Bilaterale extrarenale kelken, nierbekken en geassocieerde variaties van niervaten – Een zeldzame variatie van het renale verzamelsysteem

Suresh Rao1*,Ovchinnikov Nikolai1,Jagessar Avinash1 andRamesh Rao Tantradi2

1Department of Preclinical Sciences, Faculty of Medical Sciences, University of the West Indies, St. Augustine, Trinidad en Tobago, West-Indië

2KMCIC, Manipal University, Manipal, Karnataka, India

*Corresponderende auteur: Dr. Suresh Rao
Head, Anatomy UnitAssociate Dean Students AffairsDepartment of Preclinical Sciences, Faculty of Medical SciencesUWI, St. AugustineTrinidad and Tobago
Tel: +1 (868) 7491104
E-mail:

Datum van ontvangst: 3 februari 2012

Datum van aanvaarding: 10 juni 2012

Publicished Online: October 26th, 2012

© Int J Anat Var (IJAV). 2012; 5: 62-64.

Abstract

De aanwezigheid van extrarenale kelken is een zeldzame afwijking, die kan ontstaan door een dispariteit als gevolg van een trage ontwikkeling van het metanefrisch weefsel of door een relatief snelle ontwikkeling van de ureterische knop. Bilaterale extrarenale kelken, die worden gekenmerkt door kelken en nierbekken die buiten het nierparenchym liggen, geassocieerd met variaties van niervaten is een van de zeldzame afwijkingen van het verzamelsysteem. Patiënten met dergelijke variaties kunnen in sommige gevallen asymptomatisch zijn; in andere gevallen kunnen zij hydronefrose ontwikkelen. Tijdens routine dissectie vonden we een zeldzaam geval van bilaterale extrarenale kelken en nierbekken met meervoudige variaties in de niervaten.

Keywords

extrarenale kelken, nierbekken, variatie

Inleiding

Bilaterale extrarenale kelken, die worden gekenmerkt door kelken en nierbekken die buiten het nierparenchym liggen, geassocieerd met variaties van de niervaten is een van de zeldzame anomalieën van het verzamelsysteem. Deze variant kan geassocieerd zijn met andere afwijkingen van het urogenitale systeem, zoals bifide nieren, ectopische nieren, hoefijzernieren en nierdysplasie. Dit kan worden veroorzaakt door embryologische factoren. Patiënten met dergelijke variaties kunnen in sommige gevallen asymptomatisch zijn; in andere gevallen kunnen zij hydronefrose ontwikkelen. De kennis van de details en de topografische anatomie van de verschillende variaties van het urogenitale stelsel kan een nuttige leidraad zijn voor zowel radiologen als vaatchirurgen. Het kan helpen om diagnostische fouten te voorkomen, chirurgische en interventionele procedures te beïnvloeden en chirurgische complicaties te vermijden. Wij presenteren een geval van bilaterale extrarenale kelken en nierbekken met meervoudige variaties in de niervaten die aanwezig waren in een 55-jarig Afrikaans mannelijk kadaver.

Case Report

Met conventionele dissectietechnieken werd de achterste buikwandinhoud ontleed in een 55-jarig, goed gebouwd, gebalsemd Afrikaans mannelijk kadaver, met als doel het prepareren van de onderwijs- en museumanatomische specimens. De geschiedenis van dit kadaver was niet beschikbaar en er waren geen tekenen van andere ziekten, pathologische aandoeningen, trauma, chirurgie of wondlittekens in het abdominale gebied. Laparotomie werd uitgevoerd met behulp van een middellijn anterior abdominale incisie. De huid van de voorste buikwand, de oppervlakkige fascie en de voorste buikwandspieren werden systematisch aan beide zijden verwijderd. De inhoud van de buikholte werd eveneens verwijderd, zodat vrije toegang tot de nieren werd verkregen. Er werd speciale aandacht besteed aan het verloop van de extrarenale kelk, het nierbekken, de niervaten en de testiculaire aders. Na de fijne dissectie werd de posterieure abdomino-pelviene wand gefotografeerd.

