Discussie
Deze casus toont aan dat een infectieuze rhombencephalitis met zichtbare laesies op verschillende niveaus van de hersenstam een combinatie van pathologische ademhalingspatronen kan veroorzaken. Deze patiënt vertoonde een ademhalingsaandrijvingsstoornis met een apneustisch-achtig ademhalingspatroon met intermitterende zuurstofdesaturaties en een toename van PtcCO2 terwijl hij wakker was en autonome ademhalingsstoornis terwijl hij sliep.
De term rhombencefalitis wordt gebruikt om encefalitis te beschrijven waarbij de hersenstam en/of het cerebellum betrokken zijn. Pneumokokkeninfectie is een zeer zeldzame oorzaak van rhombencefalitis, met slechts een paar gevallen die eerder zijn gemeld.5
Patiënten met het locked-in-syndroom zijn quadriplegisch en hebben anarthrie met behoud van bewustzijn en respiratoire, cardiale en vasomotorische functies. Locked-in syndroom wordt veroorzaakt door destructieve bilaterale hersenstam laesies, die de corticospinale, corticopontine, en corticobulbar tracten aantasten. De meest voorkomende oorzaken zijn ischemische beroerte en hersenbloeding.6,7 Andere oorzaken zijn trauma,7 pontine abces,8 en hersenstamtumoren.9 Onze patiënt lijdt aan een onvolledig locked-in syndroom, met behoud van vrijwillige ademhaling en enige bewegingen van de linkerhand en mondopening. Een MRI bevestigde laesies in de medullaire piramides en het pons (zie Fig. 1), die verantwoordelijk zijn voor de locked-in status en de beschreven stoornissen. Voor zover ons bekend is dit het eerste geval van een (incompleet) locked-in syndroom ten gevolge van pneumokokken rhombencephalitis. Bovendien had de patiënt door een bredere laesie van het laterale tegmentum van het pons autonome ademstilstand, hetgeen niet typisch is voor het locked-in syndroom.
Controle van de ademhaling bij de mens is complex en wordt nog niet volledig begrepen. Het is niet ons doel om dit in detail te bespreken, maar we zullen een kort overzicht geven. Bij normale proefpersonen wordt de ademhaling gecontroleerd door ademhalingscentra in de hersenstam.10 Deze ademhalingscentra ontvangen input van centrale ademhalingspacercellen, centrale en perifere chemoreceptoren, mechanoreceptoren, de middenhersenen, en volitional pathways (vrijwillige ademhaling11). Drie hersenstamgebieden worden belangrijk geacht: het PRG of pneumotaxisch centrum in het pons en de ventrale (VRG) en dorsale (DRG) ademhalingsgroepen in de medulla. De PRG bevat inspiratoire, expiratoire en fase-overspannende neuronen en is betrokken bij de wijziging en fijnregeling van het ademhalingsritme. De VRG is de generator van het ademhalingsritme, terwijl de DRG de primaire ritmische ademhalingsaandrijving vormt voor de frenische motorneuronen.
Letsels aan de hersenstam kunnen karakteristieke afwijkingen in het ademhalingspatroon veroorzaken. Bij dieren wordt apneustische ademhaling veroorzaakt door pontine sectie. Dit type ademhaling bestaat uit een verlengde inademingstijd met een eind-inademingspauze versus een kortere uitademingstijd en is zeer zeldzaam bij de mens.1 Onze patiënt had een apneustisch-achtig ademhalingspatroon terwijl hij wakker was, met een diepe en verlengde inademing, en een relatief langere inademingstijd versus een kortere uitademingstijd, maar zonder duidelijke eind-inademingspauzes (zie Fig. 2). Dit ademhalingspatroon resulteerde in uitputting, met een toename van PtcCO2 en hartfrequentie na een korte tijd van het uitschakelen van de ventilator (zie Fig. 3). Op MRI was chronische gliose met Walleriaanse degeneratie op het niveau van de pons te zien (Fig. 1) en is waarschijnlijk verantwoordelijk voor dit apneustisch-achtige ademhalingspatroon.
Autonome ademstilstand wordt veroorzaakt door vernietiging van de laterale medulla die het VRG, de verbindingen met het DRG, en de vezels die oversteken in het reticulospinale tractus aantast. Dit wordt voornamelijk veroorzaakt door zowel bilaterale als unilaterale medullaire infarcten of door bulbar poliomyelitis.2 Bij onze patiënt toonde de MRI chronische gliose met Walleriaanse degeneratie ter hoogte van de medulla oblongata (Fig. 1) als gevolg van pneumokokken rhombencephalitis, wat de centrale oorsprong van de apneu zou kunnen verklaren. Voor zover ons bekend, is dit de eerste beschrijving van autonome ademstilstand veroorzaakt door pneumokokken rhombencefalitis.
Omdat het apneustisch-achtige ademhalingspatroon resulteerde in uitputting en een toename van PtcCO2 korte tijd na het uitschakelen van de ventilator, werd implantatie van een nervus phrenicus pacingsysteem voorgesteld. Pacing van de nervus phrenicus kan de beademing verbeteren en de noodzaak van continue positieve-druk beademingsondersteuning wegnemen bij geselecteerde patiënten met respiratoire insufficiëntie als gevolg van letsel of ziekte van het centrale zenuwstelsel. Het verhoogt de beademingsvrije ademhaling en verlaagt de kosten. Herstel van negatieve-drukventilatie verbetert ook de olfactie. Mogelijke complicaties van deze behandeling zijn gerelateerd aan de operatie (lokale infectie en pulmonale complicaties na thoraxchirurgie) of aan het pacingsysteem (technische storing of letsel aan de nervus phrenicus).12 Vanwege haar ongeneeslijke locked-in status heeft de patiënte deze therapie afgewezen.