Posturaal orthostatisch tachycardie syndroom

Assessment | Biopsychology | Comparative |Cognitive | Developmental | Language | Individual differences |Personality | Philosophy | Social |
Methods | Statistics |Clinical | Educational | Industrial |Professional items |World psychology |

Clinical:Benaderingen – Groepstherapie – Technieken – Soorten problemen – Specialismegebieden – Taxonomieën – Therapeutische kwesties – Modi van levering – Model vertaalproject – Persoonlijke ervaringen –

Autonomische disfunctie

Classificatie en externe bronnen

ICD-9

MeSH

D054972

Posturaal orthostatisch tachycardie syndroom (POTS, ook posturaal tachycardiesyndroom) is een aandoening van dysautonomie, meer specifiek orthostatische intolerantie, waarbij een verandering van rugligging naar rechtophouding een abnormaal grote stijging van de hartslag veroorzaakt, tachycardie genoemd. Verschillende studies tonen een afname van de cerebrale bloedstroom aan, waarbij de systolische en diastolische snelheid van de cerebrale bloedstroom (CBF) respectievelijk 44% en 60% daalde. Patiënten met POTS hebben problemen met het handhaven van de homeostase wanneer zij van houding veranderen, d.w.z. van de ene stoel naar de andere gaan of boven hun hoofd reiken. Veel patiënten ondervinden ook symptomen wanneer ze stilstaan of zelfs wanneer ze liggen.

Symptomen treden op in verschillende gradaties van ernst, afhankelijk van de patiënt. POTS kan ernstig invaliderend zijn. Sommige patiënten zijn niet in staat om naar school te gaan of te werken, en vooral ernstige gevallen kunnen de patiënt volledig arbeidsongeschikt maken.

Symptomen

Het kenmerkende symptoom van POTS is een toename van de hartslag van de rugligging naar de rechtopstaande positie van meer dan 30 slagen per minuut of naar een hartslag van meer dan 120 slagen per minuut binnen 12 minuten na het kantelen van het hoofd.

Deze tachycardische reactie gaat soms gepaard met een daling van de bloeddruk en een grote verscheidenheid aan symptomen die gepaard gaan met hypotensie. Lage bloeddruk van welke aard dan ook kan het volgende bevorderen:

• licht gevoel in het hoofd, soms ook wel pre-syncope (voorhoofdsstuipen) genoemd duizeligheid (maar niet vertigo, die ook duizeligheid wordt genoemd)
• inspanningsintolerantie
• extreme vermoeidheid
• syncope (flauwvallen)
• overmatige dorst (polydipsie)

Chronische of acute hypoperfusie van weefsels en organen in de bovenste delen van het lichaam wordt verondersteld de volgende symptomen te veroorzaken:

• koude ledematen
• pijn en ongemak op de borst
• disorientatie
• tinnitus
• dyspneu
• hoofdpijn
• spierzwakte
• tremulentie
• visusstoornissen

Autonomische disfunctie wordt verondersteld bijkomende gastro-intestinale symptomen te veroorzaken:

• buikpijn of -ongemak
• opgeblazen gevoel
• constipatie
• diarree
• misselijkheid
• overgeven

Cerebrale hypoperfusie, indien aanwezig, kan cognitieve en emotionele moeilijkheden veroorzaken. Symptomen die aanhouden in liggende toestand zijn moeilijk toe te schrijven aan “cerebrale hypoperfusie”

• hersenmist
• burnout
• verminderde mentale uithoudingsvermogen
• depressie
• moeilijkheden om het juiste woord te vinden
• moeilijke concentratie
• slaapstoornissen

Onaangepaste niveaus van epinefrine en norepinefrine leiden tot angst-symptomen:

• rillingen
• angstgevoelens
• oververhitting
• nervositeit
• overstimulatie

Symptomen van POTS overlappen aanzienlijk met die van gegeneraliseerde angststoornis, en een verkeerde diagnose van een angststoornis is niet ongewoon.

