Deze worden gekenmerkt door de aanwezigheid van een abnormaal eiwit dat betrokken is bij het immuunsysteem. Meestal gaat het om immunoglobulinen en deze worden geassocieerd met de klonale proliferatie van lymfocyten.
Wanneer een paraproteinemie in het bloed aanwezig is, zal er een smalle band, of piek, in de serum-eiwitelektroforese zijn omdat er een overmatige productie van één eiwit zal zijn.
Er zijn twee grote klassen van bloedproteïnen: albumine en globuline. Zij zijn over het algemeen gelijk in verhouding, maar albumine is veel kleiner dan globuline, en licht negatief geladen, wat leidt tot een ophoping aan het eind van de elektroforetische gel. De globulinen scheiden zich op de elektroforetische gel in drie gebieden, namelijk de α-band, de β-band en de γ-band.
- De α-band kan worden gescheiden in twee componenten: α1 en α2. De α1-regio bestaat voornamelijk uit α1-antitrypsine en α1-acid glycoproteïne. De α2-regio bestaat voornamelijk uit haptoglobine, α2-macroglobuline, α2-antiplasmine, en ceruloplasmine.
- De β-band bestaat uit transferrine, lipoproteïnen met lage dichtheid, en eiwitten van het complementsysteem.
- De γ-band is waar de immunoglobulinen verschijnen, daarom worden ze ook wel gammaglobulinen genoemd. De meeste paraproteïnen komen in deze band voor.
TypesEdit
Paraproteïnemieën kunnen worden ingedeeld naar het type monoklonaal eiwit dat in het bloed wordt aangetroffen:
- Alleen lichte ketens (of Bence Jones eiwit). Dit kan geassocieerd worden met multipel myeloom of AL amyloïdose.
- Alleen zware ketens (ook bekend als “zware keten ziekte”);
- Gehele immunoglobulinen. In dit geval wordt het paraproteïne aangeduid met de naam “M-eiwit” (“M” voor monoklonaal). Wanneer immunoglobulinen de neiging vertonen om bij koude in de bloedvaten neer te slaan, wordt dat verschijnsel cryoglobulinemie genoemd.
De drie typen paraproteïnen kunnen afzonderlijk of in combinatie bij een bepaalde persoon voorkomen. De meeste zware ketens of hele immunoglobulinen blijven in de bloedvaten, maar de lichte ketens ontsnappen vaak en worden door de nieren uitgescheiden in de urine, waar ze de naam Bence Jones eiwit krijgen.
Het is ook mogelijk dat paraproteïnen (meestal hele immunoglobulinen) polymeren vormen door met elkaar te aggregeren; dit wordt macroglobulinemie genoemd en kan tot verdere complicaties leiden. Bepaalde macroglobulinen hebben bijvoorbeeld de neiging om bij koude in het bloedvat neer te slaan, een verschijnsel dat bekend staat als cryoglobulinemie. Andere kunnen het bloed te stroperig maken om soepel te stromen (meestal bij IgM-pentameer macroglobulinen), een verschijnsel dat bekend staat als Waldenström macroglobulinemie.
De meest voorkomende vorm van paraproteïnemie is monoklonale gammopathie van onbepaalde significantie.