Overzicht
Hoe werkt een gezond hart?
Het hart maakt deel uit van het bloedvatenstelsel, dat het bloed door het hele lichaam vervoert. Het hart is gemaakt van spieren en werkt als een pomp om het bloed in beweging te houden door de bloedvaten (slagaders, aders en haarvaten).
Het hart heeft 4 kamers – de rechter boezem en de linker boezem (meervoud: atria) aan de bovenkant en de rechter en linker ventrikels aan de onderkant. Het hart wordt door een stevige wand, het septum genaamd, in 2 zijden verdeeld: de rechterkant stuurt bloed naar de longen om zuurstof te krijgen, terwijl de linkerkant van het hart zuurstofrijk bloed via de aorta (de hoofdslagader in het hart) naar de rest van het lichaam vervoert.
Het bloed komt het hart binnen via de rechterboezem en gaat naar de rechterkamer, waar het vervolgens via de longslagader naar de longen gaat om zuurstof op te nemen. Het nieuwe zuurstofrijke bloed komt dan het hart binnen via de linkerboezem en gaat naar de linkerhartkamer, waar het via de aorta naar de rest van het lichaam wordt gestuurd.
Er zijn ook 4 kleppen in het hart, die open en dicht gaan om het bloed door de kamers te laten stromen:
- De aortaklep, gelegen aan de linkerkant van het hart, tussen de aorta en de linkerhartkamer.
- De mitralisklep, gelegen tussen de linkerkamer en de linkerboezem.
- De pulmonaalklep, gelegen aan de rechterkant van het hart tussen de rechterkamer en de longslagader (het bloedvat dat bloed naar de longen voert).
- De tricuspidalisklep, gelegen aan de rechterkant van het hart tussen de rechterkamer en de rechterboezem.
De buitenkant van het hart.
Bloedvaten – slagaders, aders en haarvaten – zijn ook betrokken bij het helpen van de bloedstroom:
- De longslagader verplaatst bloed van het hart naar de longen, waar het zuurstof opneemt.
- De longaders verplaatsen het bloed van de longen naar de linkerkant van het hart, waar het naar de rest van het lichaam kan worden vervoerd.
- De aorta stuurt nieuw zuurstofrijk bloed van de linkerkant van het hart naar de rest van het lichaam.
- De vena cava inferior en de vena cava superior brengen het bloed terug naar het hart om nieuwe zuurstof te krijgen.
- De kransslagaders brengen bloed en zuurstof van de aorta naar de hartspier zelf.
Het woord aangeboren betekent dat een aandoening aanwezig is wanneer een baby wordt geboren. Als een baby met een hartafwijking wordt geboren, werkt het hart niet goed, meestal omdat er iets mis is (defect is) met de kleppen of de bloedvaten rond het hart. De afwijking kan ervoor zorgen dat het bloed niet normaal stroomt en kan de ontwikkeling van het hart beïnvloeden. Aangeboren hartafwijkingen kunnen eenvoudig of complex zijn. Er zijn 1 miljoen volwassenen en kinderen in de Verenigde Staten met aangeboren hartafwijkingen.
Wat zijn de meest voorkomende soorten aangeboren hartafwijkingen bij kinderen?
Septale defecten
Een septaal defect is een gat in het tussenschot, de wand die het hart verdeelt. Er zijn 2 soorten septumdefecten: atriumseptumdefecten (ASD’s) zijn gaten in het tussenschot tussen de linker- en rechterhartboezem; ventrikelseptumdefecten (VSD’s) zijn gaten in het tussenschot tussen de linker- en de rechterhartkamer. Door dit gat vermengt zuurstofrijk bloed zich met niet-zuurstofrijk bloed.
Een septumdefect betekent dat het bloed van de ene kamer van het hart naar de andere stroomt, in plaats van de normale weg te volgen. Bij een atriumseptal defect bijvoorbeeld, stroomt het bloed van de ene boezem naar de andere, in plaats van naar de hartkamer.
Zo ook stroomt bij een VSD het bloed van de linkerhartkamer naar de rechterhartkamer, in plaats van via de normale weg naar de aorta en de rest van het lichaam. Als gevolg daarvan mengt het bloed dat zuurstof uit de longen heeft opgenomen zich met zuurstofarm bloed. Dit kan betekenen dat delen van het lichaam niet genoeg zuurstofrijk bloed krijgen.
ASD’s en VSD’s kunnen klein of groot zijn. Sommige ASD’s sluiten zich vanzelf als het kind ouder wordt. Andere kunnen worden gerepareerd met katheters of met een openhartoperatie.
Hoewel sommige kleine VSD’s vanzelf sluiten, zijn sommige zo groot dat de linkerkant van het hart veel harder moet werken. Als dit niet wordt behandeld, kan een VSD tot hartfalen leiden. Deze defecten moeten met een open hartoperatie worden gerepareerd.
Klepafwijkingen
Een ander type defect betreft de hartkleppen. Defecte kleppen kunnen worden veroorzaakt door:
- Stenose (vernauwing): De klep is niet in staat om volledig te openen. Daardoor moet het hart harder werken om er bloed doorheen te pompen.