Geassocieerde aandoeningen

• POTS gaat vaak gepaard met vasovagale syncope, ook wel “neuraal gemedieerde hypotensie” (NMH) of “neurocardiogene syncope” (NCS) genoemd. Vasovagale syncope is een reflex tot flauwvallen als gevolg van een sterke daling van de bloeddruk. Autonome disfunctie die optreedt bij deze aandoeningen zorgt ervoor dat bloed zich op ongepaste wijze verzamelt in de ledematen, weg van het hart, de longen en de hersenen. De combinatie van een verkeerd gerichte bloedstroom en hypotensie zal syncope uitlokken. Tachycardie geassocieerd met POTS kan een cardiale reactie zijn om de cerebrale perfusie te herstellen.
• POTS kan naast het chronisch vermoeidheidssyndroom bestaan als een van de symptomen van CVS als onderdeel van de orthostatische intolerantie van deze aandoening. Behandeling van POTS kan een deel van de CVS-symptomen van de patiënten verbeteren.
• Sommige patiënten met fibromyalgie klagen over dysautonomie-gerelateerde symptomen. Behandeling van deze patiënten voor POTS zal vaak myofasciale en neuropathische pijn verbeteren.
• Autonomische disfunctie is hoogstwaarschijnlijk ook verantwoordelijk voor het prikkelbare darm syndroom bij veel patiënten.
• Patiënten met het Ehlers-Danlos syndroom kunnen ook POTS hebben. Hypermobiliteit van de gewrichten is een kenmerk van het meest voorkomende subtype van Ehlers-Danlos.
• Sommige POTS-patiënten ervaren symptomen die gepaard gaan met het rustelozebenensyndroom. Behandeling van POTS zou ook deze symptomen moeten verlichten.
• Sommige bevindingen leggen een verband met hypermobiliteit.
• Een klein percentage van pediatrische gevallen van POTS is in verband gebracht met matig tot ernstig geheugenverlies.

Oorzaken

De oorzaken van POTS zijn niet volledig bekend. De meeste patiënten ontwikkelen de symptomen in hun tienerjaren tijdens een periode van snelle groei en zien een geleidelijke verbetering tot halverwege hun twintiger jaren. Anderen ontwikkelen POTS na een virale of bacteriële infectie zoals mononucleosis of longontsteking. Sommige patiënten krijgen symptomen na een of ander trauma, zoals een auto-ongeluk of een verwonding. Vrouwen kunnen ook POTS ontwikkelen tijdens of na de zwangerschap. Deze patiënten hebben over het algemeen een slechtere prognose.

In een groot onderzoek meldde 12,5% van 152 patiënten met POTS een familiegeschiedenis van orthostatische intolerantie, wat suggereert dat er een genetische overerving met POTS is geassocieerd.

Tot nu toe heeft niemand een verklaring voor POTS gegeven die op alle lijders van toepassing is. Er zijn echter wel veel theorieën:

• Bij sommige POTS-patiënten zou er sprake kunnen zijn van een alfa-receptordisfunctie. Alpha-1-receptoren veroorzaken perifere vasoconstrictie wanneer ze worden gestimuleerd. Overgevoeligheid voor alfa-1-receptoren kan bij sommige patiënten dysautonomie veroorzaken.

• Een auto-immuunproces is gesuggereerd als oorzakelijk mechanisme bij veel POTS-patiënten, ondersteund door de vondst van auto-antilichamen tegen ganglionische alfa-3 acetylcholinereceptoren bij een percentage van de POTS-patiënten. Anekdotisch is gesuggereerd dat POTS-patiënten meer comorbide auto-immuunziekten vertonen dan de algemene bevolking en vaak een familiegeschiedenis van auto-immuniteit of migraine rapporteren.

• POTS-patiënten vertonen vaak een laag bloedvolume of hypovolumie, maar sommige patiënten blijken een abnormale renine-aldosteronrespons op dit volumetekort te hebben. Dit kan een verklaring zijn voor de dramatische verbetering die bij sommige patiënten optreedt na intraveneuze zoutoplossing.

• Bij sommige mensen met POTS kan overgevoeligheid voor bètareceptoren optreden bij hyperadrenerge toestanden.

• Hyperdopaminerge toestanden kunnen het onderliggende probleem zijn bij sommige mensen met orthostatische intolerantie. Bij sommige patiënten is een aanzienlijke stijging van het dopamineniveau in de opstand geconstateerd. Ook het vrije plasma noradrenaline neigt bij deze patiënten hoger te zijn. Een verhoogd perifeer dopamineniveau wordt in verband gebracht met een verhoogde extractie van zout uit het plasma door de nieren.

• Een verminderde veneuze afvoer is een van de belangrijkste mechanismen die de symptomen van POTS veroorzaken. Een verminderde veneuze afvoer kan het gevolg zijn van omstandigheden zoals hypovolemie (laag plasmavolume/laag bloedvolume), veneuze pooling en denervatie. Een hyperadrenerge toestand kan het gevolg zijn wanneer het lichaam deze abnormaliteiten probeert te compenseren.