Dit 55-jarige, goed gebouwde, Afrikaanse mannelijke kadaver vertoonde een uitgesproken bilaterale variatie van extrarenale kelken, nierbekken, en variatie in het vertakkingspatroon van de niervaten. De gedupliceerde uitwendige kelken aan de rechterzijde waren ongeveer 4,5 cm groot en aan de linkerzijde 4,0 cm buiten het nierparenchym. Deze twee buitenste kelken vormden samen het nierbekken en vertoonden later het gebruikelijke verloop van de urineleider aan beide zijden. De meest interessante bevinding aan de rechterzijde was de aanwezigheid van superieure en inferieure nieraders. Aan de linkerkant was slechts één nierader aanwezig. Er waren twee afzonderlijke testiculaire aders die afzonderlijk naar de linker nierader afwaterden. Aan de rechterkant was slechts één testiculaire ader aanwezig en deze draineerde in de inferieure nierader. De nierslagader aan de rechterzijde vertoonde vijf segmentale vertakkingen alvorens het nierparenchym binnen te gaan.

Discussie

De variaties van het renale verzamelsysteem vertegenwoordigen een complexe en vaak verwarrende subset van urologische variaties. Zij manifesteren zich op vele manieren en bemoeilijken vaak de preoperatieve diagnose. Extrarenale kelken zijn een van de zeldzame varianten van het verzamelsysteem, die geassocieerd kunnen zijn met andere variaties van het urogenitale systeem. Het urogenitaal stelsel heeft om de een of andere reden meer kans dan enig ander om aangeboren afwijkingen te vertonen. De afwijkingen komen in vele variëteiten en verschijningsvormen voor. Ongeveer 30% van de kinderen die met aangeboren afwijkingen worden geboren, hebben meestal urogenitale afwijkingen.

Er is een aanzienlijke variatie in het aantal nierkelken en de vorm van het nierbekken, maar er is ook een duidelijke variatie in de positie van het bekken. Zo kan een bekken bijna geheel binnen de sinus liggen, een intrarenaal bekken, of het grootste deel ervan kan een uitgezette zak zijn en buiten de eigenlijke nier liggen, een extrarenaal bekken.

Variaties in de grote calices en pelvis zijn meer uitgesproken. De grote bloedvaten kunnen voorbij het hilum nog een eind naar beneden doorlopen en zich tot de urineleider verenigen zonder dat ze duidelijk uitzetten. In zulke gevallen is het bekken afwezig; als de calices verwijden, kunnen één of twee bekkens aanwezig zijn.

De nieraders vertonen minder variatie dan de nierslagaders. In één studie werd vastgesteld dat meervoudige nieraders zeldzaam zijn aan de linkerzijde en vaak voorkomen aan de rechterzijde. De veneuze drainage van elke nier gebeurt normaal via één nierader, die het bloed van de nier afvoert naar de vena cava inferior. De linker nierader ontvangt ook de linker suprarenale ader en de linker testiculaire ader, naast het bloed dat afkomstig is van de linker nier. De rechter nierader daarentegen draineert alleen de rechter nier. Beide testiculaire aders bleken uit te monden in een linker nierader. De gonadale ader kan door verschillende vaten worden vertegenwoordigd of kan een plexus vormen.

Bij een vrouwelijk kadaver werd een hoefijzernier met extra-renale kelken waargenomen. Twee nierslagaders van klein kaliber voorzagen het bovenste segment van het orgaan aan beide zijden. Een enkele extra slagader ontsprong aan de rechterzijde van de aorta en vertakte zich om het rechter en linker middensegment en de goed ontwikkelde verbindingsbrug te bevoorraden. De volledige grote en enkele kleine kelken waren aan beide zijden extrarenaal. Deze toestand zou te wijten kunnen zijn aan een verschil ten gevolge van een trage ontwikkeling van het metanefrisch weefsel of aan een betrekkelijk snelle ontwikkeling van de ureterische knop.

