Abstract
Het Dropped Head Syndrome (DHS) is een invaliderende aandoening die wordt veroorzaakt door ernstige zwakte van de strekspieren van de nek die een progressieve reductie van de kyfose van de cervicale wervelkolom veroorzaakt en het onvermogen om het hoofd omhoog te houden. De zwakte kan geïsoleerd optreden of in combinatie met een gegeneraliseerde neuromusculaire aandoening. Geïsoleerde gevallen zijn te wijten aan het late begin van een niet-inflammatoire myopathie, aangeduid als INEM, waarbij een persisterende vervorming van kin naar borst geleidelijk reeds bestaande degeneratieve veranderingen van de halswervelkolom kan veroorzaken of verergeren en uiteindelijk kan leiden tot myelopathie. Bij bestudering van de literatuur konden we slechts 5 gevallen vinden, zonder unieke richtlijnen voor de behandeling van deze twee gelijktijdige pathologieën. Hier wordt een 69-jarige man gepresenteerd die een cervicale myelopathie had ontwikkeld 2 jaar nadat hij was getroffen door het geïsoleerde hoofddropsyndroom. De vervorming van de kin naar de borst en de cervicale myelopathie werden behandeld door anterieure cervicale discectomie en fusie (ACDF) op drie niveaus, gecombineerd met decompressieve cervicale laminectomie en stabilisatie met C2 tot C7 pedicula schroef-staaf constructie. Na 4 maanden follow-up, ondanks herstel van de neurologische status van de patiënt, trad de flexiedeformiteit opnieuw op met een recidief van een afgezakte kop als gevolg van het uittrekken van de C7 pediculeschroeven. Dit werd echter succesvol behandeld met uitbreiding van de constructie naar de bovenste thoracale niveaus.
1. Inleiding
Hoofdsyndroom of hoofdptosis is een reductieerbare flexiedeformiteit van de nek die wordt veroorzaakt door een zwakte van de strekspieren of een verhoogde tonus van de buigspieren van de nek resulterend in een kin-op-borst misvorming en in het uiterste geval zal de patiënt niet in staat zijn recht vooruit te kijken. Deze flexie misvorming is niet gefixeerd en kan gecorrigeerd worden door extreme inspanning gedurende een paar minuten of door passieve extensie van het hoofd en spontaan door op de rug te gaan liggen. Heffner Jr. et al. waren de eersten die het hoofddropsyndroom definieerden in 1977 . Later werd benadrukt dat het syndroom kan worden gezien in isolatie of in associatie met een verscheidenheid van gegeneraliseerde neuromusculaire aandoeningen, alsmede radiotherapie van de nek voor overeenkomstige maligniteiten.
Het geïsoleerde type van het syndroom van de val is een ziekte van de ouderen die wordt veroorzaakt door niet-ontsteking myopathie beperkt tot de paraspinale spieren van de nek wordt beschreven door Suarez en Kelly Jr. voor de eerste keer in 1992 . Vervolgens, in 1996, werd de term geïsoleerde neck extensor myopathy (INEM) voorgesteld door Katz et al. .
Isolated dropped head syndrome proceeding cervical spondylotic myelopathy and their ultimate association is quite rare. Deze combinatie werd voor het eerst beschreven door Kawaguchi in 2004 en sindsdien zijn er nog slechts vier gevallen beschreven in de literatuur.
Hierin wordt een nieuw geval van cervicale myelopathie gepresenteerd dat zich twee jaar na het verschijnen van het hoofddropsyndroom ontwikkelt, als een vervolg op geïsoleerde neck extensor myopathie, en er wordt ook een kort overzicht gegeven van de literatuur over de aandoening.
