Pseudoneurologische Syndromen: Recognition and Diagnosis

Jump to section +

Het psychiatrische profiel van patiënten met een pseudoneurologisch syndroom kan worden gecategoriseerd aan de hand van de classificatie van de somatoforme stoornissen (somatisatiestoornis, conversiestoornis, psychogene pijnstoornis, hypochondriasis en ongedifferentieerde somatoforme stoornissen) en factitious disorder zoals vermeld in de Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV).7 Somatisatiestoornis en conversiestoornis zijn onbewuste uitingen van psychische stress in de vorm van somatische klachten.8 Evenals de somatisatiestoornis is de conversiestoornis niet-voltueus, maar presenteert zich met het plotseling optreden van eenmalige, meestal niet-pijnlijke symptomen die door stress worden uitgelokt. De symptomen treden meestal op bij adolescente of jongvolwassen vrouwen uit sociaaleconomisch achtergestelde milieus.8,9 Een factitious disorder is het bewust verzinnen van ziekte voor persoonlijk gewin.10 Psychogene pijnsyndromen (bijv. somatoforme pijnstoornis)11 zullen alleen worden besproken in de context van andere pseudoneurologische syndromen.

Het spectrum van pseudoneurologische syndromen is breed. Tabel 3 geeft een overzicht van de tekenen en symptomen van 405 patiënten met een psychogene stoornis van het zenuwstelsel.12 Pijn en zintuiglijke symptomen kwamen het meest voor, en verschillende patiënten hadden meer dan één psychogeen symptoom.

Pseudoparalyse

Patiënten met pseudoparalyse melden meestal betrokkenheid van een enkel ledemaat of een lichaamshelft. Bij lichamelijk onderzoek hebben ze normale reflexen, spiertonus en sfincterfuncties, en negatieve Babinski tekenen. De zwakte volgt geen anatomisch patroon en is niet consistent bij herhaald onderzoek. Bij pseudohemiparese zijn het gezicht, de tong, de platysma en het sternocleidomastoideus gewoonlijk niet aangedaan. Wanneer het sternocleidomastoideus is aangedaan, hebben patiënten schijnbare zwakte aan de verkeerde kant omdat het sternocleidomastoideus normaal helpt bij het draaien van het hoofd in de tegenovergestelde richting.

De patiënt met pseudoparalysis kan “weggeef” zwakte hebben: abrupt of stapsgewijs verlies van kracht in de geteste spiergroepen. In tegenstelling hiermee is het verlies van weerstand vloeiend bij patiënten met organische zwakte. Patiënten met pseudoparalysis hebben gelijke zwakte van zowel agonistische als antagonistische spieren, terwijl echte parese de strekspieren meer treft dan de buigspieren.

Een paar bedside tests zijn vaak nuttig bij patiënten met een vermoeden van pseudoneurologisch syndroom. De eerste is een valtest: de clinicus laat de “verlamde” arm over het gezicht van de patiënt vallen. Bij het pseudoneurologisch syndroom zal de “verlamde” arm bij het vallen het gezicht van de patiënt niet raken (d.w.z. een bijna-ongeluk). Ten tweede kan de clinicus de zwakte testen met pijnlijke stimulatie. Onverwachte pijnprikkels aan de aangedane extremiteit kunnen een doelbewuste terugtrekreactie veroorzaken.

Een derde test die nuttig is, is de Hoover-test. De arts plaatst een hand onder de hiel van het “zwakke” been van de patiënt terwijl hij met de andere hand op het goede been drukt. Nu wordt de patiënt gevraagd het goede been tegen weerstand op te tillen. Als de arts tegendruk voelt onder het “zwakke” been, betekent dit normaal gesproken dat het “aangedane” been niet verlamd is. De arts kan dan van handpositie veranderen en de patiënt vragen het “zwakke” been op te tillen. Als er geen tegendruk is onder de goede hiel, is de patiënt niet inschikkelijk.

