Het Platypnea-orthodeoxia-syndroom (POS) wordt gekenmerkt door het ontstaan of verergeren van hypoxemie in staande positie, die verbetert of verdwijnt wanneer de patiënt gaat liggen.1 Het gaat vaak gepaard met dyspnoe. Dit syndroom wordt gewoonlijk veroorzaakt door een patent foramen ovale, pulmonale intravasculaire shunt of ernstige ventilatie/perfusie stoornissen. Wij rapporteren 5 zeldzame gevallen van POS van cardiale oorsprong bij oudere patiënten, geassocieerd met een patent foramen ovale dat waarschijnlijk onopgemerkt bleef tot een intercurrente episode (abdominale chirurgie of aorta-verlenging) aanleiding gaf tot de manifestatie van klinische tekenen en symptomen. De ontwikkeling van het syndroom kan geleidelijk zijn, over een periode van jaren, of relatief acuut, in een kwestie van maanden.
Al onze patiënten waren ouder dan 70 jaar (tabel 1) zonder noemenswaardige medische voorgeschiedenis, met uitzondering van 1 patiënt die 2 jaar eerder een cerebrovasculair accident (CVA) had gehad, en een andere die recent een abdominale operatie had ondergaan. Alle 5 patiënten presenteerden zich vanwege recent optreden van dyspneu. Hun lichamelijk onderzoek en klinische laboratoriumresultaten waren normaal, met uitzondering van hypoxemie bij staan, die bij alle 5 de patiënten werd waargenomen. Computertomografie met contrastvloeistof (angio-CT) toonde geen arterioveneuze malformaties, embolieën, of veranderingen in het pulmonale parenchym. Het cardiale silhouet was normaal, en bij 4 patiënten werd een duidelijke verwijding van de aorta ascendens en descendens gezien. Initiële transthoracale echocardiografie zonder contrast toonde subtiele veranderingen die konden worden gewaardeerd zodra de diagnose bekend was. Ademhalingsfunctietesten, waaronder koolmonoxide diffusie (DLCO), waren normaal. Zodra het verband tussen hypoxemie en desaturatie en de positie van de patiënt was vastgesteld – bij 1 patiënt was de SpO2 verschoven van 93% in staande positie naar 62% in zittende positie (Tabel 1) – werden transesofageale echocardiogrammen uitgevoerd met toediening van contrastmiddel met een zoutoplossing (Fig. 1). Deze procedure toonde bij alle patiënten een patent foramen ovale aan, met een aneurysma van het interatriumseptum en een massale vroegtijdige passage van microbelletjes naar de linkerboezem tijdens orthostatisme, die verminderde wanneer de patiënt ging liggen. Nadat de diagnose was bevestigd, waren behandeling met antiplaatjes met aspirine en percutane sluiting van het patent foramen ovale geïndiceerd. De percutane procedure kon worden uitgevoerd bij 3 patiënten, maar 1 patiënt vereiste chirurgische sluiting en een andere overleed plotseling in afwachting van interventie. Een maand na het sluiten van het foramen ovale was de SpO2 96%-98% in rugligging en 97%-98% in zittende positie.
Klinische gegevens en behandeling van de patiënten in de serie.
| Patiënt | Leeftijd | Sekse | Klinische Symptomen en SpO2 (%) | Anatomische oorsprong (mm) | Behandeling |
|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 79 | M | Dyspneu (90-82) 1 CVA |
Aortaworteldilatatie (48) | Percutane sluiting |
| 2 | 78 | F | Dyspneu (96-85) |
Aortaworteldilatatie (45) | Percutane sluiting |
| 3 | 83 | F | Dyspneu (93-62) |
Aortaworteldilatatie (45) | Percutane sluiting |
| 4 | 79 | F | Dyspneu (89-60) |
Aortaworteldilatatie (46) | Chirurgie |
| 5 | 71 | M | Dyspneu (92-80) |
operatie bovenbuik | Suddend overlijden tijdens het wachten op percutane sluiting |
CVA: cerebrovasculair accident; F: vrouw; SpO2: hemoglobine zuurstofverzadiging in liggende positie en in staande positie; M: man.