2. Case Report
De voorheen gezonde 67-jarige man werd in februari 2011 opgenomen met een misvorming van kin naar borst. De misvorming had zich snel ontwikkeld van lichte moeite om het hoofd omhoog te houden tot hoofddaling over een periode van 5 maanden (figuur 1). Bij opname, kon hij zijn hoofd omhoog houden met extreme inspanning slechts voor ongeveer vijf minuten. Hij was echter in staat om de misvorming passief met zijn handen te corrigeren en de misvorming kon spontaan worden verlicht in rugligging. Hij ontkende enige andere zwakte in zijn ledematen of moeilijkheden bij het kauwen en slikken. De hoofdstand had de patiënt ernstig belemmerd in zijn dagelijkse activiteiten en hem uit zijn sociale contacten teruggetrokken. Hij droeg een kraag voor activiteiten buitenshuis, zoals boodschappen doen, maar hij bleef meestal liever thuis. Voor de meeste van zijn activiteiten en voor het nuttigen van een maaltijd, hield hij zijn hoofd vast met de linkerhand in plaats van met de kraag. Dit type correctie werd verschillende keren op een dag herhaald. Neurologisch onderzoek toonde normale parameters. Röntgenfoto’s van de halswervelkolom toonden degeneratieve veranderingen en flexiedeformiteit van de nek (Figuur 2). MRI toonde cervicale spondylotische veranderingen met milde compressie van het ruggenmerg (Figuur 3(a) en 3(b)). De klinische diagnose van geïsoleerde neck extensor myopathy (INEM) werd vermoed. Dit werd bevestigd door neurofysiologische evaluatie met naald elektromyografie die myopathische veranderingen in de spieren van de nek en open biopsie van paravertebrale spieren toonde spiervezels van variabele grootte of atrofische compatibel met myopathie (figuur 4).
(a)
(b)
(a)
(b)
Routinematige laboratoriumonderzoeken, zoals serum creatinekinase (CK) en lactaatdehydrogenase (LDH), waren normaal. Schildklierfunctietests, parathyroïdhormoon, acetylcholine receptor antilichamen, en tumormarkers waren negatief.
Omdat hij weigerde een operatie te ondergaan, werd hem geadviseerd een halskraag te dragen om zijn nekhouding en sociale interacties te verbeteren. Volgens zijn vrouw droeg hij de kraag echter zelden.
Over een periode van twee jaar en in het bijzonder tijdens het laatste seizoen, vertoonde hij milde maar progressieve zwakte van al zijn extremiteiten met moeilijkheden bij het dicht- en dichtknopen van zijn overhemd en milde moeilijkheden bij het lopen als gevolg van een wankele gang. Hij had ook tintelingen in beide handen. Deze nieuwe moeilijkheden, samen met de misvorming van de kin tot de borst, belemmerden zijn dagelijkse activiteiten meer dan voorheen en dwongen hem ertoe een arts te raadplegen. Deze keer kon hij zijn hoofd slechts één minuut omhoog houden.
Het neurologisch onderzoek toonde spastische quadriparesis met positief Hoffman’s teken, hyperactieve reflexen, en equivocale extensor planter respons aan beide kanten.
Röntgenfoto’s van de hals in hangende positie onthulden osteoporotische cervicale wervelkolom met ernstige kyfose, evenals instabiliteit met voorwaartse subluxatie op C3-C4, C4-C5, en C5-C6 niveaus (figuur 5(a)). Flexie-extensie radiografieën bevestigden de reductie van de misvorming (Figuur 5(b) en 5(c)). In neutrale positie radiografieën, de loodlijn gedaald van het basion naar de posterior van de manubrium (figuur 6). Nieuwe MRI, vergeleken met de vorige die werd genomen in 2011, toonde aanzienlijke progressie van spondylotische veranderingen, alsmede myelopathische veranderingen op C3-C4 niveau (figuur 7).
(a)
(b)
(c)
(a)
(b)
(c)
Eenfase circumferentiële chirurgie werd besloten in verband met de osteoporose. Daarom werd in eerste instantie op drie niveaus een anterieure cervicale discectomie met kooi op C3-C4-, C4-C5- en C5-C6-niveau uitgevoerd. De anterieure procedure werd gevolgd door C3 tot C6 laminectomie van C2 tot C7 schroef-staaf stabilisatie. Met deze strategie kon gelijktijdig decompressie van het ruggenmerg en correctie van de misvorming worden bereikt. De postoperatieve behandeling verliep zonder problemen en hij werd na drie dagen ontslagen. Postoperatieve röntgenfoto’s onthulden een normale positie van de nek (figuur 8). Twee maanden na de operatie was zijn neurologisch onderzoek bijna normaal met uitzondering van enkele bruuske reflexen. Hij was tevreden en was dankbaar dat de operatie zijn dagelijkse activiteiten en interacties aanzienlijk had beïnvloed.
