Cardiale myxomen zijn, hoewel zeldzaam, een van de meest voorkomende primaire harttumoren en vertegenwoordigen ~50% primaire goedaardige harttumoren.
Epidemiologie
Cardiale myxomen zijn de meest voorkomende primaire harttumor bij volwassenen (~50%) maar komen relatief weinig voor bij kinderen, waar cardiale rhabdomyomen vaker voorkomen 8,11. De incidentie van cardiale myxomen is ongeveer 0,5 per miljoen inwoners per jaar 12. Er is een brede spreiding in de leeftijd van presentatie (11-82 jaar), waarbij de meeste patiënten zich op volwassen leeftijd presenteren (gemiddeld ~50 jaar) 7,13. Er is een erkende vrouwelijke predilectie 7,13.
Clinische presentatie
Ongeveer 20% van de patiënten is asymptomatisch, waarbij myxomen incidenteel worden gevonden bij beeldvorming van het hart 7. Vermoedelijk zal dit percentage toenemen naarmate het aantal beeldvormende onderzoeken toeneemt.
De klinische kenmerken zijn variabel en hangen af van de plaats en andere geassocieerde pathologie, bijvoorbeeld klepdestructie. Er wordt echter een triade van symptomen herkend 7-8:
- klepobstructie
- linkszijdig: dyspneu, orthopneu, longoedeem
- rechtszijdig: symptomen van rechterhartfalen
- embolische gebeurtenis
- distributie zal afhangen van de locatie van de tumor
- meest zijn linkszijdig, en, daarom, de meeste zijn systemisch (hersenen of extremiteiten)
- constitutionele symptomen
- gewichtsverlies, vermoeidheid, zwakte
- kunnen lijken op infectieuze endocarditis (koorts, gewrichtspijn, lethargie)
Bij ~20% van de patiënten kunnen aritmieën worden vastgesteld 7.
Bij auscultatie is meestal een hartruis aanwezig. Een karakteristieke bevinding bij patiënten met pedunculaire en prolapserende myxomen is de zogenaamde “tumor plop” 7.
Pathologie
Er bestaat onenigheid over de precieze aard van deze massa’s, maar in het algemeen worden zij beschouwd als goedaardige neoplasma’s. Sommige auteurs menen dat zij georganiseerde trombose vertegenwoordigen.
Morfologisch zijn ze vaak hemorrhagisch en zijn ze van variabele hardheid. Ze kunnen sessiel of pedunculair zijn (vaker voorkomend) en van variabele grootte (1-10 cm). Ze ontstaan meestal in de linkerboezem, vastgehecht aan het interatriale septum in de regio van de fossa ovale.
Locatie
Patiënten met atriale myxomen kunnen in twee groepen worden verdeeld: typisch (grote meerderheid) en atypisch 7,9:
- typisch: solitair met ~75% gelokaliseerd in de linkerboezem
- atypisch: vroegere presentatie; meervoudige tumoren komen veel voor en zijn vaker gelokaliseerd in het rechterhart of de linkerhartkamer
Globale verdeling 8,9:
- atria (95%)
- links (75%)
- rechts (20%)
- ventrikels (5%)
Associaties
Een ongewone maar goed beschreven associatie met meervoudige endocriene neoplasie syndromen is beschreven, en staat bekend als Carney complex 7-8.
Radiografische kenmerken
Plain radiograph
Radiografieën van de borst kunnen normaal zijn 2. Afwijkingen, indien aanwezig, zijn niet-specifiek en omvatten:
- cardiomegalie: linker atriumvergroting
- intracardiale tumorverkalking
- bewijs van mitralisklepobstructie
- bewijs van verhoogde linker atriumdruk, b.v. pulmonaal oedeem
- bewijs van verhoogde linker atriumdruk, b.v. pulmonaal oedeem
- .bv. longoedeem
Ultrasound
Echocardiografie is gewoonlijk de eerste modaliteit die wordt gebruikt voor de identificatie en evaluatie van cardiale myxomen. Ze verschijnen als hyperechogene laesies met een goed gedefinieerde steel. Bovendien kan echocardiografie nuttig zijn om de mobiliteit van de tumor te beoordelen, aangezien hij vaak door klepflappen heen steekt.
CT
Myxomen verschijnen, net als andere harttumoren, als intracardiale massa’s, meestal in de linkerboezem en gehecht aan het interatriale septum. Zij zijn gewoonlijk heterogeen laag attenuerend (ongeveer tweederde van de gevallen 2,8). Door herhaalde episoden van bloedingen komt dystrofische calcificatie vaak voor 8.
Als de massa is gesteeld, kan de beweging in het hart worden aangetoond, met inbegrip van prolaps door de mitralisklep.
MRI
MRI-verschijningen zijn heterogeen, als gevolg van de niet-uniformiteit van deze massa’s. Het zijn typisch bolvormige of eivormige massa’s die sessiel of pedunculair kunnen zijn 2,3.
- T1: neiging tot laag tot gemiddeld signaal, maar gebieden met bloeding kunnen hoog zijn 3
- T2: kan variabel zijn door heterogeniteit in tumorcomponenten; b.v. calcificerende componenten > laag signaal; myxomateuze componenten > hoog signaal
- GE (gradiënt echo): kan blooming van calcificerende componenten tonen
- T1 C+ (Gd): toont versterking (belangrijke discriminator van een trombus)
Behandeling en prognose
Volledige resectie in typische gevallen is meestal curatief met recidiefpercentages (hetzij lokaal of elders in het hart) gemeld in 0-5% van de gevallen11,14. In atypische gevallen of gevallen met Carney-complex is het percentage veel hoger (12-22%) 7,11.
Complicaties
- cardiale aritmie(s)
- embolische complicaties, b.v. beroerte, bloeding door neoplastisch intracranieel aneurysma
Differentiële diagnose
Op beeldvorming overwegen
- intracardiale trombus
- andere primaire harttumoren