Een laatste nuttige test is het adductorteken. Normaal gaat adductie van één dij gepaard met reflexadductie van het andere dijbeen. Om het adductorteken te testen, palpeert u beide adductoren en vraagt u de patiënt om met de goede kant te adduceren. Men zal voelen dat de “zwakke” zijde normaal samentrekt.14

Pseudosensorische syndromen

Pseudosensorische syndromen zijn veel voorkomende pseudoneurologische presentaties. Patiënten met pseudosensorische syndromen klagen voornamelijk over gevoelloosheid (anesthesie). De symptomen volgen vaak het eigen beeld dat de patiënt heeft van zijn anatomie. Alle sensorische modaliteiten (tast, pijn, vibratie, proprioceptie) verdwijnen bij een discrete grens (gewricht of huidplooi of middellijn), in tegenstelling tot echt sensorisch verlies waar overlappende grenzen en verschillende grenzen bestaan voor de verschillende sensorische modaliteiten.14

Een veel voorkomende pseudosensorische presentatie is hemisensorisch verlies met een niet-fysiologische middellijn sensorische splitsing met inbegrip van geslachtsorganen, gehoor, zicht, reuk en smaak, maar met uitzondering van de rug. Echte hemianesthesie splitst de genitaliën niet vanwege overlappende innervatie.

Er kunnen verschillende tests aan het bed nuttig zijn. Ten eerste kan de clinicus waarnemen dat pijnprikkels toegepast op een “gevoelloze” extremiteit vaak de polsslag verhogen met 20 tot 30 slagen per minuut: een normale bevinding. Bovendien kunnen onverwachte pijnprikkels resulteren in het terugtrekken van de “gevoelloze” extremiteit. Ten tweede kan de clinicus de stemvorktest proberen door een stemvork aan te brengen op een benige structuur die een holte bedekt. Trillingsverlies op de ene helft van de schedel, het borstbeen of het bekken wordt verondersteld fysiologisch onmogelijk te zijn vanwege botgeleiding. De aanwezigheid van trillingverlies op deze oppervlakken suggereert een pseudosensorisch syndroom.

Een derde test is de Bowlus en Currier test.15 Bij deze test worden de armen van de patiënt gestrekt en gekruist met de duimen naar beneden en de handpalmen naar elkaar gericht. De vingers worden dan in elkaar gestoken en de handen worden naar beneden, naar binnen en naar boven gedraaid voor de borst. De vingertoppen eindigen aan dezelfde kant van het lichaam als hun respectievelijke armen. De duimen zijn niet in elkaar geschoven, zodat zij aan de tegenovergestelde kant van de vingers liggen. Bij een echte sensorische stoornis kan een patiënt snel vingers met normale en abnormale sensatie herkennen wanneer snelle scherpe tactiele stimuli worden toegepast. Patiënten met pseudosensorische stoornissen verwarren de lateralisatie, waardoor ze veel fouten maken bij het identificeren van vingers wanneer er scherpe stimuli op worden toegepast.15

Een andere nuttige test is de “ja-nee” test. Een andere nuttige test is de “ja-nee” test. Bij het testen van de tastzin, laat men de patiënten hun ogen sluiten en “ja” antwoorden wanneer zij waarnemen dat zij worden aangeraakt en “nee” antwoorden wanneer zij waarnemen dat zij geen aanraking voelen. Een herhaalde “nee”-reactie wanneer een zogenaamd gevoelloos lidmaat wordt aangeraakt, wijst op een pseudosensorisch syndroom.

Ten slotte kan de clinicus de proprioceptie van de grote teen testen. Patiënten met pseudosensorische syndromen kunnen de positie van de grote teen 100 procent van de tijd foutief identificeren. Daarentegen zou een nauwkeurigheid van tenminste 50% verwacht worden bij een organische laesie, puur gebaseerd op toeval.

In gevallen waar het moeilijk is om de organische aard van het sensorische verlies te onderscheiden, kunnen somatosensorische opgewekte reacties ook nuttig zijn.

