Chronische niet-aflatende hoofdpijn geassocieerd met de ziekte van Lyme-achtige ziekte

DISCUSSIE

BLDLI, ook bekend als BYS, is een nieuwe zoönose die in Brazilië is beschreven. De ziekte verschilt van LD doordat het etiologisch agens nog niet is geïsoleerd, de vector niet tot het Ixodes ricinus-complex behoort en de klinische symptomen vaak recurrent zijn6,10,11.

Onderzoekers van het LIM-17 HCFMUSP menen dat de geografische omstandigheden en de ecologische biodiversiteit in Brazilië de evolutie hebben bevorderd van spirocheten met atypische morfologieën die zijn aangepast om te overleven in gewervelde en ongewervelde Braziliaanse gastheren6. Borrelia met atypische morfologieën hebben de neiging in gastheercellen te overleven en resistent te worden tegen antibiotica en antilichamen, wat het optreden van recidiverende symptomen en een lage immuunreactiviteit tegen B. burgdorferi sensu lato antigenen verklaart5,9-11. Deze eigenaardigheden van BLDLI verklaren waarom Braziliaanse patiënten gewoonlijk niet voldoen aan de criteria van de Centers for Disease Control and Prevention (CDC) voor serologische diagnose van LD.

In het licht hiervan heeft het LIM-17 HCFMUSP de volgende diagnostische criteria vastgesteld voor het herkennen van de meeste verdachte gevallen van BLDLI in Brazilië (tabel 1)5: epidemiologie, klinische manifestaties en serologie (hoofdcriteria); en recidiverende symptomen, chronische vermoeidheid en/of cognitieve stoornissen en identificatie van spirochetachtige micro-organismen door donkerveldmicroscopie (kleine criteria). De diagnose wordt positief gesteld als de resultaten voor drie hoofdcriteria of twee hoofd- en twee kleine criteria positief zijn.

Patiënten met BLDLI presenteren zich in bijna 50% van de gevallen met EM. In het secundaire stadium van de ziekte worden artritis en neuropathie waargenomen in 35%, en cardiale manifestatie in 5%6. Bij patiënten die in een laat stadium van de ziekte (meer dan drie maanden na het begin van de ziekte) worden gediagnosticeerd, worden in bijna 75% van de gevallen recidief-episoden gevonden, zelfs na behandeling met antibiotica6,10,11.

Beide patiënten waarover hier verslag wordt uitgebracht, kwamen bij de dienst met eerdere EM, artritis en positieve serologie voor B. burgdorferi. Interessant is dat patiënt 1 recidiverende huidlaesie (secundair ringvormig erytheem) en bilaterale retinale laesie had, zelfs na behandeling met antibiotica, wat bevestigt dat BLDLI laat recidiverende symptomen heeft. Shinjo et al.11 onderzochten 30 patiënten met neuropsychiatrische symptomen gerelateerd aan BLDLI en vonden meningitis in 50% van hun serie, perifere motorische neuropathie in 40%, perifere sensibele neuropathie in 33,3%, encefalitis/myelitis in 33%, gezichtsverlamming in 26,7%, oculaire symptomen in 36,7%, dysacusis in 10%, dysarthrie in 6,7%, dysfagie in 6,7%, en psychiatrische symptomen in 20%. Opmerkelijk is dat EM werd gemeld door 43,3% van de neurologische patiënten en artritis door 50%. Uitgebreide follow-up van een aantal van hen toonde aan dat 73,3% recidiverende symptomen had. Bovendien nam de frequentie van de huidlaesies af naarmate de ziekte vorderde, waardoor het zeer moeilijk is om BLDLI in het late recidiverende stadium te identificeren.

De behandeling van BLDLI verschilt ook van die welke voor LD wordt aanbevolen. In het acute stadium van de ziekte wordt doxycycline 100 mg tweemaal daags gedurende ten minste drie weken aanbevolen. Als de ziekte meer dan drie maanden na het begin wordt gediagnosticeerd, wordt een voortgezette behandeling met hetzelfde middel gedurende drie maanden aanbevolen. Indien neurologische symptomen aanwezig zijn, is het gebruik van ceftriaxon 2 g/dag gedurende een maand met een aanvullende kuur van drie maanden doxycycline geïndiceerd.

Er zijn verschillende soorten hoofdpijn gemeld die in verband worden gebracht met LD4,12,13,15-18 (tabel 2). In een grote steekproef van bevestigde LD-patiënten werden hoofdpijn, orofaciale pijnen en tandpijn als veel voorkomende klachten gemeld12. Migraine is beschreven bij ongeveer de helft van de patiënten met bevestigde LD en komt vaker voor bij degenen met betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel13. In een studie van Avery et al.14 had ongeveer een derde van de LD-hoofdpijnpatiënten meningitis of andere tekenen van betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel.

Hoofdpijn bij LD is ook beschreven als voorkomend in combinatie met betrokkenheid van de hersenzenuw14, oogaandoeningen15 en arteritis temporalis16. Er zijn echter weinig meldingen van LD waarbij chronische, niet-aflatende hoofdpijn het enige primaire symptoom is4,16-18.

Diagnose van atypische hoofdpijn kan een probleem vormen, vooral bij patiënten die zich eerder presenteerden met migrainehoofdpijn, omdat bij deze patiënten niet-migraineachtige hoofdpijn deel kan uitmaken van het spectrum van migraine19. De diagnose chronische, niet-aflatende hoofdpijn in combinatie met LD of BLDLI is inderdaad moeilijk en kan worden verward met chronificatie van primaire hoofdpijn of met hoofdpijn door analgetisch gebruik13,17,18. Niettemin is het stellen van de juiste diagnose belangrijk omdat wanneer dit symptoom geassocieerd is met borreliose, het de neiging heeft te verdwijnen met antibiotische therapie, zoals in de beschreven gevallen.

Dus moeten ecotravelaars die zich presenteren met nieuwe en/of chronische hoofdpijn zorgvuldig worden gescreend op bezoeken aan geografische risicogebieden, tekenbeetepisodes en contact met dieren. De diagnose van BLDLI vereist extra aandacht van de arts, aangezien de ziekte de neiging heeft zich te ontwikkelen tot het late, terugkerende stadium of tot de chronische vorm. Helaas wordt de epidemiologische en klinische voorgeschiedenis van de patiënt, die belangrijk is voor het herkennen van de ziekte, niet altijd door artsen onderzocht of spontaan door de patiënt zelf opgehaald. Met name kan het acute stadium van de ziekte zich weken, maanden of jaren na de huidige symptomen voordoen. In dit verband moet bijzondere aandacht worden besteed aan patiënten die naar endemische gebieden zijn gereisd.

BLDLI is een zeer frequent, verwaarloosd en niet herkend infectieus en reactief syndroom. De verspreiding van kennis over BLDLI onder artsen is van groot belang gezien het ongrijpbare karakter van de ziekte.