Atypische parkinsonismen
Atypisch parkinsonisme, of “Parkinson Plus”, verwijst naar aandoeningen die symptomen vertonen die lijken op die van Parkinson. Deze symptomen – tremor, traagheid en stijfheid – worden “parkinsonisme” genoemd. Mensen met atypisch parkinsonisme kunnen eruit zien alsof ze Parkinson hebben, maar ze hebben vaak extra symptomen die niet gebruikelijk zijn bij Parkinson. Hun symptomen kunnen sneller verlopen en hebben minder baat bij Parkinson-medicijnen.
Net als bij Parkinson is de diagnose van elk van deze aandoeningen gebaseerd op de medische voorgeschiedenis van een persoon en het onderzoek van een arts. Er zijn geen bloed- of beeldvormende tests om de diagnose te stellen. Omdat ze lijken op Parkinson, vooral in de eerste jaren, kunnen ze verkeerd worden gediagnosticeerd als de ziekte van Parkinson.
Momenteel zijn er geen therapieën om de progressie van deze aandoeningen te vertragen of te stoppen, maar behandelingen kunnen de symptomen verlichten.
Dementie met Lewy-lichaampjes
Dementie met Lewy-lichaampjes (DLB) veroorzaakt bewegingsproblemen zoals tremor, traagheid en stijfheid en aanzienlijke denk- en geheugenproblemen (dementie). DLB-dementie beïnvloedt het denken meer dan het geheugen, en mensen hebben moeite met het verwerken van informatie, het volgen van stappen in een proces en het zien van dingen in drie dimensies om een mentaal beeld van hun omgeving te maken. Bij DLB treden de dementie en de bewegingsverschijnselen gewoonlijk tegelijk of binnen een jaar na elkaar op.
DLB is verwant aan de ziekte van Parkinson dementie (PDD), die ook dementie en bewegingsverschijnselen veroorzaakt. Mensen met PDD vertonen eerst bewegingsverschijnselen en krijgen, na vele jaren of decennia met Parkinson te hebben geleefd, dementie. Omdat DLB en PDD dezelfde symptomen en veranderingen in de hersencellen hebben (verkeerd gevouwen alfa-synucleïne-eiwitklonters die Lewy-lichaampjes worden genoemd), groeperen artsen en onderzoekers ze onder de overkoepelende term Lewy-lichaamdementie. Na de ziekte van Alzheimer is Lewy body-dementie de tweede meest voorkomende oorzaak van neurodegeneratieve (progressieve) dementie.
Naast dementie en bewegingsproblemen, kan Lewy body dementie veroorzaken:
- Visuele hallucinaties (dingen zien die er niet zijn) en wanen (valse, vaak paranoïde, overtuigingen)
- Fluctuerende aandacht en alertheid (“ermee” de ene dag en “eruit” de volgende”)
- Dromen uitbeelden (REM-slaapgedragsstoornis) en andere slaapproblemen
- Stemmingsveranderingen, zoals depressie of angst
- Gedragsveranderingen, zoals agitatie of agressie
- Verlies van motivatie (apathie)
- Veranderingen in de bloeddruk
Onderzoekers zijn aan het uitzoeken waarom Lewy body dementie precies optreedt. Genetica, omgevingsfactoren en veroudering spelen waarschijnlijk allemaal een rol.
Multiple System Atrophy
Multiple system atrophy (MSA) veroorzaakt bewegingsverschijnselen en tast het netwerk van zenuwen aan – het autonome zenuwstelsel – dat de bloeddruk, spijsvertering en andere onwillekeurige processen regelt. Symptomen van MSA zijn, in verschillende mate:
- Slapheid, stijfheid, en loop- en evenwichtsproblemen
- Onhandigheid en incoördinatie
- Vage spraak
- Lage bloeddruk, obstipatie en blaasproblemen
- moeite met het onder controle houden van emoties (lachen of huilen op ongepaste tijden)
- dromen uitbeelden (REM-slaapgedragsstoornis)
- ademhalingsproblemen, vooral ’s nachts
De precieze oorzaak van MSA is nog niet bekend. Net als bij de ziekte van Parkinson en Lewy body dementie worden in hersencellen klontjes van het eiwit alfa-synucleïne gezien, maar die zitten in de steuncellen (gliacellen) en niet in de zenuwcellen. Onderzoekers onderzoeken deze klonters om meer te weten te komen over de ziekte en hoe deze te vertragen of te stoppen.