Pseudoseizures

Pseudoseizures zijn waarschijnlijk het moeilijkste pseudoneurologische syndroom om te onderscheiden van het organische equivalent, epileptische aanvallen. Epileptische aanvallen worden vaak verkeerd gediagnosticeerd als pseudoseizures, en vice versa. Het gebruik van video-elektroencefalografische (EEG) telemetrie is vaak noodzakelijk om de twee met zekerheid van elkaar te onderscheiden.

Pseudoseizures komen veel voor en kunnen naast epileptische aanvallen bestaan. 5 tot 35 procent van de patiënten met pseudoseizures heeft ook epilepsie en gebruikt mogelijk therapeutische doses anti-epileptica.16 Intensieve monitoring van patiënten met hardnekkige aanvallen laat zien dat 35 procent van de patiënten met vermoedelijk resistente epilepsie pseudoseizures heeft.

Geen enkele klinische bevinding maakt een betrouwbaar onderscheid tussen epileptische aanvallen en pseudoseizures. Pseudoseizures zijn onwillekeurig en refractair aan anticonvulsieve medicatie, en kunnen gegeneraliseerde convulsieve aanvallen, absence aanvallen of complexe partiële aanvallen nabootsen.17 Niet-convulsieve pseudoseizures komen vaker voor dan convulsieve. Patiënten met pseudo-aanvallen hebben vaak een voorgeschiedenis van misbruik of trauma, een bekendheid met epilepsie (bv. bij een familielid of als hulpverlener), zijn vrouw en beginnen de aanvallen in de late tienerjaren.

De voorgeschiedenis van de aanval is vaak nuttig. Pseudoseizures kunnen worden vermoed als de patiënt in staat is te acteren of zich precies te herinneren wat er tijdens de aanval gebeurde.18 Klinische kenmerken die wijzen op pseudoseizures zijn aanvallen die volgen op stress of die optreden in aanwezigheid van publiek. Klinische kenmerken van pseudoseizures variëren van aanval tot aanval, terwijl epileptische aanvallen stereotiep zijn. Pseudoseizures beginnen geleidelijk, terwijl epileptische aanvallen de neiging hebben abrupt te beginnen. Symptomen bij het begin van pseudoseizuren die kunnen worden verward met epileptische aanvallen zijn onder meer hartkloppingen, verstikking, gevoelloosheid, pijn en visuele hallucinaties.

De traditionele wijsheid dat zelfverwonding tijdens een aanval een psychogene etiologie uitsluit, is niet altijd waar. Hoewel dergelijke verwondingen vaker voorkomen bij epilepsie, komen ze ook voor bij pseudoseizures als een weerspiegeling van zelfdestructief gedrag. Patiënten met pseudoseizures laten zich echter meestal geleidelijk op de grond zakken om verwondingen te voorkomen. Verbrandingen van de huid (bijvoorbeeld tijdens het koken) tijdens epileptische aanvallen kunnen van groter diagnostisch belang zijn, aangezien zij in een derde van de epileptische aanvallen voorkomen, maar niet in pseudoseizures. Blaasincontinentie en tongbijten zijn niet exclusief voor epileptische aanvallen, aangezien ze afzonderlijk of samen voorkomen in ongeveer de helft van de EEG-bewezen pseudoseizures. Het aantal verschilt niet significant van dat bij patiënten met epileptische aanvallen.19 Lateraal tongbijten en littekenvorming zijn meer suggestief voor epileptische aanvallen, terwijl bijten op het puntje van de tong pseudoseizures suggereert.20 De mond is meestal wijd open tijdens de tonische fase van een gegeneraliseerde epileptische convulsie. De aanwezigheid van opeengeklemde tanden tijdens de “tonische aanval” moet de verdenking op pseudoseizuur doen rijzen.

Pseudogegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen verschijnen vaak als bizarre samentrekkingen die weinig gelijkenis vertonen met epileptische gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen. Patiënten met pseudogegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen hebben asynchrone schokken van armen en benen die minuten tot uren kunnen aanhouden, zijwaartse hoofdbewegingen, bekkenstoten, wild schoppen, geotropische oogbewegingen (de ogen wijken naar het bed toe alsof ze door de zwaartekracht worden voortgetrokken, zelfs als de patiënt naar de andere kant is gedraaid), en geen ictale amnesie of postictale verwardheid.16 In tegenstelling tot patiënten met epileptische gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen, hebben deze patiënten vaak reacties op pijnprikkels, weerstand bij het openen van de ogen, intacte corneale reflexen, reactieve pupillen, normale calorische reacties en afwezige Babinski tekenen. Buikspieren trekken bij deze patiënten niet samen zoals bij patiënten met epileptische gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen.16,21

Pseudogeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen kunnen worden beëindigd door pijnprikkels. Gebeurtenissen die te maken hebben met het opwekken of stoppen van aanvallen zijn suggestief voor pseudoseizures. Psychogene status epilepticus die wordt opgewekt of verlicht door injectie van een zoutoplossing is recent gemeld.22 Normale EEG-activiteit tijdens een aanval die wordt opgewekt door vaardige suggestie is diagnostisch.

Als de clinicus niet zeker weet of een gebeurtenis een epileptische aanval of een pseudoseizuur is, kan het meten van de serum prolactinespiegel nuttig zijn.23 De serumprolactinespiegel stijgt significant (minstens verdrievoudigd) binnen 20 minuten na het begin van de epileptische aanval bij 96 procent van de gegeneraliseerde tonisch-clonische aanvallen en bij 60 procent van de complexe partiële aanvallen zonder generalisatie. Normale of licht verhoogde prolactinespiegels worden geassocieerd met pseudoseizures, maar ook met eenvoudige partiële aanvallen en frontale kwabaanvallen.24

Psychogene bewegingsstoornissen

Psychogene bewegingsstoornissen kunnen het hele spectrum van echte bewegingsstoornissen nabootsen, waaronder tremor, parkinsonisme, myoclonus, dystonie, tics en dyskinesie.25

De clinicus moet een psychogene bewegingsstoornis vermoeden als het begin, het beloop of de manifestaties van de stoornis ongebruikelijk zijn. Bijvoorbeeld, psychogene bewegingsstoornis moet worden vermoed wanneer de patiënt de abnormale bewegingen of houding niet ervaart terwijl hij is afgeleid. Vaak gebruiken artsen placebo-medicijnen in een poging om de symptomen bij suggestieve patiënten te verergeren of te verbeteren. Hoewel de ethiek van deze praktijk ter discussie staat, kan het een effectief diagnostisch hulpmiddel zijn.26 Andere tests die het vermogen van een clinicus om de diagnose psychogene bewegingsstoornis te stellen kunnen vergroten, zijn onder meer videotests van de verdachte bewegingen en elektromyografie.

Pseudotremor is de meest voorkomende psychogene bewegingsstoornis en wordt vaak verward met fysiologische tremor zoals essentiële tremor of door medicatie veroorzaakte tremor, maar niet met de rusttremor die met parkinsonisme wordt geassocieerd. Pseudotremor betreft gewoonlijk één ledemaat en is opzettelijk, en kan verdwijnen wanneer de patiënt wordt afgeleid en opnieuw verschijnen in een ander ledemaat als het betrokken ledemaat wordt vastgehouden.26 De meerderheid van de patiënten met pseudotremor heeft een abrupt begin van de stoornis. De pseudotremor heeft vaak een complex mengsel van rust-, houdings- en actiekarakteristieken,27 en kan een fluctuerend beloop, spontane remissie of wisselende kenmerken hebben.

