Abstract
Imaging technology with its advancement in the field of urology is the boon for the patients who require minimally invasive approaches for various kidney disorders. Deze benaderingen vereisen een nauwkeurige kennis van de normale en afwijkende anatomie van de vasculaire structuren in de nierpilum wat betreft hun patroon van rangschikking en verdeling. Dit artikel beschrijft een bilateraal afwijkende rangschikking van de structuren aan het nierhilum, evenals hun eigenaardige vertakkingspatroon dat van klinisch en chirurgisch belang is. Meervoudige vertakkingen van de nierslagaders werden waargenomen in beide nieren, waardoor de hila verstopt waren. De rechter nierslagader splitste zich onmiddellijk na zijn oorsprong in 2 takken. De bovenste tak vertegenwoordigde een afwijkende slagader, terwijl de onderste tak gaf 5 divisies. De linker nierslagader splitste zich eveneens in 2 takken ver voor het hilum als anterior en posterior divisies. De voorste tak had een gebogen verloop en gaf 6 takken. De posterieure tak gaf 3 eindtakken alvorens de niersubstantie binnen te gaan. Naast afwijkende hilar structuren, was de normale architectuur van beide nieren veranderd en het hilum van de linker nier werd gevonden op zijn anterior oppervlak.
1. Inleiding
De nieren zijn een paar uitscheidingsorganen die aan weerszijden van de wervelkolom retroperitoneaal gelegen zijn. De nieren hebben de vorm van een boon, met een dikke en afgeronde bovenpool en een dunne en spitse onderpool. Het nierhilum is een diepe verticale spleet in zijn mediale grens die ongeveer 5 cm van de middellijn ligt tegenover de ondergrens van de L1 wervel. Het staat in verbinding met de sinus renalis binnenin de nier. Volgens de conventionele beschrijving in de standaardleerboeken over anatomie is de nierader bij het hilum meestal de voorste, met de nierslagader er achteraan en het nierbekken verder naar achteren. Er zijn verschillende casusbeschrijvingen gepubliceerd van mogelijke variaties in de plaatsing van structuren bij het hilum. Echter bilaterale afwijkende variaties van de niervaten samen met abnormale vorm van het hilum zijn nog niet gemeld.
Kennis van de anatomie van de ureteropelviene junctie van de nier is essentieel voor het begrijpen van aandoeningen van de urinewegen en verschillende nefron sparende chirurgische procedures. De huidige studie beschrijft de bilaterale afwijkende rangschikking van de structuren aan het hilum van de nier die van klinisch en chirurgisch belang is.
2. Case Report
Tijdens de dissectie van een ongeveer 60-jarig mannelijk kadaver, observeerden wij afwijkende posities en vertakkingspatronen van de niervaten die een verstopt renaal hilum veroorzaakten. De variatie was bilateraal (figuur 1). De hilaire regio werd zorgvuldig ontleed en de structuren en hun relaties werden duidelijk gedefinieerd. De normale architectuur van de boonvormige nier was bilateraal totaal vervormd. De vorming van het nierbekken was normaal op beide nieren, maar de variatie is zoals hieronder gemeld.
Afwijkend vasculair vertakkingspatroon en hun verloop in de hila van bilaterale nieren. IVC: inferieure vena cava, AA: abdominale aorta, RU: rechter urineleider, RTV: rechter testiculaire vaten, LTV: linker testiculaire vaten, RRV: rechter nierader, LRV: linker nierader, en LSRV: linker supra nierader.
2.1. Aan de rechterzijde
Renale slagader (RA) met zijn normale oorsprong en verloop vanaf de abdominale aorta splitste zich onmiddellijk in 2 takken (figuur 2). De superieure tak doorboorde de bovenpool van de nier zonder door het hilum te gaan. Het vertegenwoordigde de afwijkende slagader (AA). Hij gaf een dunne tak die afdaalde tot aan de navel. De inferieure tak liep naar voren naar de navel en net voordat hij de nierinsubstantie binnenging, gaf hij zes divisies. De bovenste vier takken bereikten het hilum door anterieur aan de nierader te passeren, terwijl de onderste twee takken posterieur aan deze ader voorbijgingen. De 2 zijtakken van de nierader (RV) na het verschijnen uit het hilum verenigd tot een enkele stam als rechts nierader buiten het hilum en het afgevoerd in de inferieure vena cava.
Rechter nier: met congested hilum als gevolg van meervoudige vertakking patroon van de nierslagader (RA). AA: afwijkende slagader, RV: nierader, IVC: vena cava inferior, en U: urineleider.
2.2. Aan de linkerzijde
Het hilum was breed en gelegen aan de anterieure zijde in plaats van de normale anatomische situatie in de mediale rand (figuur 3).
Linker nier: met verstopt hilum en vervormde vorm van de nier. RA: nierslagader, RV: nierader, IVC: vena cava inferior, U: urineleider, en LTV: linker testiculaire ader.
Linker nierslagader kwam voort uit de abdominale aorta en vertakte zich in twee delen alvorens het hilum binnen te gaan. De voorste divisie had een gewelfd verloop oppervlakkig aan de zijrivieren van de nieraders en gaf 6 takken. De bovenste twee takken vormden de afwijkende slagaders en kwamen de bovenste nierpool binnen. Een van de afwijkende slagaders die de niersubstantie doorboorde, vormde de rechter inferieure suprarenale slagader. De achterste afdeling liep achter het nierbekken en de achterste afdeling van de niervene en gaf 3 takken. In totaal doorboorden dus 8 takken het nierhilum en 2 takken de bovenpool van de nier.