Alles wat het autonome zenuwstelsel kan beschadigen, kan mogelijk POTS veroorzaken. Er zijn honderden dingen die schade aan de autonome zenuwen kunnen veroorzaken, bijvoorbeeld:

• fysieke trauma’s aan de autonome zenuwen (auto-ongelukken, vallen, hoofd/wervelletsel tijdens sporten)
• toxische blootstelling aan geneesmiddelen en chemische stoffen (vergiftiging door zware metalen, vergiftiging door organofosfaatpesticiden, sommige chemotherapiemedicijnen, thallium, pyridoxine, enz.)
• vitaminetekorten (B12 is het meest voorkomende vitaminetekort dat in verband wordt gebracht met autonome neuropathie)
• infectieuze of acute ziekten, zoals HIV, difterie, de ziekte van Chagas, de ziekte van Lyme, en Guillain Barre-syndroom
• chronische ziekten, zoals CIDP, diabetes, multiple sclerose, syndroom van Sjogren, lupus, coeliakie en andere auto-immuunziekten.
• erfelijke of genetische ziekten (Familiaire Dysautonomie, Erfelijke Sensibele Autonome Neuropathie)

Extra oorzaken van Autonome Neuropathie worden beschreven op Medscape.

Expressie van Noradrenaline Transporter (NET) proteïne lijkt verminderd te zijn bij sommige POTS patiënten. Beeldvorming van de cardiale neurotransmissie van noradrenaline heropname gemeten met behulp van MIBG is ook abnormaal gebleken bij sommige POTS-patiënten, wat wijst op cardiale denervatie of NET-deficiëntie.

Hoeveelheden of activering van endotheliale vaatverwijdende moleculen zoals stikstofmonoxide of waterstofsulfide kunnen verhoogd zijn bij sommige POTS-patiënten.

Sympatische overactiviteit wordt waargenomen bij veel POTS-patiënten. De sympatische overactiviteit kan het gevolg zijn van een aantal factoren, waaronder perifere denervatie, veneuze pooling, of eindorgaandisfunctie. Sympatische onderactiviteit kan ook voorkomen bij sommige vormen van orthostatische intolerantie, zoals zuiver autonoom falen.

Recente studies hebben een subset van POTS-patiënten beschreven die verhoogde angiotensine II-spiegels lijken te hebben in combinatie met paradoxaal verlaagd absoluut bloedvolume, tekenen van verhoogde sympatische activiteit en verminderde perifere doorbloeding. Deze subgroep van POTS-patiënten lijkt een abnormaal katabolisme van angiotensine II te hebben dat kan bijdragen tot een verlaagd bloedvolume en orthostatische intolerantie.

Een epigenetisch mechanisme (hypermethylering van CpG-eilanden in de promotorregio van het NET-gen) dat resulteert in verminderde expressie van de noradrenaline (noradrenaline) transporter en dientengevolge een fenotype van verminderde neuronale heropname van noradrenaline is betrokken bij zowel het posturaal orthostatisch tachycardie syndroom als de paniekstoornis.

Diagnose

POTS kan moeilijk te diagnosticeren zijn. Een routine lichamelijk onderzoek en standaard bloedtesten zullen niet wijzen op POTS. Een kanteltafeltest is van vitaal belang om de diagnose POTS te stellen, hoewel alle symptomen in aanmerking moeten worden genomen voordat een definitieve diagnose wordt gesteld. Meestal worden tests uitgevoerd om de ziekte van Addison, feochromocytoom, elektrolytische onevenwichtigheid, de ziekte van Lyme, coeliakie en verschillende voedselallergieën uit te sluiten. Een bloedonderzoek kan worden uitgevoerd om abnormaal hoge niveaus van noradrenaline te verifiëren die bij sommige POTS-patiënten aanwezig zijn.

Tussen 75 en 80 procent van de POTS-patiënten zijn vrouwelijk en in de menstruerende leeftijd. De meeste mannelijke patiënten ontwikkelen POTS in hun vroege tot midden-tienerjaren tijdens een groeispurt of na een virale of bacteriële infectie. Sommige vrouwen ontwikkelen ook POTS-symptomen tijdens of na de zwangerschap.