Maar verrassend genoeg, vier maanden na de operatie, heeft zijn hoofd de neiging om weer te vallen, X-ray onthuld recidief van flexie misvorming van de nek en out-pulling van beide pedicula schroeven uit het lichaam van C7 (figuur 9). Er werd voorgesteld de operatie over te doen om de constructie uit te breiden tot de bovenste thoracale wervels, wat door de patiënt werd aanvaard.
Terwijl de patiënt in buikligging lag, werd de plaats van de vorige operatie heropend en werden de staven en vervolgens de schroeven van C7 verwijderd. Pediculeschroeven van T1 tot T4 werden ingebracht en de constructie werd verlengd van C2 tot T4. Tenslotte werden de moeren vastgedraaid met het hoofd in normale positie. Postoperatief werd de patiënt na 3 dagen ontslagen in Minerva-kraag, terwijl de controleröntgenfoto’s vrij bevredigend waren (figuur 10). Nu, 18 maanden na de revisieoperatie, is de normale hoofd- en nekhouding behouden en heeft hij een dramatische verbetering van zijn levenskwaliteit, waardoor hij in staat is de dagelijkse activiteiten uit te voeren (afbeelding 11).
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Discussie
De ontwikkeling van cervicale spondylotische myopathie enkele jaren na het verschijnen van het drop head syndroom is een zeldzaam scenario. De informatie verkregen uit systematisch literatuuronderzoek geeft aan dat sinds het verslag van het eerste voorbeeld van deze combinatie beschreven door Kawaguchi et al. in 2004, er tot nu toe nog vier gevallen zijn gepubliceerd. De informatie over de leeftijd, het geslacht, het type operatie en het uiteindelijke resultaat van deze 6 patiënten, inclusief het huidige geval, is weergegeven (tabel 1). Volgens dit onderzoek varieerde de leeftijd van de getroffen patiënten van 64 tot 80 jaar met een gemiddelde van 70,83. Vijf van de zes gerapporteerde gevallen waren vrouwelijk. De premyelopathie periode voor het hoofddruppelsyndroom varieerde van één tot twee jaar. De symptomen van de patiënten werden geleidelijk verlicht bij allen na cervicale correctieve chirurgie met instrumentatie.
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Deze associatie kan worden verklaard met twee verschillende theorieën. In de eerste theorie worden stoornissen in de microcirculatie van het ruggenmerg als de belangrijkste factor beschouwd. Ischemie veroorzaakt door cervicale spondylose resulteert in preferentiële degeneratie van de voorste hoorncellen van het cervicale ruggenmerg. Uiteindelijk zal dit resulteren in zwakte beperkt tot de strekspieren van de nek, hetgeen het hoofddropsyndroom veroorzaakt. Later, rekening houdend met het natuurlijk beloop van cervicale spondylose, met verdere aantasting van het ruggenmerg, zal het klinisch beeld van myelopathie verschijnen.
Volgens de tweede theorie, rekening houdend met de leeftijd van de patiënten die lijden aan DHS ten gevolge van INEM, zou associatie van asymptomatische cervicale spondylose met dit syndroom vrij frequent moeten zijn. Naarmate het hoofd voorover valt, wordt een grotere belasting uitgeoefend op de strekspieren van de nek, waarbij rusteloze pogingen om de kyfotische vervorming te corrigeren, gecombineerd met frequente mislukkingen van deze pogingen om het hoofd omhoog te houden, de werkbelasting op de discoligamenteuze structuren van de cervicale wervelkolom verhogen. Geleidelijk aan kan dit scenario de reeds bestaande cervicale spondylose verergeren en, met progressie van degeneratieve veranderingen, zal cervicale myelopathie verschijnen.
De zeldzaamheid van deze associatie blijft echter een vraag, als we het feit aanvaarden dat het syndroom van het vallende hoofd ten gevolge van INEM beperkt is tot de bejaarden en in deze leeftijdsgroep asymptomatische cervicale spondylosis niet zeldzaam is.
Het naast elkaar bestaan van het syndroom van het vallende hoofd (DHS) en cervicale spondylotische myelopathie (CSM) zal vroeg of laat de levenskwaliteit van de patiënt ernstig in gevaar brengen en kan leiden tot aanzienlijke invaliditeit indien onbehandeld.