Corticobasale Degeneratie
Corticobasale Degeneratie (CBD) veroorzaakt bewegings-, geheugen- en denk- (cognitieve), en gedragssymptomen. Bewegingssymptomen beginnen meestal in één hand, arm of been en kunnen later andere delen van het lichaam betreffen. Symptomen zijn onder meer:
- Traagheid en stijfheid
- Dystonie (spiercontracties die abnormale houdingen veroorzaken, zoals een naar binnen gedraaide hand )
- Myoclonus (snelle spierschokken)
- Moeite met opletten of concentreren, of andere cognitieve veranderingen
- Taalproblemen, zoals moeite met het vinden van woorden of het spreken in volledige zinnen
- Veranderingen in het gedrag, zoals zich grof gedragen of spreken
Wanneer de arm betrokken is, kan iemand niet in staat zijn deze te beheersen, ook al weet hij wat hij wil doen en heeft hij de spierkracht om dit te doen. Ze kunnen bijvoorbeeld moeite hebben hun haar te kammen of een sleutel in een slot te draaien. Soms kan de arm zelfs uit zichzelf bewegen; dit wordt het “alien limb syndrome” genoemd. CBD kan uiteindelijk ook leiden tot loop- en evenwichtsproblemen.
Bij CBD hoopt een eiwit genaamd tau zich op in bepaalde hersencellen. Waarom dit eiwit zich ophoopt en cellen afsterven wordt niet precies begrepen, maar onderzoekers onderzoeken deze mechanismen om de ziekte te begrijpen en manieren te vinden om de ziekte aan te pakken.
Progressieve supranucleaire parese
Progressieve supranucleaire parese (PSP) veroorzaakt bewegingsverschijnselen, oogbewegingsproblemen, en geheugen- en denkveranderingen (cognitief). De belangrijkste symptomen zijn:
- Loop- en evenwichtsproblemen
- Het achterover vallen
- Wazige spraak en slikproblemen
- Moeite met het naar beneden (of boven) bewegen van de ogen, wat wazig zien en leesproblemen kan veroorzaken
- Stemmingsproblemen, zoals depressie
- Gedragsveranderingen, zoals gebrek aan motivatie
Net als bij CBD klontert het tau-eiwit in bepaalde hersencellen, die daardoor afsterven. De oorzaak hiervan is onbekend, maar onderzoekers kijken naar omgevingsfactoren en andere aanwijzingen.
Behandeling van atypische parkinsonismen
Hoewel geen enkele huidige therapie de progressie kan vertragen of stoppen, kan behandeling de symptomen van atypische parkinsonismen verlichten. Omdat de symptomen bij deze aandoeningen elkaar overlappen, overlappen de behandelingen elkaar ook.
Voor bewegingsverschijnselen, zoals stijfheid en traagheid, kunnen artsen levodopa voorschrijven. Helaas is het zo dat als deze medicatie de symptomen verlicht, het voordeel niet significant of langdurig is. Bij mensen die lijden aan dementie met Lewy-lichaampjes kan levodopa de hallucinaties verergeren, dus artsen schrijven het voorzichtig voor. Voor dystonie bij CBD kunnen botulinum toxine-injecties zoals Botox of Myobloc in de spieren een optie zijn. Bij loop- en evenwichtsproblemen en bij valpartijen kunnen ergo- en fysiotherapie nuttig zijn. Stokken en rollators kunnen extra stabiliteit bieden, hoewel in sommige gevallen een rolstoel noodzakelijk kan zijn.
Geheugen- en denkproblemen kunnen worden behandeld met medicijnen zoals Exelon (rivastigmine), Aricept (donepezil), Razadyne (galantamine) of Namenda (memantine). Bij DLB kunnen deze medicijnen ook helpen bij gedragsveranderingen en hallucinaties.