Prognose

Veel POTS-patiënten zullen symptoomverbetering zien in de loop van een aantal jaren. Bij degenen die POTS ontwikkelen in hun vroege tot midden tienerjaren tijdens een periode van snelle groei, zullen de symptomen waarschijnlijk volledig zijn verdwenen tegen het midden van hun twintiger jaren. Patiënten met post-virale POTS zullen soms sterk verbeteren of zelfs de symptomen volledig zien verdwijnen. Volwassenen die POTS ontwikkelen, vooral vrouwen tijdens of na de zwangerschap, zien meestal een mildere verbetering en kunnen levenslang geplaagd worden door hun aandoening. In zeldzame gevallen zal een tiener die POTS ontwikkelt in de loop van de tijd geleidelijk verergeren en levenslange klachten hebben. Patiënten met secundaire POTS als gevolg van het Ehlers-Danlos-syndroom hebben meestal ook levenslang last van de symptomen. Bij sommige patiënten is tijd de enige remedie voor POTS.

Veel volwassen patiënten melden een relapsing/remitting beloop dat wordt gekenmerkt door perioden van gedeeltelijke remissie en incidentele ‘flare-ups’ of exacerbaties.

Gerecupereerde personen klagen over een occasioneel, niet-debiliserend terugkomen van symptomen geassocieerd met autonome disfunctie, waaronder duizeligheid, licht in het hoofd, blozen, en voorbijgaande syncope, evenals symptomen van prikkelbare darm syndroom. Deze symptomen komen overeen met B12-deficiëntie in afwezigheid van anemie, die altijd direct moet worden uitgesloten door controle van B12, homocysteïne en methylmalonzuur.

Behandeling

De meeste patiënten zullen reageren op een of andere vorm van behandeling. Veranderingen in levensstijl, in het bijzonder het drinken van extra water en het vermijden van triggersituaties zoals stilstaan of warm worden, zijn voor alle patiënten noodzakelijk. Sommige patiënten hebben ook baat bij de toevoeging van andere behandelingen, zoals bepaalde medicijnen.

Dieetveranderingen

• Het drinken van meer water verbetert de symptomen bij bijna alle patiënten. De meeste patiënten worden aangemoedigd om elke dag ten minste twee liter water of andere hydraterende vloeistoffen te drinken.
• Van alcohol is aangetoond dat het alle vormen van orthostatische intolerantie drastisch verergert door zijn vaatverwijdende en uitdrogende eigenschappen. Naast de nadelige effecten heeft het een ongunstige wisselwerking met veel van de medicijnen die aan POTS-patiënten worden voorgeschreven.
• Het eten van frequente, kleine maaltijden kan de gastro-intestinale symptomen die gepaard gaan met POTS verminderen doordat er minder bloed naar de buik hoeft te worden afgevoerd.
• Het verhogen van de zoutinname, door zout aan voedsel toe te voegen, zouttabletten in te nemen, of sportdranken en andere elektrolytoplossingen te drinken (de meeste artsen raden het drinken van Gatorade of Pedialyte aan, of Nuun actieve hydratatietabletten), is een behandeling die voor veel mensen met POTS wordt gebruikt; zout wordt echter niet voor alle patiënten aanbevolen. Het verhogen van zout is een effectieve manier om de bloeddruk bij veel patiënten met orthostatische hypotensie te verhogen door het lichaam te helpen water vast te houden en daardoor het bloedvolume te vergroten. Verschillende artsen bevelen verschillende hoeveelheden natrium aan hun patiënten aan.
• Diëten met veel koolhydraten zijn in verband gebracht met een verminderde vasoconstrictieve werking. Het eten van voedingsmiddelen met een lager koolhydraatgehalte kan de POTS-symptomen licht verbeteren.
• Sommige patiënten melden een verbetering van de symptomen na het overschakelen op een strikt glutenvrij dieet, zelfs als ze negatief hebben getest voor coeliakie.
• Cafeïne helpt sommige POTS-patiënten vanwege de stimulerende effecten ervan; andere patiënten melden echter een verslechtering van de symptomen door de inname van cafeïne.
• Het kantelen van het hoofdeinde van het bed in een hoek van ongeveer 30 graden kan ook helpen de symptomen te verminderen.