Voor het bereiken van een goed resultaat en een lange levensverwachting, is een passende chirurgische interventie voor deze associatie vereist. Conservatieve behandeling wordt overwogen, bij de patiënten met ernstige comorbiditeiten, maar is beperkt tot versterkende oefeningen en het dragen van kragen. Cervicale kragen, ondanks hun vermogen om het hoofd rechtop te houden, worden vaak niet goed verdragen door de patiënt, en zij kunnen leiden tot doorligwonden onder de kin en op het achterhoofd. Chirurgie lijkt een voor de hand liggende therapeutische optie te zijn bij associatie van DHS met cervicale spondylotische myelopathie. Echter, als gevolg van de schaarste aan informatie over chirurgische interventie, is er geen duidelijke consensus over de optimale aanpak of timing. Niettemin lijkt het erop dat na het vaststellen van de diagnose en voordat zich belangrijke gevolgen voor de gezondheid en de kwaliteit van het leven voordoen, vroegtijdig moet worden geopereerd. Zodra het klinische beeld van cervicale myelopathie en in het bijzonder quadriparese verschijnt, moet rekening worden gehouden met de mogelijkheid van snelle progressie van de myelopathie, met ernstige invaliditeit tot gevolg. Indien de hoofddaling gecompliceerd is met cervicale spondylotische myelopathie, moet de behandeling van beide aandoeningen worden gericht. Dit betekent dat decompressiechirurgie van de halswervelkolom en correctie van de kyfose de steunpilaar van de behandeling zijn in deze combinatie, maar de chirurgische aanpak moet worden geïndividualiseerd naar gelang van de patiënt. Om deze doelen te bereiken, kan een geschikte operatie worden uitgevoerd met een circumferentiële of een uitsluitend posterieure benadering. In feite zijn zowel gecombineerde anterieur-posterieure als alleen posterieure decompressie en stabilisatie bepleit.
Eigenlijk is de combinatie van DHS en CSM een complexe cervicale wervelkolom pathologie waarbij het compressieve effect van uitpuilende multilevel gedegenereerde intervertebrale schijven wordt verergerd door cervicale kyfose. Deze complexe situatie kan baat hebben bij circumferentiële chirurgie, indien de geprojecteerde cervicale discus met name op de plaats van de myelopathie kanaalcompromis veroorzaakt. Combinatie van anterior release met cervicale discectomie en vervanging door standalone kooien gecombineerd met laminectomie en posterieure stabilisatie zal een lordotische houding en grondige decompressie van de navelstreng garanderen.
In feite zal bij DHS met kyphotische cervicale vervorming, zodra de lordose niet wordt bereikt met extensie van de nek, discus release en reconstructie van de anterior kolom de correctie vergemakkelijken en falen voorkomen, wat gebeurt met geleidelijke degeneratie en daaropvolgende collaps van de discusruimten die met de tijd kunnen optreden. Dit progressieve scenario kan resulteren in het falen van de posterieure constructie. Suboptimale correctie is aangetoond in enkele gerapporteerde gevallen met DHS.
Bovendien kan ernstige osteoporose, die bij ouderen voorkomt met het syndroom van het vallende hoofd, laminectomie plus posterieure instrumentatie bemoeilijken. Bij osteoporotische personen kan versterking van de anterieure kolom met anterieure discectomie en fusie nuttig zijn om falen van de posterieure constructie te voorkomen.
De distale lengte van de posterieure instrumentatie was niet duidelijk gedefinieerd in de literatuur totdat recentelijk een formulering werd voorgesteld door Riew . Volgens hem hangen de mate van instrumentatie en de indicatie voor incorporatie van de thoracale wervelkolom in een ideale constructie af van de mate van kyfotische vervorming en de ernst daarvan op basis van de basionplumlijn. Dienovereenkomstig, indien op laterale cervicale wervelkolom een pruimlijn van het basion achter het manubrium valt, volstaat cervicale instrumentatie van C2 tot C7 . Maar als de pruimlijn anterieur aan het manubrium valt, zal cervicothoracale instrumentatie vereist zijn. Echter, zoals duidelijk werd aangetoond in het huidige geval, werkte deze formulering niet en ondanks het feit dat de loodlijn posterieur van het manubrium viel, was de instrumentatie van C2 tot C7 onvoldoende en mislukte onze constructie. Daarom lijkt het beter om de constructie uit te breiden tot de bovenste thoracale wervelkolom bij alle patiënten die lijden aan het syndroom van het vallende hoofd, afzonderlijk of als een gecombineerde pathologie, in het bijzonder met inachtneming van het natuurlijke verloop van INEM, dat de progressie van geïsoleerde myopathie naar de spieren van de bovenste thoracale wervelkolom met de tijd zou kunnen zijn.
