DISCUSSIE
Lymfangiëctasie is een goedaardige aandoening met meerdere verwijde lymfevaten in de dermis, terwijl lymfangiomen verwijde lymfevaten zijn ten gevolge van een structurele afwijking van tumorachtige aard.
Vulvale lymfangiëctasie is een zeldzame ziekte, meestal verworven of secundair en niet ten gevolge van een aangeboren lymfatische misvorming. Het is te wijten aan obstructie van de drainage wat leidt tot tegendruk en dermale terugstroming met daaropvolgende verwijding van de oppervlakte lymfevaten. Het presenteert zich gewoonlijk met omcirkelde groepen van gespannen, dunwandige blaasjes. Het wordt gemeld na 7-15 jaar na ilioinguinale blok dissectie of bekkenchirurgie en radiotherapie voor gynaecologische kanker. In de besproken casus presenteerde een 17-jarig meisje zich met een solitaire, gladde, vleeskleurige, gepedenculeerde, convolueerde massa die slechts drie maanden bestond. De patiënte werd onderzocht op secundaire oorzaken zoals TB, de ziekte van Crohn en baarmoederhals- of eierstokkanker. Er was geen voorgeschiedenis van genitale/abdominale chirurgie of radiotherapie bij deze patiënt. Er was geen lymfoedeem van de betreffende ledematen en geen tekenen en symptomen van ontsteking van de vulva die wijzen op terugkerende infecties en cellulitis, wat veel voorkomende complicaties zijn. De diagnose werd beschouwd als verworven lymfangioom op klinische en histopathologische gronden, maar er was geen duidelijke oorzaak. Geavanceerd onderzoek zoals lymfoscintigrafie en lymfangiografie zijn nuttig om informatie te verschaffen over de anatomie van de lymfevaten en een abnormaal lymfestroompatroon om de oorzaak van lymfangiëctasie vast te stellen. Ze zijn echter niet gemakkelijk beschikbaar.
Huilgolet al. meldden dat iatrogene gevallen na chirurgie en radiotherapie voor kanker het meest lijken voor te komen, maar veel gevallen zijn idiopathisch.
Okuret al.meldde een geval van een 27-jarige vrouw met vulval lymfangiëctasie met ipsilateraal congenitaal onderste extremiteit lymfoedeem dat verscheen op de leeftijd van 19 jaar en beschreef dat de novo verworven laesies zonder lymfatische verstoring minder vaak worden gezien. De aandoening kan echter ontstaan zonder aangrenzend lymfoedeem.
Buckley en Barnes rapporteerden een 35-jarige patiënte die lymfoedeem had sinds de leeftijd van 14 jaar en twee cellulitis aanvallen onderging. Daarna verscheen in hetzelfde jaar lymfangiëctasie op de vulva.