Fysiotherapie en lichaamsbeweging

Gezonde lichaamsbeweging is zeer belangrijk voor het behoud van spierkracht en het voorkomen van deconditionering. Hoewel veel POTS-patiënten aangeven moeite te hebben met lichaamsbeweging, is enige vorm van lichaamsbeweging essentieel voor het onder controle houden van de symptomen en, uiteindelijk, het verbeteren van de aandoening. Oefeningen die de kracht in de benen en de buik verbeteren kunnen helpen bij het verbeteren van de spierpomp en daardoor het samenklonteren van bloed in de buik en de onderste ledematen voorkomen.

Aerobe lichaamsbeweging gedurende 20 minuten per dag, driemaal per week, wordt soms aanbevolen voor patiënten die dit kunnen verdragen. Bepaalde vormen van lichaamsbeweging kunnen aanvankelijk beter worden verdragen, zoals fietsen op een ligfiets of zwemmen. Naarmate ze echter beter worden verdragen, kan de deelnemer baat hebben bij rechtopstaande oefeningen door orthostatische training. Alle oefenprogramma’s voor POTS-patiënten moeten beginnen met oefeningen van lage intensiteit voor een korte duur en langzaam vorderen.

Medicatie

Patiënten bij wie de POTS-symptomen te wijten zijn aan B12-deficiëntie hebben farmacologische doses B12 nodig om de weefsels aan te vullen.

Verschillende klassen van geneesmiddelen bieden vaak symptoomcontrole en verlichting voor POTS-patiënten. Behandelingen moeten zorgvuldig worden getest vanwege de medicatiegevoeligheid die vaak geassocieerd wordt met POTS-patiënten, en elke patiënt zal op verschillende therapieën op verschillende manieren reageren.

Het eerste geneesmiddel van keuze voor symptoomverlichting van POTS is meestal fludrocortison, of Florinef, een mineralcorticoïd dat wordt gebruikt om de natriumretentie te verhogen en zo het bloedvolume en de bloeddruk te verhogen. Een verhoging van de natrium- en waterinname moet samenvallen met een behandeling met fludrocortison voor een effectieve behandeling.

Natriumverhoging via de voeding en natriumsupplementen worden vaak gebruikt.

File:Propranolol 80mg.png

Bètablokkers zoals atenolol, metoprolol en propanolol worden vaak voorgeschreven om POTS te behandelen. Deze medicijnen vertragen de overmatige hartslagreactie (tachycardie) die POTS-patiënten ervaren. Ze werken ook door het blokkeren van de effecten van epinefrine en noradrenaline die door het Autonome Zenuwstelsel worden afgegeven. Bovendien verminderen bètablokkers de activiteit van het Sympatische Zenuwstelsel door de Sympatische impulsen te blokkeren. Bij sommige patiënten versterken bètablokkers de POTS-symptomen (bijv. verlaging van de bloeddruk, toename van de vermoeidheid, daarom worden ze vaak samen met Midodrine voorgeschreven). Bètablokkers kunnen gevaarlijk zijn voor personen met astma of allergieën.

Midodrine (Proamatine), is goedgekeurd door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) voor de behandeling van orthostatische hypotensie, een aandoening die verband houdt met POTS. Het is een stimulerend middel dat vasoconstrictie veroorzaakt en daardoor de bloeddruk verhoogt en ervoor zorgt dat meer bloed terugstroomt naar de bovenste delen van het lichaam. Het gebruik van midodrine wordt vaak gestaakt vanwege onverdraaglijke bijwerkingen, en het is bekend dat het supinale hypertensie kan veroorzaken (hoge bloeddruk bij het liggen). Sommige artsen geven er de voorkeur aan patiënten met Midodrine te laten beginnen zonder gelijktijdig gebruik van bètablokkers en dan bètablokkers toe te voegen zodra de dosis Midodrine goed is ingesteld. Dit geeft de Midodrine de tijd om de bloeddruk van de patiënt te verhogen, wat vaak helpt hypotensie te voorkomen, een vaak voorkomende bijwerking van bètablokkers. Het is duidelijk dat het verlagen van de bloeddruk van een POTS-patiënt bestaande orthostatische hypotensie zou verergeren.