Of de schedel al dan niet in de constructie moet worden opgenomen, was in het verleden een punt van controverse. In het tijdperk van vóór de schroefstang was een voorgevormde Steinman pen of een staaf die de schedel met behulp van draden of haken met de halswervelkolom verbond, de enige keuze voor correctie en stabilisatie van een ingevallen hoofd. Deze methode werd op grote schaal gebruikt en bleef gedurende vele jaren een geaccepteerde wijze van chirurgie van kyphotische halsmisvormingen. Zelfs na de introductie van cervicale schroeven, werd de uitbreiding van de constructie naar de schedel niet gestopt in DHS . Volgens de voorstanders levert een dergelijke methode een sterkere constructie rostraal op, maar dit gaat ten koste van het verlies van rotatie. Echter, uitbreiding naar de schedel werd geleidelijk geëlimineerd na beschrijving van C2-C1 transarticulaire schroef en C2 pedikelschroeven . Gerling en Bohlman in 2008 rapporteerden negen gevallen van DHS in de context van INEM die werden behandeld met posterieure geïnstrumenteerde fusie . De chirurgische constructies voor alle patiënten strekten zich uit van C2 tot de bovenste thoracale niveaus. Deze procedure heeft het voordeel van het behoud van enige rotatie bovenste cervicale niveaus . C2 pedicula schroef kan terugtrekken de bovenste cervicale wervelkolom tot de gewenste curve is verkregen. Zelfs bij osteoporotische patiënten kan het combineren van C2 pedikelschroeven naast een atlashaak aan elke kant een zeer sterke toegift voor dit doel geven.
Informatie over het resultaat op lange termijn bij de combinatie van hoofddaling en cervicale spondylotische myelopathie, als gevolg van de zeldzaamheid ervan in de literatuur, is beperkt. Echter, in deze associatie, als de misvorming onbehandeld wordt gelaten en decompressie niet wordt gedaan, zullen catastrofale resultaten als gevolg van de progressie van myelopathie volgen. In tegenstelling tot het hoofddropsyndroom secundair aan ernstige neuromusculaire ziekten, die gewoonlijk een ernstige prognose hebben, hangt bij de combinatie van INEM en CSM het resultaat af van het tijdstip van de operatie. Indien de operatie wordt uitgevoerd vóór het ontstaan van myelopathie, zal de prognose goed zijn, maar bij vertraging in de diagnose en van diagnose tot behandeling kunnen de myelopathische veranderingen onomkeerbaar worden met een slechte prognose.
Opgemerkt moet worden dat de gevaren die schuilen in de correctie van de vaste cervicale kyfose meestal niet worden gezien bij deze flexibele kyphotische deformiteit. De patiënt moet echter worden geïnformeerd over de beperkte bewegingen van de nek en het risico van meer vallen vanwege het onvermogen om het loopoppervlak te zien.
Samenvattend moet progressie van spondylose veranderingen met het verschijnen van myelopathie worden verwacht bij een patiënt met het hoofddropsyndroom als een gevolg van INEM. Periodiek neurologisch onderzoek om de zes maanden en controle MRI met een interval van een jaar lijkt gerechtvaardigd. Echter, zodra DHS wordt gecompliceerd met vroege symptomen CSM, is, bij afwezigheid van ernstige comorbiditeiten, om invaliditeit te voorkomen, vroege chirurgie geïndiceerd. De belangrijkste operatiemethode in dit verband is een combinatie van decompressie en instrumentatie. De algemene trend van instrumentatie moet zijn in de richting van C2 tot de bovenste thoracale wervelkolom, hetgeen constructies oplevert met een lager profiel en meerdere fixatiepunten, hetgeen een sterkere stabilisatie oplevert met een grotere kans op een geslaagde fusie. Echter, uitbreiding van de constructie naar de schedel is niet verplicht en meestal niet nodig.
Afkortingen
| DHS: | Dropped head syndrome |
| CSM: | Cervical spondylotic myelopathy. |
Competing Interests
De auteurs verklaren dat zij geen concurrerende belangen hebben.