Typen CJD
De verschillende typen CJD worden allemaal veroorzaakt door een opeenhoping van prionen in de hersenen. Maar de reden waarom dit gebeurt, is voor elk type anders.
Sporadische CJD
Ondanks dat sporadische CJD zeer zeldzaam is, is het de meest voorkomende vorm van CJD, die ongeveer 8 op de 10 gevallen veroorzaakt.
Het is niet bekend waardoor sporadische CJD wordt veroorzaakt, maar het kan zijn dat een normaal prioneiwit spontaan in een prion verandert, of dat een normaal gen spontaan verandert in een defect gen dat prionen produceert.
Sporadische CJD komt vaker voor bij mensen die specifieke versies van het prioneiwitgen hebben.
Vooralsnog is er niets anders bekend dat het risico op het ontwikkelen van sporadische CJD verhoogt.
Variant CJD
Er zijn duidelijke aanwijzingen dat variant CJD (vCJD) wordt veroorzaakt door dezelfde prionenstam die boviene spongiforme encefalopathie (BSE, of “gekke-koeienziekte”) veroorzaakt.
In 2000 concludeerde een overheidsonderzoek dat het prion werd verspreid via vee dat werd gevoederd met vlees-en-bottenmix die sporen van besmette hersenen of ruggenmerg bevatte.
Het prion kwam vervolgens terecht in verwerkte vleesproducten, zoals runderhamburgers, en kwam zo in de menselijke voedselketen terecht.
Strenge controles zijn sinds 1996 van kracht om te voorkomen dat BSE in de menselijke voedselketen terechtkomt, en het gebruik van vlees-en-botmix is illegaal gemaakt.
Het lijkt erop dat niet iedereen die wordt blootgesteld aan vlees dat met BSE is besmet, vCJD zal ontwikkelen.
Alle definitieve gevallen van vCJD deden zich voor bij mensen met een specifieke versie (MM) van het prioneiwitgen, dat beïnvloedt hoe het lichaam een aantal aminozuren aanmaakt.
Geschat wordt dat tot 40% van de Britse bevolking deze versie van het gen heeft.
Ziekten van vCJD piekten in het jaar 2000, waarin er 28 sterfgevallen waren aan dit type CJD. In 2014 waren er geen bevestigde sterfgevallen.
Sommige deskundigen geloven dat de voedselcontroles hebben gewerkt en dat verdere gevallen van vCJD zullen blijven afnemen, maar dit sluit niet uit dat er in de toekomst andere gevallen kunnen worden vastgesteld.
Het is ook mogelijk dat vCJD wordt overgedragen door bloedtransfusie, hoewel dit zeer zeldzaam is en er maatregelen zijn genomen om het risico daarop te verkleinen.
We weten niet hoeveel mensen in de Britse bevolking in de toekomst vCJD kunnen ontwikkelen en hoe lang het duurt voordat de symptomen optreden, als ze ooit zullen optreden.
Een in oktober 2013 gepubliceerde studie waarin willekeurige weefselmonsters werden getest, suggereerde dat ongeveer 1 op de 2.000 mensen in de Britse bevolking besmet kan zijn met vCJD, maar tot op heden geen symptomen vertoont.
Familiaire of overgeërfde CJD
Familiaire of overgeërfde CJD is een zeldzame vorm van CJD die wordt veroorzaakt door een overgeërfde mutatie (afwijking) in het gen dat het prioneiwit produceert.
Het veranderde gen lijkt misgevouwen prionen te produceren die CJD veroorzaken. Iedereen heeft 2 kopieën van het prioneiwitgen, maar het gemuteerde gen is dominant.
Dit betekent dat je maar 1 gemuteerd gen hoeft te erven om de ziekte te ontwikkelen. Dus als 1 ouder het gemuteerde gen heeft, is er 50% kans dat het wordt doorgegeven aan hun kinderen.
Aangezien de symptomen van familiaire CJD gewoonlijk pas in de 50 beginnen, zijn veel mensen met de aandoening zich er niet van bewust dat hun kinderen ook het risico lopen deze aandoening te erven wanneer zij besluiten een gezin te stichten.
Iatrogene CJD
Iatrogene CJD (iCJD) is het geval waarbij de infectie wordt verspreid van iemand met CJD door een medische of chirurgische behandeling.
De meeste gevallen van iatrogene CJD zijn voorgekomen door het gebruik van menselijk groeihormoon om kinderen met een groeivertraging te behandelen.
Tussen 1958 en 1985 werden duizenden kinderen behandeld met het hormoon, dat destijds werd gewonnen uit de hypofyseklieren (een klier aan de basis van de schedel) van menselijke lijken.
Een minderheid van die kinderen ontwikkelde CJD, omdat de hormonen die zij kregen, afkomstig waren van met CJD besmette klieren.
Sinds 1985 wordt al het menselijke groeihormoon in het VK kunstmatig vervaardigd, zodat er nu geen risico meer is.
Maar een klein aantal mensen dat vóór 1985 is blootgesteld, ontwikkelt nog steeds iCJD.
Een paar andere gevallen van iCJD hebben zich voorgedaan nadat mensen transplantaties kregen van besmette dura (weefsel dat de hersenen bedekt) of in contact kwamen met chirurgische instrumenten die besmet waren met CJD.
Dit gebeurde omdat prionen taaier zijn dan virussen of bacteriën, zodat het normale proces van sterilisatie van chirurgische instrumenten geen effect had.
Toen het risico werd onderkend, verscherpte het ministerie van Volksgezondheid de richtlijnen voor orgaandonatie en het hergebruik van chirurgische apparatuur. Als gevolg daarvan zijn gevallen van iCJD nu zeer zeldzaam.
BSE (‘gekke-koeienziekte’)
Boviene spongiforme encefalopathie (BSE), ook bekend als ‘gekke-koeienziekte’, is een relatief nieuwe ziekte die in de jaren tachtig voor het eerst in het Verenigd Koninkrijk voorkwam.
Een theorie over waarom BSE zich ontwikkelde, is dat een oudere prionziekte die schapen treft, scrapie genaamd, kan zijn gemuteerd.
De gemuteerde ziekte kan zich vervolgens hebben verspreid onder koeien die vlees- en beendermeel te eten kregen dat afkomstig was van schapen die sporen van dit nieuwe gemuteerde prion bevatten.
Is CJD besmettelijk?
In theorie kan CJD van een zieke op anderen worden overgedragen, maar alleen via een injectie of het consumeren van besmet hersen- of zenuwweefsel.
Er is geen bewijs dat sporadische CJD wordt verspreid door gewoon dagelijks contact met getroffenen of door druppeltjes in de lucht, bloed of seksueel contact.
Maar in het VK is variant CJD in vier gevallen overgedragen door bloedtransfusie.