Antidepressiva, met name selectieve serotonine heropname remmers (SSRI’s) zoals fluoxetine (Prozac), sertraline (Zoloft), citalopram (Celexa), escitalopram (Lexapro), en paroxetine (Paxil), kunnen uiterst effectief zijn in het opnieuw reguleren van het autonome zenuwstelsel en het verhogen van de bloeddruk. Sommige onderzoeken wijzen uit dat serotonine-noradrenaline heropname remmers (SNRI’s) zoals venlafaxine (Effexor) en duloxetine (Cymbalta) nog effectiever zijn. Tricyclische antidepressiva, tetracyclische antidepressiva, en monoamine oxidase remmers worden ook af en toe, maar zelden, voorgeschreven. Een combinatie van twee antidepressiva, meestal een SSRI of SNRI met bupropion (Wellbutrin) of mirtazapine (Remeron), blijkt ook zeer effectief te zijn.

Medicijnen die worden gebruikt om aandachtstekortstoornis en aandachtstekortstoornis met hyperactiviteit te behandelen, zoals methylfenidaat (Ritalin) en Adderall, verhogen effectief het norepinehprine- en dopamineniveau, waardoor vasoconstrictie en bloeddruk toenemen. Centrale Net-inhibitie kan de sympathische uitstroom verminderen door stimulatie van A2 adrenoreceptoren.

In sommige gevallen, wanneer het verhogen van de orale vocht- en zoutinname niet voldoende is, wordt intraveneuze zoutoplossing gebruikt om het bloedvolume te helpen verhogen, omdat veel POTS-patiënten lijden aan hypovolemie. Het verhogen van het bloedvolume kan de POTS-symptomen verminderen die door een laag bloedvolume worden veroorzaakt of verergerd, zoals tachycardie, lage bloeddruk, vermoeidheid en syncope. Infusen kunnen worden toegediend op de Spoed Eisende Hulp, op regelmatige basis in een infuuscentrum of thuis met de hulp van een thuisverpleegkundige. Veel patiënten melden een grondige maar kortstondige verbetering van hun symptomen door infusies met zoutoplossing.

In het Verenigd Koninkrijk is Ivabradine gebruikt om patiënten met POTS-symptomen met goed effect te behandelen. Ivabradine werkt door het verlagen van de hartslag in een ander mechanisme dan bètablokkers en calciumkanaalblokkers, twee veel voorgeschreven anti-angineuze geneesmiddelen. Het wordt geclassificeerd als een cardiotonic middel.

• Anti-angst medicijnen, zoals alprazolam (Xanax), lorazepam (Ativan), en clonazepam (Klonopin), kunnen worden gebruikt om onevenwichtigheden van adrenaline te bestrijden die gewoonlijk worden gezien bij POTS-patiënten.
• Angiotensineconverterende enzymremmers, of ACE-remmers, worden gebruikt om de vasculaire capaciteit, de hartoutput en de natrium- en wateruitscheiding te verhogen.
• Clonidine kan werken bij patiënten met verminderde sympathische activiteit. Clonidine verlaagt de catecholamineproductie (epinefrine en norepinefrine). Dit lijkt paradoxaal, omdat clonidine normaal geassocieerd wordt met verminderde sympatische aandrijving door stimulatie van a2 adrenoreceptoren.
• Disopyramide (Norpace) is een antiaritmisch medicijn dat de afgifte van epinefrine en norepinefrine remt.
• Erytropoëtine, gebruikt om anemie te behandelen via intraveneuze infusie, is zeer effectief in het verhogen van het bloedvolume. Het wordt echter zelden gebruikt vanwege de gevaren van verhoging van het hematocriet, het ongemak van intraveneuze infusie, en de onbetaalbare kosten.
• Van Pregabaline (Lyrica), een anti-epilepticum, is aangetoond dat het bijzonder effectief is bij de behandeling van neuropathische pijn die met POTS gepaard gaat. Lyrica was zelfs het eerste en, gedurende het eerste jaar op de markt, het enige receptgeneesmiddel dat door de FDA was goedgekeurd voor de behandeling van fibromyalgie. Sommige POTS-patiënten melden ook verbetering in concentratie en energie terwijl ze Lyrica gebruiken.
• Pseudo-efedrine en fenylefrine, decongestiva die zonder recept verkrijgbaar zijn, verhogen de vasoconstrictie door de afgifte van noradrenaline te bevorderen.
• Pyridostigmine (Mestinon), remt de afbraak van acetylcholine, waardoor de activiteit van het autonome zenuwstelsel wordt bevorderd. Het is vooral werkzaam bij patiënten die symptomen vertonen van overmatige sympathische activiteit.
• Theofylline, een geneesmiddel dat wordt gebruikt bij aandoeningen van de luchtwegen zoals COPD en astma, wordt soms in lage doses voorgeschreven aan POTS-patiënten. Theofylline verhoogt de cardiale output, verhoogt de bloeddruk, en stimuleert de productie van epinefrine en norepinefrine. Vanwege de zeer smalle therapeutische index, is bekend dat theofylline een grote verscheidenheid aan bijwerkingen en zelfs toxiciteit kan veroorzaken.
• Vrouwen die een verergering van de symptomen tijdens de menstruatie melden, zullen vaak gecombineerde (met zowel oestrogeen als progestine) vormen van hormonale anticonceptie gebruiken om hormonale veranderingen en een verergering van hun aandoening te voorkomen.
• IVIG (Intraveneuze Immunoglobuline) infusies kunnen nuttig zijn voor patiënten bij wie POTS wordt veroorzaakt door autonome neuropathie geassocieerd met Guillain Barre Syndroom, Chronische Inflammatoire Demyeliniserende Polyneuropathie (CIDP), Sjogren’s Syndroom of andere auto-immuunziekten.
• Dihydroergotamine of DHE kan bij sommige patiënten nuttig zijn als een selectieve venoconstrictor door serotonine receptor agonisme.