Psychogeen parkinsonisme wordt gekenmerkt door een abrupt begin zonder evolutie in de tijd, spontane verbeteringen, remissie met psychotherapie en inconsistente tremor of bradykinesie.28 In één serie,29 had meer dan 50 procent van de patiënten met psychogeen parkinsonisme atypische kenmerken van rusttrillingen, zoals variatie in frequentie en ritmiek, aanwezigheid tijdens actie of de mogelijkheid van de tremor om te zetten in andere bewegingen. Deze patiënten hadden ook vaak hysterische gangen.

Psychogene myoclonus is beschreven en heeft verschillende typische kenmerken: afname van de myoclonus bij afleiding, perioden van spontane remissie, episodische acute verbetering van de symptomen, verbetering bij toediening van een placebo, en de aanwezigheid van geassocieerde psychopathologie.30

Psychogene dystonie is ongewoon maar goed beschreven. Klinische kenmerken zijn een abrupt begin, snelle progressie naar vaste dystonische houdingen, predominante betrokkenheid van de benen, frequente pijnklachten, en paroxysmale verergering in meer dan 50 procent van de gevallen. Al deze kenmerken komen niet overeen met de gevestigde vormen van organische dystonieën.31 Differentiatie kan een empirische proef met medicatie met fenytoïne (Dilantin) of anticholinerge middelen vereisen. Andere paroxysmale psychogene bewegingsstoornissen zoals dyskinesieën en tics zijn ook beschreven.32

Pseudocoma

Pseudocoma is misschien even moeilijk te diagnosticeren als pseudoseizuur en moet een uitsluitingsdiagnose zijn omdat, als een echt coma wordt gemist, de complicaties levensbedreigend kunnen zijn. Patiënten moeten daarom de standaardbehandeling voor coma ondergaan totdat de diagnose duidelijk is vastgesteld.

Zoals bij pseudoseizuren is er geen enkel gegeven uit het verleden dat de mogelijkheid van pseudocoma absoluut in- of uitsluit. Pseudo-toom moet echter worden vermoed wanneer uit de anamnese blijkt dat de bewustzijnsverandering werd bespoedigd door stress. Pseudo-toom begint meestal met de aanwezigheid van een waarnemer. Patiënten met pseudo-oma “zakken ineen” op de grond en vermijden hun hoofd te stoten.21

Patiënten met pseudo-oma verzetten zich meestal tegen onderzoek en maken halfzachte ontwijkende bewegingen. Zij hebben normale pupillen, corneale reflexen, plantaire reflexen en sluitspieren. Zij kunnen hun ogen goed gesloten houden en zich verzetten tegen pogingen om ze te openen (in een organisch coma gaat het sluiten van de ogen zeer langzaam en is dit zeer moeilijk na te bootsen). Patiënten met pseudocoma vertonen het fenomeen van Bell (de ogen rollen op wanneer de oogleden worden opgetrokken), terwijl bij patiënten met echte coma de ogen in een neutrale positie blijven. Patiënten met pseudocoma vertonen geotropische oogbewegingen. Pseudocoma-patiënten kunnen met doelbewuste bewegingen reageren op pijnlijke prikkels en onaangename prikkels vermijden, zoals het kietelen van de vermiljoenrand van de lip. Net als bij patiënten met pseudoparalyse zullen de handen van patiënten met pseudocoma vaak net “missen” wanneer ze naar hun gezicht worden gebracht.21

Calorische tests met koud water zijn de nuttigste aanvulling op het onderzoek aan het bed. Nystagmus met calorische testen bewijst dat coma ofwel geveinsd ofwel hysterisch is, omdat nystagmus een intacte cerebrale cortex en hersenstam vereist. Bovendien is calorische stimulatie met koud water schadelijk en kan het misselijkheid, braken of herstel induceren bij een niet-comateuze patiënt.

De meeste patiënten met pseudocoma “worden wakker” op de spoedafdeling na herhaalde onderzoeken en worden zeer oncoöperatief. De “comateuze” periode moet worden gebruikt om bloed- en urinemonsters te verkrijgen en om een grondig lichamelijk onderzoek te doen.