Hallucinaties bij DLB kunnen, als ze de veiligheid of het welzijn in gevaar brengen, behandeld moeten worden met medicijnen die atypische antipsychotica worden genoemd. Deze medicijnen worden met uiterste voorzichtigheid gebruikt omdat ze de symptomen kunnen verergeren en aanzienlijke bijwerkingen kunnen veroorzaken. Hoewel geen enkel medicijn door de FDA is goedgekeurd voor gebruik bij dementie, gebruiken artsen ze soms “off-label”. Nuplazid (pimavanserin), dat is goedgekeurd voor de behandeling van hallucinaties en waanideeën bij de ziekte van Parkinson maar soms bij DLB wordt gebruikt omdat het de bewegingsverschijnselen minder waarschijnlijk verergert, of Clozaril (clozapine) of Seroquel (quetiapine) kunnen tot de mogelijkheden behoren.
Spraaktherapie behandelt spraak- en slikproblemen. Therapeuten kunnen oefeningen aanbevelen om de spraak- en slikspieren te versterken, evenals dieetaanpassingen en gedragsstrategieën om het slikken te verbeteren. Als slikproblemen leiden tot gewichtsverlies of terugkerende longontsteking (door slikken via de verkeerde slang, of “aspiratie”), kunnen artsen een voedingssonde overwegen.
Dokters kunnen een verscheidenheid aan medicijnen gebruiken om stemmings-, gedrags- en slaapproblemen te verlichten.
Een teambenadering kan helpen de verschillende symptomen van atypisch parkinsonisme aan te pakken. Een neuroloog met een aanvullende opleiding in bewegingsstoornissen, waaronder atypisch parkinsonisme – een bewegingsstoornisspecialist – kan de zorg coördineren en andere deskundigen inschakelen om het zorgteam compleet te maken. Deze deskundigen zijn onder meer ergotherapeuten, fysiotherapeuten en spraaktherapeuten, evenals maatschappelijk werkers. Maatschappelijk werkers kunnen u advies en voorlichting geven, u in contact brengen met steungroepen voor patiënten en zorgpartners, en indien nodig thuiszorg en andere zorgdiensten vinden, zoals instellingen voor langdurige zorg. Specialisten in palliatieve zorg kunnen u helpen op elk moment van het ziekteverloop. Deze deskundigen kunnen helpen bij het beheersen van lastige symptomen, het bespreken van huidige en toekomstige zorgdoelen, en het coördineren van de communicatie tussen het hele team (patiënt, familie en medische zorgverleners).
Ongaand onderzoek
Onderzoekers zoeken dieper in waarom elk van deze aandoeningen optreedt, wat zal leiden tot betere behandelingen voor symptomen en therapieën om de progressie te vertragen of te stoppen. Sommige behandelingen die momenteel worden getest voor de ziekte van Parkinson, zoals die gericht zijn op alfa-synucleïne, kunnen ook werken voor de atypische parkinsonismen die geassocieerd zijn met alfa-synucleïne (Lewy-lichaamsdementie en MSA).
Tegelijkertijd zoeken onderzoekers naar tests om deze aandoeningen te diagnosticeren. De Michael J. Fox Foundation en het Tau Consortium financieren bijvoorbeeld gezamenlijk projecten voor de ontwikkeling van beeldvormingstests voor de hersenen om de alfa-synucleïne- en tau-eiwitten in de levende hersenen zichtbaar te maken. (Dergelijke tests zouden artsen in staat stellen deze aandoeningen gemakkelijk en nauwkeurig van elkaar en van Parkinson te onderscheiden. En ze zouden onderzoekers helpen ervoor te zorgen dat de juiste mensen worden geselecteerd voor de juiste proeven om de ontwikkeling van geneesmiddelen te versnellen.
De medische informatie in dit artikel is uitsluitend bedoeld voor algemene informatiedoeleinden. Het beleid van de Michael J. Fox Foundation is erop gericht geen enkele geneesmiddelentherapie, behandelingskuur of specifiek bedrijf of instelling te bepleiten, te onderschrijven of te promoten. Het is van cruciaal belang dat beslissingen over zorg en behandeling in verband met de ziekte van Parkinson en elke andere medische aandoening worden genomen in overleg met een arts of andere gekwalificeerde medische deskundige.