De laatste tijd is het een populair geloof geworden dat medische marihuana positieve effecten kan hebben op POTS patiënten. Er is echter weinig bewijs dat de werkzaamheid ervan ondersteunt, en de actieve bestanddelen van marihuana worden vaak in verband gebracht met posturale hypotensie.

Er zijn anekdotische meldingen van voordelen die worden ontleend aan extract van paardenkastanjezaad (Aescin), Rehmannia glutinosa, zoethoutwortel, en Ruscus aculeatus (Butcher Broom), maar er is momenteel geen onderzoek dat de werkzaamheid van deze kruidenremedies ondersteunt die specifiek is voor POTS.

Uitwendige lichaamsdruk

Drukkleding kan de symptomen die gepaard gaan met orthostatische intolerantie verminderen door de bloeddruk te vernauwen met uitwendige lichaamsdruk.

Compressiemiddelen, zoals abdominale binders en compressiekousen, helpen de hoeveelheid poolend bloed te verminderen. Compressiekousen moeten ten minste 30-40 mm Hg zijn en werken het beste als ze taillehoog zijn. Compressiekousen moeten worden aangemeten om het grootste voordeel te bereiken. Als de patiënt compressiekousen van 30-40 mmHg te oncomfortabel vindt, overweeg dan een lagere compressie, zoals 20-30 mmHg. Veel patiënten zien verbetering bij dat niveau van compressie, met kousen over de hele lengte/omvang.

Compressiepakken (G-suits) zijn ook gebruikt met enkele goede resultaten.

Veranderingen in de omgeving

Sommige patiënten melden dat de symptomen verergeren bij veranderingen in de barometrische druk (bijvoorbeeld vóór onweer) en veranderingen van buiten naar binnen (aangenomen wordt dat de barometrische druk binnen hoger is) en afhankelijk van het gewicht van de kleding en de bedekking. Deze patiënten kunnen verlichting vinden door te verhuizen naar een nieuwe locatie waar de barometerdruk relatief stabiel is, bijvoorbeeld San Diego.

Geschiedenis

POTS werd voor het eerst benoemd en geïdentificeerd door Schondorf en Low in 1993; het syndroom is echter al beschreven in medische studies die teruggaan tot ten minste 1940. Hypertensie geassocieerd met POTS is eerder beschreven als het “hyperadrenerge syndroom” door Streeten en als “idiopathische hypovolemie” door Fouad. Hypotensie geassocieerd met POTS is eerder beschreven als de “neurally mediated hypotension” vorm van POTS.

• POTSUK
• National Dysautonomia Research Foundation (NDRF)
• Dysautonomia Youth Network of America, Inc.
• Dysautonomia Information Network (aka POTS Place)

Autonome zenuwstelselaandoeningen]], Dysautonomie, autonome- neuropathie (G90, 337)

HSAN

I – II – III/Familiaire dysautonomie – IV/Congenitale ongevoeligheid voor pijn met anhidrosis – V

Orthostatische intolerantie

Posturaal orthostatisch tachycardie syndroom – Orthostatische hypotensie

andere

Horner’s syndroom – Meervoudige systeematrofie – Primair autonoom falen – Puur autonoom falen – Autonome dysreflexie

Deze pagina maakt gebruik van Creative Commons-gelicenseerde inhoud van Wikipedia (bekijk auteurs).