Complete bilaterale horizontal gaze palsy is een zeldzame klinische manifestatie bij neurologische aandoeningen . Specifieke paden (mediale longitudinale fasciculus) en kernen (abducens, oculomotor) zijn verantwoordelijk voor de laterale blik. Twee sets zenuwvezels zijn afkomstig van de abducens kernen; één set vezels resulteert in abductie van het ipsilaterale oog en de andere set, internucleaire neuronen genoemd, gaan via de mediale longitudinale fasciculus (MLF) naar de contralaterale oculomotorische kern, resulterend in gelijktijdige adductie van het contralaterale oog. Naast de abducens- en MLF-vezels omvat de paramediane pontinale reticulaire formatie meerdere excitatoire en inhibitoire celgroepen, die functioneel geordend zijn in de reticulaire formatie van de pons en de medulla. Effentiele verbindingen vanuit de PPRF oefenen hun effecten uit op de ipsilaterale abducenskern, en daarmee hun rol in het initiëren of onderbreken van geconjugeerde horizontale oogbewegingen. Alle letsels die de beschreven paden en structuren beïnvloeden kunnen leiden tot afwijkingen in de geconjugeerde oogbewegingen. Ongeacht het type van de laesie, zullen de klinische kenmerken die zullen worden ontwikkeld op basis van de plaats van de laesie, kort worden besproken.
Lesies die de abducens kernen aantasten zullen ipsilaterale horizontale blik palsie veroorzaken, vanwege schade aan motor neuronen en internucleaire neuronen afkomstig van de kernen. Daarom zal bilaterale horizontale blikverlamming worden veroorzaakt als de laesie(s) beide abducenskernen betreffen. Verticale blik zal volledig intact blijven aangezien deze kernen geen rol spelen in geconjugeerde verticale oogbewegingen. Conjugate horizontale blikverlamming kan ook worden veroorzaakt door laesie(s) waarbij zowel de abducens motor fibers als de MLFs voorafgaand aan de abducens nucleus betrokken zijn. Geïsoleerde beschadiging van de MLFs zal de klassieke INO veroorzaken waarbij de abductie van het oog behouden blijft, maar het ipsilaterale oog niet kan worden geadduceerd bij geconjugeerde horizontale blik. Lesies waarbij de PPRF bilateraal betrokken is, zullen ook leiden tot een bilaterale horizontale blikverlamming, vergelijkbaar met de betrokkenheid van de bilaterale abducenskernen, aangezien de PPRF fungeert als een relaiscentrum dat de frontale oogvelden in de hersenschors verbindt met de abducenskernen. Aangezien de rostrale regio’s van de PPRF de verticale saccadische bewegingen coördineren, kunnen PPRF laesies ook resulteren in verminderde snelheid van verticale oogbewegingen, vergelijkbaar met onze casus.
Ondanks het feit dat acute MS laesies gewoonlijk verbeteren op de MRI na gadolinium injectie, verbeterden de PPRF laesies bij onze patiënt niet. Hoewel dit de acuutheid van de laesie niet volledig uitsluit, kan dit worden toegeschreven aan onvoldoende dosering van het contrastmiddel of een inadequate timing.
Een belangrijke differentiële diagnose die nader moet worden besproken is neuromyelitis optica. NMO is een ontstekingsaandoening waarbij het centrale zenuwstelsel betrokken is, maar die op grond van klinische en beeldvormingsbevindingen te onderscheiden is van MS. De diagnose NMO wordt voornamelijk gesteld door het aantonen van specifieke antilichamen zoals anti-AQP4 en anti-MOG antilichamen. Hoewel deze antilichamen bij onze patiënte negatief waren, kan de diagnose NMO niet volledig worden uitgesloten omdat de diagnostische criteria voor NMO zijn beschreven bij patiënten met negatieve antilichaampanels. Onze patiënte had geen aanwijzingen voor neuritis optica, noch op de verkregen MRI-beelden, noch op de klinische bevindingen. Hoewel de laesies op de beelden (Fig. 1-a, b) gelokaliseerd lijken te zijn in de buurt van het postrema gebied, had onze patiënt echter geen tekenen van hikken, misselijkheid of braken die wezen op het postrema syndroom. Patiënten met NMO kunnen zich ook presenteren met acute myelitis, vergelijkbaar met onze patiënt. Niettemin moeten spinale laesies bij NMO zich volgens de criteria uitstrekken over drie of meer wervelsegmenten in de lengterichting, in tegenstelling tot de spinale laesies van onze patiënte, wat de diagnose NMO zeer onwaarschijnlijk maakt.
