Doelstelling: Op basis van gegevens van een nationaal onderzoek naar primaire biliaire cirrose (PBC), werden de pathologie en prognose van PBC in Japan opgehelderd. In het bijzonder probeerden we een multivariate analyse uit te voeren van factoren die nuttig zijn bij het bepalen van de prognose van asymptomatische PBC (a-PBC). Methoden: De enquête werd 10 keer uitgevoerd. De antwoorden van 3778 van 4361 geregistreerde patiënten (416 instellingen) werden onderzocht (onderzoeksperiode: januari 1968-december 1998). Op het moment van diagnose werden de patiënten geclassificeerd als a-PBC of symptomatische PBC (s1-PBC; alleen pruritus, s2-PBC; geelzucht en serum bilirubine niveau boven 2 mg/dl). De overlevingskans werd verkregen met de Kaplan-Meier methode. Logistische regressieanalyse werd gebruikt in multivariate analyse van prognostische factoren van a-PBC. Resultaten: Er waren geen significante verschillen in klinische bevindingen met die in eerdere rapporten. De 5-jaars overleving van patiënten met a-PBC, s1-PBC, en s2-PBC op het moment van diagnose was respectievelijk 97, 88, en 53%. Patiënten met a-PBC op het moment van diagnose werden verdeeld in groepen: patiënten bij wie de ziekte was gevorderd tot s2-PBC (8%) en patiënten die bij het eindonderzoek niet waren gevorderd tot s2-PBC (92%), en de prognose werd vergeleken tussen de groepen. De prognose was significant slechter in de s2-PBC progressie groep. Als resultaat van multivariate analyse voor het voorspellen van prognose, werden niveaus bij diagnose van totaal serumbilirubine (T-Bil), albumine (Alb), totaal cholesterol (T-Cho), histologisch stadium, en aan- of afwezigheid van ursodeoxycholzuur (UDCA) toediening geselecteerd als significante factoren (P<0.00001). Conclusie: Serum T-Bil, Alb, T-Cho, en histologisch stadium ten tijde van de diagnose en aan- of afwezigheid van toediening van UDCA werden beschouwd als nuttige vroege prognostische indicatoren bij patiënten bij wie a-PBC werd gediagnosticeerd en bij wie de prognose kan verslechteren met progressie naar s2-PBC.