Hysterical Gait

Een hysterische gang kan zich presenteren met monoplegie of monoparese, hemiplegie of hemiparese, of paraplegie of paraparese. Bij hysterisch lopen is er meestal geen been circumductie, hyperreflexie of Babinski teken. Karakteristieke kenmerken van een patiënt met hysterische gang zijn het plotseling knikken van de knieën (gewoonlijk zonder vallen), slingeren met gesloten ogen met een opbouw van slingeramplitude en verbetering bij afleiding.33 Patiënten met een hysterische gang hebben de neiging de voet te slepen bij het lopen in plaats van hem op te tillen.

Hysterische gangen kunnen dramatisch zijn, waarbij patiënten wild slingeren in alle richtingen, en zo een opmerkelijk vermogen tonen om snelle houdingsaanpassingen te doen. Patiënten met echte parese of paraplegie van de onderste extremiteit hebben daarentegen de neiging vaak te vallen. Een ongewone en illusoire presentatie van hysterisch lopen staat bekend als astasie-abasie. In deze toestand is de patiënt niet in staat zich om te draaien of te lopen, maar behoudt hij het normale gebruik van de benen terwijl hij in bed ligt. Atrofie van de vermis en frontale loopstoornissen (loopapraxie) kunnen echter vergelijkbare presentaties hebben.34

Pseudoneuro-Ophthalmologische Syndromen

Pseudoneuro-ophthalmologische syndromen kunnen elke pathologie nabootsen die het visuele of oculomotorische systeem aantast. De meest voorkomende presentatie van een pseudoneuro-ophthalmologisch syndroom is blindheid.35 Patiënten klagen over plotseling en volledig verlies van het gezichtsvermogen. Normale pupilreactie en optische fundi sluiten alle organische oorzaken uit, behalve corticale blindheid, die wordt uitgesloten door een normale optokinetische nystagmusrespons op horizontale of verticale bewegingen van een gestreepte trommel. Als alternatief kan de clinicus een spiegel voor een patiënt met pseudoblindheid plaatsen en de spiegel geleidelijk van links naar rechts kantelen. Mensen hebben reflexmatig de neiging om de reflectie van hun ogen te volgen of om weg te kijken van de spiegel telkens als die voor hen wordt geplaatst.

Een andere pseudoneuro-ophthalmologische presentatie is tunnelvisie,35 waarbij de velden hetzelfde blijven in inches op verschillende afstanden. Trechterzien (een fysiologische toestand) daarentegen geeft velden die in inches uitdijen (maar in graden gelijk blijven) evenredig met de afstand die wordt bekeken.

Diplopie is een andere pseudoneuro-ophthalmologische presentatie.35 Echte monoculaire diplopie (dubbelzien met één bedekt oog) is zeer zeldzaam en indicatief voor pathologie binnen de oogbol, zoals netvliesloslating of lensproblemen.36 Niet-organische diplopie moet worden verdacht bij patiënten die zich presenteren met monoculaire diplopie, vooral als het oculaire funduscopisch onderzoek normaal is.35

De laatste pseudoneuro-ophthalmologische presentatie is ptosis. Overtuigende vrijwillige ptosis kan worden bereikt met oefening. Ptosis is vaak een presenterend symptoom van aandoeningen zoals myasthenia gravis en chronische progressieve externe ophthalmoplegie. De diagnostische aanwijzing is de aanwezigheid van ipsilaterale wenkbrauwdepressie bij pseudoptosis in plaats van de wenkbrauwelevatie die optreedt bij echte ptosis.35

Hysterische afonie

Afonie wordt gedefinieerd als de afwezigheid van vocalisatie of fonatie en verschilt van mutisme, wat de afwezigheid van spraak is. Hysterische afonie wordt gekarakteriseerd door een normaal gefluister en gehoest. Onderzoek met een laryngoscoop toont een normale beweging van de stembanden met ademhaling.