Weinig casusbeschrijvingen beschrijven patiënten met MS die bilateraal een conjugate horizontal gaze palsy hebben doorgemaakt, hetzij als hun eerste manifestatie of samen met hun ziekteverloop.
Joseph et al. rapporteert een geval van een vrouw die werd gepresenteerd met onvastheid en intermitterende diplopie. Haar symptomen namen toe, zodat zij niet meer in staat was haar ogen verticaal en horizontaal te bewegen. Het beeld van de nucleaire magnetische resonantie (NMR) van de patiënte suggereerde MS, en de laesie die de symptomen veroorzaakte bevond zich ter hoogte van de pons en in de ventrale periaqueductale regio. De auteur veronderstelt dat deze laesie, die dorsaal van het MLF gebied was gelokaliseerd, de oogbewegingsafwijkingen veroorzaakte en suggereert dat aflopende paden voor horizontale blikcontrole mogelijk door deze plaats lopen.
In een ander geval werd een patiënt gepresenteerd met beperking van oogbewegingen naar beide zijden en wazig zien. Door het toepassen van magnetische resonantie beeldvorming, werd bij de patiënt de diagnose MS definitief gesteld. De laesie die de symptomen veroorzaakte bevond zich in het posteromediale deel van het onderste pontine tegmentum als T2-hyperintense laesies. Betrokkenheid van de abducens nuclei wordt beschouwd als de oorsprong van de conjugate gaze palsy bij de patiënte.
Tan et al. beschrijft een vrouw met MS die ook werd gepresenteerd met bilaterale horizontale gaze palsy, gebrek aan convergentie en links perifere gezichtsverlamming. Met betrekking tot de locatie van demyelinisatie in de hersenstam op de MRI van de patiënte en de klinische manifestaties, geloofde de auteur dat bilaterale PPRF betrokkenheid kan worden beschouwd als de oorzaak van de symptomen.
Oculaire bewegingsstoornissen zijn een veel voorkomende presentatie bij multiple sclerose; echter, bilaterale horizontale blikverlamming is een zeldzame klinische manifestatie. Onze patiënt presenteerde zich met beperking van de bilaterale horizontale blik. Deze presentatie kan ook verschillende andere etiologieen hebben zoals infarct, vasculitis, en NMO. Daarom moet de patiënt een volledige anamnese afleggen, met inbegrip van eerdere aanvallen, het tijdstip van elk symptoom en andere gelijktijdige systemische verschijnselen. Laboratoriumonderzoek omvat complementspiegels, acute fasereactanten, antineutrofe cytoplasmatische antilichamen (ANCA) en antinucleaire antilichamen (ANA) voor vasculitis, en in het bijzonder anti-NMO en anti-MOG antilichamen om NMO uit te sluiten als frequente imitator van MS. MRI en andere beeldvormingstechnieken kunnen ook helpen bij de differentiatie van demyeliniserende laesies van andere soorten laesies zoals infarcten. Wij nemen aan dat deze laesies waarschijnlijk de oogcentra in de pontine regio bilateraal betreffen, en de oorzaak zijn van de klinische presentatie van onze patiënt. Bij een patiënt die zich presenteert met afwijkingen van de oogbewegingen en beperkingen van de blik, moet beeldvorming worden verkregen voor het lokaliseren van vermoedelijke laesies in de pons, en moet multiple sclerose worden geanticipeerd, vooral bij een jonge vrouw of een vrouw van middelbare leeftijd.