haemostasis (ISTH) biedt een objectieve meting van DIC. Wanneer DIC aanwezig is, correleert het scoresysteem met belangrijke klinische waarnemingen en resultaten. Het is belangrijk de tests te herhalen om het dynamisch veranderende scenario op basis van laboratoriumresultaten en klinische waarnemingen te volgen. De hoeksteen van de behandeling van DIC is behandeling van de onderliggende aandoening. Transfusie van bloedplaatjes of plasma (componenten) bij patiënten met DIC mag niet in de eerste plaats gebaseerd zijn op laboratoriumuitslagen en moet in het algemeen worden gereserveerd voor patiënten die zich presenteren met bloedingen. Bij patiënten met DIC en bloedingen of met een hoog bloedingsrisico (bijvoorbeeld postoperatieve patiënten of patiënten die een invasieve ingreep moeten ondergaan) en een trombocytentelling van <50 x 10(9)/l moet transfusie van trombocyten worden overwogen. Bij niet-bloedende patiënten met DIC wordt geen profylactische trombocytentransfusie gegeven, tenzij het risico op bloedingen hoog wordt ingeschat. Bij bloedende patiënten met DIC en een verlengde protrombinetijd (PT) en geactiveerde partiële tromboplastinetijd (aPTT) kan toediening van vers ingevroren plasma (FFP) zinvol zijn. Het moet niet worden ingesteld op basis van laboratoriumtests alleen, maar moet worden overwogen bij degenen met actieve bloedingen en bij degenen die een invasieve procedure moeten ondergaan. Er zijn geen aanwijzingen dat infusie van plasma de voortdurende activering van de coagulatie stimuleert. Als transfusie van FFP niet mogelijk is bij patiënten met bloedingen wegens overbelasting met vloeistoffen, kan het gebruik van factorconcentraten zoals protrombinecomplexconcentraat worden overwogen, waarbij moet worden erkend dat deze de afwijking slechts gedeeltelijk zullen corrigeren omdat zij slechts geselecteerde factoren bevatten, terwijl er bij DIC sprake is van een algemeen tekort aan stollingsfactoren. Ernstige hypofibrinogenemie (<1 g/l) die ondanks FFP-vervanging blijft bestaan, kan met fibrinogeenconcentraat of cryoprecipitaat worden behandeld. In gevallen van DIC waarbij trombose overheerst, zoals arteriële of veneuze trombo-embolie, ernstige purpura fulminans geassocieerd met acrale ischemie of vasculair huidinfarct, dienen therapeutische doses heparine te worden overwogen. Bij deze patiënten, bij wie tegelijkertijd een hoog bloedingsrisico wordt waargenomen, kan het gebruik van ongefractioneerde heparine (UFH) met continue infusie voordelen bieden vanwege de korte halfwaardetijd en de reversibiliteit. Aan het gewicht aangepaste doses (bv. 10 mu/kg/u) kunnen worden gebruikt zonder de bedoeling de APTT te verlengen tot 1,5-2,5 maal de controle. Het monitoren van de APTT kan in deze gevallen gecompliceerd zijn en klinische observatie op tekenen van bloeding is belangrijk. Bij ernstig zieke, niet bloedende patiënten met DIC wordt profylaxe voor veneuze trombo-embolie met profylactische doses heparine of laag moleculair gewicht heparine aanbevolen. Overweeg de behandeling van patiënten met ernstige sepsis en DIC met recombinant humaan geactiveerd proteïne C (continue infusie, 24 microg/kg/uur gedurende 4 dagen). Patiënten met een hoog bloedingsrisico mogen geen recombinant humaan geactiveerd proteïne C toegediend krijgen. De huidige richtlijnen van de fabrikant raden het gebruik van dit product af bij patiënten met een trombocytenaantal van <30 x 10(9)/l. In geval van invasieve ingrepen dient de toediening van recombinant humaan geactiveerd proteïne C kort voor de ingreep te worden gestaakt (eliminatiehalfwaardetijd ongeveer 20 min) en kan enkele uren later worden hervat, afhankelijk van de klinische situatie. Bij gebrek aan verdere prospectieve gegevens uit gerandomiseerde gecontroleerde onderzoeken die een gunstig effect van antitrombineconcentraat op klinisch relevante eindpunten bevestigen bij patiënten met DIC die geen heparine krijgen, kan toediening van antitrombine niet worden aanbevolen. In het algemeen dienen patiënten met DIC niet te worden behandeld met antifibrinolytica. Patiënten met DIC die gekenmerkt worden door een primaire hyperfibrinolytische toestand en die zich presenteren met ernstige bloedingen, kunnen worden behandeld met lysine-analogen, zoals tranexaminezuur (bijv. 1 g om de 8 uur).