(CNN) Een baby geboren met haar hart buiten haar lichaam heeft een operatie overleefd om het terug in haar borstkas te plaatsen.
Vanellope Hope Wilkins, nu drie weken oud, werd op 22 november door een team van 50 medische professionals in het Glenfield Hospital in Leicester, Verenigd Koninkrijk, ter wereld gebracht.
Geboren met ectopia cordis, een zeldzame aangeboren aandoening waardoor haar hart buiten haar lichaam groeit, onderging het babymeisje drie intensieve operaties om haar hart in haar borstkas te plaatsen. Ze is nu op weg naar herstel.
“Ik had me op het ergste voorbereid; dat was mijn manier om er mee om te gaan. Ik had een outfit naar het ziekenhuis gebracht die ze kon dragen als ze zou sterven,” zei Naomi Findlay, de moeder van Vanellope, in een verklaring op dinsdag. “Ik dacht echt dat mijn baby het niet zou overleven, maar het personeel van Glenfield is geweldig geweest.”
“Ik heb de hele tijd te maken met baby’s met hartproblemen, sommige van hen zeer gecompliceerd,” zei Dr. Frances Bu’Lock, consultant in kindercardiologie in het Glenfield Hospital.
“Dit is slechts het tweede geval in 30 jaar dat ik deze specifieke aandoening heb gezien, het is uiterst zeldzaam,” zei ze. “Vanellope is de eerste baby die deze operatie in Groot-Brittannië overleeft.
Odds stacked against them
Een eerste echo bij negen weken had Vanellope’s ouders, Naomi Findlay en Dean Wilkins, gealarmeerd dat het hart van hun baby en een deel van haar maag waren begonnen buiten haar lichaam te groeien.
Bu’Lock maakte Naomi’s echo met 16 weken, en ontdekte dat Vanellope’s darm weliswaar weer op de juiste plaats zat, maar dat haar hart nog steeds niet op zijn plaats zat.
De drie weken oude Vanellope Hope Wilkins, met haar ouders Naomi Findlay en Dean Wilkins, in het Glenfield Hospital in Leicester. Een bloedonderzoek bevestigde dat het risico op andere chromosoomafwijkingen laag was, waarop Naomi en Dean ervoor kozen om te vechten voor het leven van hun dochter.
Bu’Lock had niet verwacht dat de baby zou overleven, zei ze. “Er waren zoveel moeilijkheden — ze zou andere lichaamsorgaanproblemen kunnen hebben. De kans dat ze het zou overleven was in dat stadium enorm.”
In de meeste gevallen wordt de misvorming in de baarmoeder ontdekt en wordt de zwangerschap afgebroken of leidt tot een doodgeboorte. Een geslaagde bevalling brengt ook een zeer hoog risico op infectie of geassocieerde afwijkingen met zich mee, aldus het ziekenhuis.
Naomi en Dean kregen gedurende het hele proces counseling.
Chirurgen verrichten wonder
Vier teams van artsen in Glenfield — dat deel uitmaakt van de Britse National Health Service (NHS) — waren gepland om de baby op 22 november via een keizersnede ter wereld te brengen om het risico van infectie en het risico van verwonding van het kinderhart te verminderen.
Na de geboorte werd Vanellope in een steriele plastic zak gelegd om het infectierisico voor haar hart te verminderen en blootliggende weefsels vochtig te houden.
“Vanellope is in goede conditie geboren. Ze huilde bij de geboorte en kon goed omgaan met de vroege stabilisatie en haar hart bleef goed kloppen,” zei Glenfield Consultant Neonatologist Jonathan Cusack.
“Toen ze ongeveer 50 minuten oud was, vond men dat Vanellope stabiel genoeg was om terug te worden gebracht naar de grote zaal waar ze was geboren naar de wachtende anesthesisten, aangeboren hartziekten en kinderchirurgische teams die begonnen met de taak om haar hele hart terug in haar borstkas te plaatsen,” zei hij.
Hoewel de afwijking in Vanellope’s borst klein was, waren de chirurgen bezorgd over de juiste herpositionering van het hart om ervoor te zorgen dat het goed aan de aderen en slagaders werd bevestigd.
“Nu is ze eruit, ze heeft drie operaties gehad en haar hart is bedekt – ik denk dat haar kansen een stuk beter zijn,” zei Bu’Lock, die de operatie “eerder uitdagend dan gecompliceerd” noemde.”
“Gevallen van ectopia cordis zijn uiterst zeldzaam, maar Vanellope’s situatie is nog ongebruikelijker,” zei Dr. Martin Ward-Platt van het Royal College of Paediatrics and Child Health, die niet bij de procedure betrokken was. “Gewoonlijk worden baby’s zoals Vanellope geboren met een aantal andere complicaties van het hart of andere organen, maar uit de berichten in de media blijkt dat dit de enige afwijking zou kunnen zijn — wat het nog zeldzamer maakt.”
Hart niet op zijn plaats
Ectopia cordis, letterlijk vertaald “hart niet op zijn plaats”, is een hartafwijking die zich ontwikkelt tijdens de vroege stadia van ontwikkeling in de baarmoeder.
De aandoening veroorzaakt dat het hart zich geheel of gedeeltelijk buiten de borstholte vormt, meestal op de hals, de borst, de buik of de baarmoederhals.
Het gaat meestal gepaard met aangeboren hartaandoeningen en andere geassocieerde afwijkingen, waardoor de getroffenen een zeer kleine kans op overleven hebben.
De aandoening treft naar schatting iets minder dan acht baby’s per miljoen levendgeborenen, volgens het ziekenhuis, met minder dan 10% kans op overleven.
“Om dit in de juiste context te plaatsen, zouden we niet verwachten dat een geval als dit in het Verenigd Koninkrijk vaker voorkomt dan eens in de vijf tot tien jaar,” zei Ward-Platt.
Nieuwe vader Dean Wilkins zei in een verklaring: “Op het moment dat ze geboren werd, realiseerde ik me dat we de juiste beslissing hadden genomen. Mensen kloppen altijd de NHS, maar alles wat we hebben gezien van het team in Glenfield is vriendelijkheid en een verlangen om Naomi en Vanellope veilig te houden en ik kan niet beginnen hen te bedanken voor wat ze hebben gedaan voor mijn meisjes.”