(A) Transesofageaal echocardiogram met contrastvloeistof (geagiteerde zoutoplossing) in liggende positie, waarop passage van enkele bellen van de rechterboezem (AD) naar de linkerboezem (AI) over het patent foramen ovale (zwarte pijl) te zien is, versterkt door de verschuiving naar links van het intratriumseptum (TIA). (B) Transesofageale echocardiogram met contrastvloeistof uitgevoerd in zittende positie. De passage van een grotere hoeveelheid bellen wordt waargenomen, wat de toegenomen rechts-links shunt aantoont. (C) Transthoracaal echocardiogram dat een duidelijke verwijding van de aortawortel (Ao) toont, een anatomische toestand die geassocieerd wordt met platypneu-orthodeoxie. (D) Transesophageale echocardiogram waarop het patent foramen ovale sluitingsapparaat te zien is (witte pijl).
Cardiaal POS is een ongewone oorzaak van hypoxemie,2 maar een die artsen zouden moeten kennen, aangezien het hypoxemie-symptomen veroorzaakt die moeilijk te interpreteren kunnen zijn, en belangrijke sequelae kan veroorzaken door paradoxale embolieën die geassocieerd worden met ischemische CVA’s. Bovendien is het relatief gemakkelijk te behandelen en is de behandeling meestal curatief. Bij onze patiënten bracht het klinische beeld van significante hypoxemie, dat we aanvankelijk niet in verband brachten met de positie van de patiënten, en dat niet met zuurstof werd gecorrigeerd, ons ertoe een anatomische shunt te onderzoeken en een differentiële diagnose te stellen tussen pulmonale vasculaire malformatie (waarbij ook het platypnea-orthodeoxie-fenomeen kan optreden), ernstige ventilatie/perfusiestoornis, of intracardiale shunt. Na uitsluiting van een pulmonale oorsprong met de angio-CT en longfunctietesten, uitgevoerd bij alle patiënten, was de enige overblijvende verklaring een intracardiale shunt. Bij dit syndroom kan de shunt worden gemist op een echocardiogram in decubitus zonder contrast, zodat een echocardiogram, bij voorkeur transesofageaal, met de patiënt in zittende positie en met contrastvloeistof noodzakelijk is: deze techniek toont duidelijk de massale vroegtijdige passage van microbelletjes naar de linkerboezem.3 De gevoeligheid van de techniek kan worden vergroot door het observeren van de passage van contrast aan het eind van een Valsalva-manoeuvre. Deze shunt is het resultaat van een patent foramen ovale met normale druk in de rechter holten, en kan, afhankelijk van de anatomische kenmerken, behandeld worden met chirurgische of percutane sluiting.
Hoewel patent foramen ovale een aangeboren hartafwijking is, bleven onze patiënten asymptomatisch gedurende meer dan 70 jaar. Patent foramen ovale gaat normaal gepaard met weinig of geen links-rechts shunt, zodat de ontwikkeling van een significante rechts-links shunt het gevolg moet zijn van een verworven afwijking. Cardiale POS kan alleen optreden in aanwezigheid van een anatomische component, in de vorm van interatriale communicatie, en een functionele component die vervorming van het atriumseptum veroorzaakt, waardoor een verandering in de stroomrichting van de shunt optreedt wanneer de patiënt staat.4 Dit wordt waargenomen bij patiënten met een patent foramen ovale dat asymptomatisch is totdat, meestal als gevolg van verwijding van de aorta ascendens, het bloed uit de vena cava inferior van richting verandert en in staande positie rechtstreeks in de richting van het patent foramen ovale stroomt (ostium secundum defect), waardoor het ostium primum wordt verplaatst en zuurstofloos bloed in de linkerboezem terechtkomt.5
De aanbevolen behandeling bestaat uit het percutaan sluiten van het POS, om de rechts-links shunt en de daaropvolgende desaturaties en dyspneu die optreden in staande positie te vermijden.1 Dit kan niet worden bereikt met antiplateletbehandeling, geïndiceerd om CVA te voorkomen bij patiënten met een patent foramen ovale en een eerder ischemisch accident.
Concluderend, patent foramen ovale komt veel voor in de algemene bevolking en heeft over het algemeen geen klinische gevolgen. Het kan echter geassocieerd worden met paradoxale embolie, CVA en, uitzonderlijk, cardiale POS. De diagnose kan alleen worden gesteld bij een hoge klinische verdenking in geval van hypoxemie en vreemde, wisselende dyspneu. Behandeling is over het algemeen curatief.