- Regurgitatie: De klep sluit niet goed en laat bloed naar achteren lekken.
- Atresia: De klep mist een gat waar het bloed doorheen kan. Dit wordt beschouwd als een complexer defect.
Stenose van de pulmonale klep is het meest voorkomende klepdefect. Bij dit defect werken de kleppen van de longklep niet goed – ze zijn te dik, of ze worden stijf, of vergroeien zelfs, waardoor het bloed moeilijk via de longslagader naar de long kan stromen.
Kinderen die een pulmonale klepstenose hebben, kunnen een hartruis hebben, een onregelmatig geluid dat tijdens een hartslag te horen is. Kinderen die met een ernstige pulmonale klepstenose worden geboren, kunnen symptomen hebben als vermoeidheid, ademhalingsproblemen en problemen met eten.
Pulmonale klepstenose kan ook gepaard gaan met andere afwijkingen, zoals een ASD of een patent ductus arteriosis (PDA). De ductus arteriosis is een bloedvat bij de foetus dat de aorta met de longslagader verbindt. De ductus arteriosis sluit meestal binnen enkele minuten of dagen na de geboorte; als hij niet sluit, wordt hij een patent (open) ductus arteriosis (PDA) genoemd.
Een PDA laat zuurstofrijk bloed en zuurstofarm bloed zich vermengen en zet druk op de longslagaders. Bij bepaalde hartafwijkingen kunnen artsen ervoor kiezen de PDA open te houden totdat een operatie kan worden uitgevoerd om andere bloedstroomafwijkingen te corrigeren.
Stenose kan ook de aortaklep aantasten. Als deze klep niet goed kan openen of sluiten, kan bloed lekken of zich verzamelen. Dit kan de druk op het hart verhogen en schade aan het hart veroorzaken. Een ballonkatheterprocedure kan worden uitgevoerd om de klep wijder te maken en de bloedstroom te vergroten.
Andere soorten aangeboren hartafwijkingen
- Coarctatie van de aorta: Deze afwijking treedt op wanneer de aorta vernauwt en verhindert dat het bloed vrij naar het onderste deel van het lichaam kan stromen. Coarctatie van de aorta kan hypertensie (hoge bloeddruk) en hartschade veroorzaken. In geselecteerde gevallen kan dit probleem worden gecorrigeerd door een operatie of ballonkatheterisatie.
- Compleet atrioventriculair kanaaldefect (CAVC): Het hart heeft een gat in alle vier de kamers op de plaats waar de kamers normaal zouden worden verdeeld. Symptomen treden pas op als de baby enkele weken oud is; baby’s kunnen moeite hebben met ademen, eten en groeien. Deze afwijking kan worden gecorrigeerd met een operatie.
- D-transpositie van de grote slagaders: De posities van de longslagader en de aorta zijn omgedraaid. De bloedstroom naar het lichaam of de longen is onderbroken. Een operatie is nodig om dit probleem te verhelpen.
- Ebstein’s anomalie: De tricuspidalisklep werkt niet zoals het hoort en laat bloed teruglekken naar de bovenste kamers van het hart vanuit de onderste pompkamers. Deze afwijking komt vaak samen voor met een ASD. Ebstein’s anomalie kan mild genoeg zijn om nooit geopereerd te hoeven worden. In sommige gevallen kan het echter cyanose (de huid wordt blauw door zuurstofgebrek) of hartfalen veroorzaken.
- Afwijkingen aan één hartkamer: Hieronder vallen hypoplastisch linkerhartsyndroom, pulmonale atresie/intact ventrikelseptum, en tricuspidalisatresie:
- Bij hypoplastisch linkerhartsyndroom is de linkerkant van het hart onderontwikkeld. Zonder behandeling zal de baby meestal sterven. De behandeling kan bestaan uit een reeks hartoperaties of een harttransplantatie.
- Bij pulmonale atresie is de pulmonale klep vernauwd of geblokkeerd. Het bloed kan de longen alleen bereiken via openingen die meestal sluiten als de baby ouder wordt.
- Bij tricuspidalisatresie is er geen tricuspidalisklep. Bloed moet circuleren door een ASD. Een operatie is nodig om deze defecten te repareren.
- Tetralogie van Fallot: Dit defect combineert vier problemen: een ventrikelseptumdefect; pulmonale stenose (een blokkade tussen het hart en de longen); rechter ventrikelhypertrofie (de spier rond de rechter onderkamer van het hart is vergroot); en de aorta zit in de verkeerde positie (over beide ventrikels, in plaats van alleen de linker ventrikel). Een operatie is nodig om dit defect te corrigeren.
- Totaal anomale pulmonale veneuze verbinding: De aderen van de longen sluiten op de verkeerde plaats aan op het hart en laten zuurstofrijk bloed in de verkeerde hartkamer stromen. Deze afwijking vereist een open hartoperatie vroeg in de kindertijd.
- Truncus arteriosis: Dit defect treedt op wanneer er één grote slagader is in plaats van de gebruikelijke twee afzonderlijke slagaders om bloed naar het lichaam en de longen te transporteren. Een operatie is nodig om de VSD te sluiten en een andere buis toe te voegen om als tweede slagader te dienen.