Anterieure en posterieure zijtakken van de nierader na afzonderlijk uit het hilum van de linker nier te zijn gekomen, verenigden zich tot één enkele stam die afwaterde in de vena cava inferior. Vóór de vereniging, sloot de achterste divisie zich aan bij de voorste divisie op een gedraaide manier. De voorste afdeling ontving de linker testiculaire ader (LTV). De linker suprarenale vene (LSRV) draineerde in de stam van de linker nier vene. Dus de rangschikking van de structuren in de hilum van de linker nier van anterior naar posterior aspect was anterior divisie van de nierader-anterior divisie van de nierslagader- nierbekken-posterior divisie van de nierader-posterior divisie van de nierslagader (A-V-P-V-A).
De schematische weergave van bilaterale renale hilar patroon met vervormde vormen van de nieren wordt getoond in figuur 4.
3. Discussie
Hoewel abnormale vormen, posities, en vasculaire variaties van de nier zijn eerder gemeld, voor zover ons bekend, zijn er geen rapporten over bilaterale afwijkende variaties van de niervaten zoals gepresenteerd in dit artikel. De hier gerapporteerde variaties zijn eigenaardig en uniek. Variaties in het vertakkingspatroon van de niervaten kunnen waarschijnlijk de oorzaak zijn voor de verandering in de vorm van de nier van de normale boonvorm naar de retortkolfvorm die hier wordt gezien. Morishima et al. meldden een ruitvormige linkernier die lager dan normaal was gesitueerd, waarvan het hilum wijd geopend was en naar anterior was gericht. Er is ook een schijfvormige ectopische nier gemeld die voor de rechter gemeenschappelijke iliacale slagader was gelegen. Deze nier had ook geassocieerde vasculaire variaties van de niervaten.
De afwijkingen in de nierslagaders zijn voornamelijk te wijten aan de verschillende ontwikkelingsposities van de nier . Onvoldoende degeneratie van mesonefrische slagaders leidt tot de aanwezigheid van meer dan één nierslagader. Variaties in de nierslagaders worden in twee typen ingedeeld: “vroege vertakking” en “extra-renale slagaders.” Bij vroege vertakkingen ligt de hoofdnierslagader meer proximaal van de navel. Extra-renale slagaders worden gegroepeerd in hilarische (accessoire) en polaire (afwijkende) slagaders. Hilarische slagaders komen de nier binnen via het hilum met de hoofdnierslagader; polaire slagaders dringen de nier rechtstreeks binnen via het kapsel van buiten het hilum. De afwijkende slagaders zijn de foetale slagaders. De persistentie van een van de foetale slagaders komt vaak voor (30% van de individuen), die gewoonlijk vanuit de aorta naar de onderste pool van de nier gaat. Maar in dit geval komt hij niet van de aorta en doorboort hij de lagere pool niet. In het onderhavige geval splitsten de nierslagaders zich aan beide zijden in onderverdelingen, waarvan sommige zich weer splitsten in kleinere takken alvorens het hilum binnen te dringen en de splitsing van de slagader aan de linkerzijde had een ongewoon gewelfd verloop. Ook de anterior en posterior divisies van de nierader verenigden zich, nadat ze afzonderlijk uit het hilum van de nier kwamen, tot een enkele stam aan beide zijden.
In een studie uitgevoerd door Kaneko et al. werden 25% meervoudige nierslagaders gepresenteerd, waaronder de polaire nierslagaders. In de literatuur werd een aanzienlijke prevalentie van anatomische variaties op de linker nierader (ongeveer 92%) gevonden door Baptista-Silva et al., en de aanwezigheid van meervoudige rechter nieraders (meer dan 2 vaten) werd in ongeveer 8% tot 9,7% van de gevallen gevonden. Anderzijds wezen Bergman et al. erop dat de nieraders minder variatie vertonen dan de nierslagaders en dat meervoudige nieraders zeldzaam zijn aan de linkerzijde (1%) en vaak voorkomen aan de rechterzijde (28%). Senecail et al. beschreven dat de afwijkingen van de nierader echte valkuilen kunnen vormen bij de interpretatie van abdominale beeldvorming, met name bij CT scanning of MRI, waar ze niet altijd worden herkend . De abnormale beeldvorming kan de bron zijn van technische moeilijkheden bij diagnostische of therapeutische angiografie . Volgens Bayramoglu et al. worden de variaties in het aantal nierslagaderverdelingen in de hilarische regio over het algemeen geassocieerd met niermisvormingen in het embryo.
Rouvière et al. constateerden 29%-65% incidenties met afwijkend verloop van niervaten die het nierbekken doorkruisen en ureteropelviene obstructie veroorzaken. Obstructie, stricturen en stenose kunnen het gevolg zijn van elke externe compressie. De meest betrouwbare reden voor extrinsieke obstructie door een niervat kan worden toegeschreven aan onvolledige rotatie van de nier. Vandaar dat het rotatiedefect van de nier getuigt van de abnormale plaatsing van structuren in het hilum. Chirurgische ingrepen waarbij een hilaire dissectie nodig is, vereisen het afzonderlijk afklemmen van de vaten en het nierbekken, hetgeen de voorkeur verdient boven het en bloc nieten van het nierhilum. Moeilijke hilaire dissectie kan ertoe leiden dat de laparoscopische operatie wordt omgezet in een open procedure. Anatomische kennis van de verdeling van de structuren in het renale hilum is belangrijk voor verschillende urologische chirurgische ingrepen. Dus, de variaties beschreven in de huidige observatie presenteren een uniek patroon van congenitale renale vasculaire varianten met chirurgische en radiologische belang.
Acknowledgments
De auteurs willen graag mevrouw Sheetal Mohan, Docent, MMMC, en de heer Ganesh Prasad, KMC, bedanken voor hun artwork.