Beschrijving van de casus
Een 76-jarige man meldde zich 24 maanden geleden met een voorgeschiedenis van 4 maanden van geleidelijk groeiende laesies, gelokaliseerd op de distale extremiteit van beide benen. De initiële laesie betrof het anterieure aspect van zijn linkeronderbeen en breidde zich geleidelijk uit. De patiënt meldde geen constitutionele symptomen, zoals koorts, nachtelijk zweten, gewichtsverlies of jeuk.
Lichamelijk onderzoek toonde licht gevoelige, erythemateuze, focaal geïnduceerde plaques met onregelmatige randen op het voorste aspect van zijn beide onderbenen, met meerdere violaceuze knobbeltjes op het oppervlak van de plaques. De laesies aan de linkerzijde waren uitgebreider dan die aan de rechterzijde (Figuur 1A). Er waren geen palpabele vergrote oppervlakkige lymfeklieren.
Zijn medische voorgeschiedenis omvatte chronisch atrialfibrilleren, éénvats coronaire hartziekte, diabetes mellitus type II en een recente syncoptische episode. Verder toonde een echocardiogram een verminderde linker ventrikel functie aan met een ejectiefractie van 45%.
Een huidbiopsie van de laesie werd uitgevoerd. Histologische bevindingen onthulden een dicht infiltraat van grote atypische lymfoïde cellen in de dermis en het onderhuidse vet (figuur 2A). Het infiltraat had geen betrekking op de papillaire dermis. De meeste cellen waren grote, niet-gecleavede centroblasten en immunoblasten en vertoonden ovale tot ronde kernen met overheersende nucleoli. Mitotische figuren waren talrijk. De epidermis leek beatrofisch. Immunohistochemische kleuringen toonden aan dat de infiltrerende cellen sterk positief waren voor CD20 (Figuur 2B), Bcl-2 en gedeeltelijk positief voor CD79a, wat het B-cel fenotype van deze cellen bevestigt. Reactieve T-cel infiltratie werd ook waargenomen. Op basis van deze bevindingen werd de diagnose PCDLBCL-LT gesteld.
Volledig onderzoek ten behoeve van de stadiëring van de ziekte werd uitgevoerd. Lichamelijk onderzoek, afgezien van de huidlaesies in beide onderste ledematen, toonde geen afwijkingen. Er was geen palpabele lymfadenopathie noch splenomegalie. Computertomografie van de thorax, de buik en het bekken toonde echter mediastinale lymfadenopathie met een maximale diameter van ongeveer 3 cm. Zowel de beenmergaspiratie als de trephine toonden geen aanwijzingen voor beenmerginfiltratie.
Patiënt werd behandeld met een R-CHOP-regime, samen met dextrazoxaan en GCSF-ondersteuning om de 21 dagen.Dextrazoxaan werd gebruikt ter bescherming van het hart vanwege de borderline EF van de patiënt. De patiënt onderging zes cycli chemotherapie, die zonder noemenswaardige toxiciteit verliepen en resulteerden in complete remissie van zowel de huidlaesies als de lymfeklieren in het middenrif. Een twee maanden na het einde van de behandeling uitgevoerde Gallium scan bevestigde zijn volledige respons. Er werd slechts een lichte verkleuring van de huid waargenomen op de plaatsen waar het oorspronkelijke lymfoom was gelokaliseerd; er werd een huidbiopsie uitgevoerd die geen lymfoominfiltratie aantoonde. De patiënt werd vervolgens op onderhoudstherapie gezet met het monoklonale antodyrituximab in een dosis van 375 mg/m2 om de twee maanden.
Nog steeds vijf maanden na het beëindigen van de chemotherapie presenteerde hij zich met meerdere kleine knobbeltjes op de grens van de eerdere tumoren op zijn linkeronderbeen ((Figuur 1B)). Klinische, histologische en immunohistochemische bevindingen van de nieuwe laesies waren identiek aan de vorige. Beeldvormingsonderzoek toonde geen systemische ziekte aan. Hij onderging lokale palliatieve radiotherapie voor zijn locoregionale huidrecidief in combinatie met rituximab, wat resulteerde in volledige remissie. De bestraling werd toegepast in 10 sessies van 300cGy elk (totaal 3000cGy). Vijf maanden later ontwikkelde de patiënt een tweede recidief van het lymfoom op het linkeronderbeen, dat histologisch werd bevestigd. Er was geen bewijs van enige andere cutane of extracutane verspreiding van de ziekte. Wegens zijn gelijktijdige comorbiditeiten en de afwezigheid van ziekte elders, besloot hij geen palliatieve chemotherapie te ondergaan. Hij onderging echter hetzelfde radiotherapieschema als voorheen bij zijn nieuwe huidlaesies. Hij had opnieuw een complete respons op zijn huidlesies en hij gebruikt onderhoudsrituximab om de twee maanden. Een recente volledige beeldvorming, 2 jaar na de eerste diagnose, toonde geen recidiverende ziekte aan en hij wordt regelmatig beoordeeld in de polikliniek.
