PMC

Cases Presentation

In de loop van 20 jaar zijn er op onze afdeling 6 gevallen van diphallus opgenomen. De leeftijd van de patiënten lag tussen 2 dagen en 14 jaar. Vijf patiënten hadden volledige diphallia en één had bifide diphallia. De meatus was normaal bij 3, hypospadiaal bij 2 patiënten en epispadiaal bij één patiënt. De meest voorkomende geassocieerde anomalie was bifide scrotum (5 gevallen), en andere anomalieën bestonden uit gedupliceerde blaas (3 gevallen), imperforate anus (2 gevallen), en hypospadias (2 gevallen).

Phalloplastie werd uitgevoerd bij alle behalve één patiënt die voor de toekomst was gepland. Alle geassocieerde anomalieën werden ook gerepareerd. In het volgende worden de patiënten afzonderlijk beschreven:

Geval 1: Deze 2 dagen oude neonaat met een lichaamsgewicht van 2500 kg kwam ter evaluatie van een complexe urogenitale en ano-rectale misvorming.

Lichamelijk onderzoek toonde een imperforate anus, volledige diphallia, hypospadias en normale testes maar een bifide scrotum. Aan beide eikels waren vleesblaasjes te zien. De eerste procedure die bij de patiënt werd uitgevoerd was een luscolostomie, die een verdubbeling van het recto-sigmoïd colon liet zien (Fig. 1).

Het karyotype van de patiënt was 46XY. Abdominale ultrasonografie (US) toonde normale nieren en urineleiders maar een dubbele blaas. Een cystogram met retrograde vulling via beide urethra’s toonde twee blazen zonder reflux en geen verbinding tussen beide (Fig. 1). Tabel 1 geeft meer specifieke informatie over deze patiënt.

Case 2: De vierjarige jongen werd in ons ziekenhuis opgenomen voor uro-genitale evaluatie. Hij was het product van een voldragen zwangerschap zonder complicaties. Geboortegewicht 4kg. Bij onderzoek had hij diphallia met normale meatuses (Fig. 2). Het scrotum bleek normaal te zijn en bevatte één testikel aan elke kant. Het karyotype was 46XY. US en cystografie toonden twee onafhankelijke blazen naast elkaar liggend en elke blaas leegde via een aparte urethra (Fig. 2). Herniaherstel en cysto-urethro-phalloplastiek werden in twee fasen uitgevoerd.

Zaak 3: Deze 12-jarige jongen, een van de vier kinderen in een gezin, werd naar onze kliniek verwezen wegens diphallus en onvermogen tot normaal urineren. Hij had een voorgeschiedenis van blaasexstrofie operatie tijdens de neonatale periode en kinderjaren in een ander ziekenhuis. Hij had een 46XY karyotype. Lichamelijk onderzoek toonde een volledige diphallus, geen van beide had een meatus, scrotum was bifid en bevatte testikels van normale grootte (Fig. 3).

Radiografisch onderzoek van verschillende organen toonde lumbo-sacrale hemivertebrae aan. Intraveneuze pyelografie (IVP) en nierscan toonden een enkele nier, met extravasatie van kleurstof over de fallussen. Cystografie toonde een kleine blaas. Cecco-Vesicale Augmentatie en Mitrofanoff-operatie werden in één fase uitgevoerd. Nu is hij onder observatie met medische therapie. We zijn van plan om later een urethro-phalloplastie uit te voeren.

Zaak 4: Deze 1-jarige jongen presenteerde zich met complete diphallus. Bij lichamelijk onderzoek had hij normale meatus op elke fallus; scrotum was bifid en bevatte testikels van normale grootte. Het karyotype was 46XY. Hij had geen voorgeschiedenis van operatie en ziekte.

IVP toonde normale nieren en urineleiders. Op US en retrograde cystourethrogram had hij twee afzonderlijke blazen, zonder enige onderlinge verbinding. Aldus werd een volledige duplicatie van blaas en urethra gediagnosticeerd (Fig. 4). Cystophalloplasty werd uitgevoerd en excisie van accessoire blaas en urethra ondernomen. Er werd ook scrotoplastie uitgevoerd.