Bijzondere nierslagaders komen bij 40% van de individuen voor en ontspringen gewoonlijk uit de aorta boven of onder de hoofdnierslagader. De variatie in het aantal slagaders is te wijten aan persistentie van laterale splanchnische slagaders of aan persistentie van bloedtoevoer van lager niveau dan normaal. Alle accessoire nierslagaders in het huidige geval bereikten de nier anterieur aan de vena cava inferior. Dit is te wijten aan de ontwikkelingsredenen van de vena cava inferior. De rechter post-cardinale vene droeg voornamelijk bij tot de vorming van het post-renale segment van de vena cava inferior. Bijkomende nieraders waren de persisterende mesonefrische aders die afwaterden op de rechter subcardinale vene. Het is niet zeer ongewoon om accessoire nierslagader (of -aders) of dubbele urineleider te vinden en een aantal van dergelijke gevallen zijn gemeld. Meervoudige variaties in één enkel geval zijn echter zeer zeldzaam; in één van de mannelijke kadavers vertoonde de nier een aantal variaties. De rechternier bleek vier (accessoire) nierslagaders en drie nieraders te hebben. Het hilum reikte tot aan het voorste oppervlak en vertoonde een dubbele urineleider. Bij pyelostomie moet de incisie naar het nierbekken vanaf het achterste oppervlak worden gemaakt om talrijke vertakkingen van de nierslagaders te vermijden. De aanwezigheid van een extra nierslagader kan een directe oorzaak of een verergerende factor zijn bij het ontstaan van hydronefrose. Een dubbele urineleider is vatbaarder voor infecties, calcus of hydronefrose. De positie van de ureter of urineleiders is belangrijk in geval van hysterectomie.

In 1925 werd de aanwezigheid van extrarenale kelken voor het eerst beschreven en tot nu toe is slechts een totaal aantal van twintig gevallen gerapporteerd. De precieze oorzaak van extrarenale kelken is niet bekend. Maar de aandoening zou het gevolg kunnen zijn van een ongelijke ontwikkeling van het metanefrisch weefsel of van een betrekkelijk snelle ontwikkeling van de ureterieknop. Bij een snelle of vroegtijdige ontwikkeling van de ureterische knop zou het kelksysteem zich kunnen ontwikkelen voordat het samensmelt met de nefrogene massa. Omgekeerd kan vertraging in de groei van de nefrogene massa de aanhechting aan het verzamelsysteem vertragen, waardoor extrarenale ontwikkeling van de eerste of tweede orde van het verzamelsysteem mogelijk wordt. Hoefijzernier met extrarenale kelken, waargenomen bij een vrouwelijk kadaver. De associatie van extrarenale kelken en hoefijzernier schijnt in de beschikbare literatuur niet te zijn gedocumenteerd.

Tijdens onderzoek vonden Taha et al 3 grote kelken (extrarenale kelken) die ongewoon lang waren. Zij waren alle gegroepeerd binnen één enkele schede, en werden aanvankelijk verward met de proximale ureter. Ondanks het zeldzame voorkomen van extrarenale kelken, is het belangrijk deze aandoening in gedachten te houden wanneer een nier wordt geopereerd waarvan de kelken er bij preoperatieve beeldvorming vervormd uitzien. Dit zou onbedoelde verwonding van de kelken bij operaties aan een goed functionerende nier voorkomen. Afwijkingen van de lagere urinewegen zoals ureteroceles, ectopische ureters of vesico-ureterale reflux komen vaak voor bij kinderen met nierdysplasie. Nieren met extrarenale kelken worden gewoonlijk geassocieerd met andere manifestaties zoals bifide nieren, renale ectopie, hoefijzernieren en renale dysplasie.

Afwijkingen van de embryonale ontwikkeling van bloedvaten ten opzichte van de meest voorkomende patronen worden vaak aangetroffen en algemeen erkend.

1. Anson BJ. Morris’ Human Anatomy. 12th Ed., New York, Mc Graw-Hill Book Company. 1966; 1464.
2. Bergman RA, Thomson SA, Afifi AK, Saadeh FA. Compendium van de menselijke anatomische variatie. Baltimore, Urban & Schwarzenberg. 1988; 81-92, 171-172.
3. Mohanty C, Ray B, Samaratunga U, Singh G. Hoefijzer nier met extrarenale kelken – een case report. J Anat Soc India. 2002; 51: 57-58.
4. Madhyastha S, Suresh R, Rao R. Multiple variations of renal vessels and ureter. Indian J Urol. 2001; 17: 164-165.
5. Nataraju G, Nandeesh BN, Gayathri MN. Externe kelken: A rare anomalie of the renal collecting system. Indian J Pathol Microbiol. 2009; 52: 368-369.
6. Taha SA, Hashish MH, Eldarawany HM, Barakat AE, Al-Zahrani AA. Nierdysplasie met extrarenale kelken. Saudi Med J. 2006; 27: 392-394.