Case
Een 79-jarige man met een voorgeschiedenis van myelodysplastisch syndroom presenteerde zich op de afdeling Hematologie van ons ziekenhuis. Hij was naar onze afdeling verwezen met epigastralgie. Hij had geen voorgeschiedenis van bloedtransfusie. En hij had geen rook- en drankgeschiedenis. De laboratoriumgegevens waren als volgt: witte bloedcel 12.460/μL, rode bloedcel 513 × 104/μL, hemoglobine 16,1 g/dL, bloedplaatjes 15,3 × 104/μL, totaal bilirubine 0,8 mg/dL, aspartaat aminotransferase 50 U/L, alanine aminotransferase 62 U/L, alkalische fosfatase 303 U/L, γ-glutamyltransferase 199 U/L, albumine 4,2 g/dL, protrombinetijd 98,0%. Tests op hepatitis B-virus oppervlakte-antigeen en antilichamen tegen hepatitis C-virus waren negatief. Zijn Child-Pugh classificatie was klasse A. Zijn serum alfa-fetoproteïne niveau was 254 ng/mL, en de serumspiegels van CA19-9, CEA, en eiwitten geïnduceerd door de afwezigheid van vitamine K waren binnen het normale bereik. Abdominale CT toonde een 15 mm hoge attenuatie met vroege-fase versterking en late-fase washout in segment 8 (Fig. 1a, b). De diagnose HCC werd gesteld.
CT toont de agenese van de linker leverkwab die gepaard gaat met HCC. a Arteriële fase van de dynamische CT toont een 15-mm hypervasculaire massa in segment 8. b Vertraagde fase toont een hypovasculaire massa. c Abdominale CT toont de afwezigheid van de linker leverkwab
De bevindingen van de computertomografie (CT) toonden de afwezigheid van de linker leverkwab (Fig. 1c). Magnetic resonance imaging (MRI) toonde een 15-mm knobbel in segment 8 (S8) en een 8-mm knobbel in segment 7 (S7). Beide tumoren vertoonden hyperintensiteit op diffusie-gewogen beeldvorming (Fig. 2a, b) en hypointensiteit op de hepatocellulaire fase (Fig. 2c, d). Angiografie van het mesenterium toonde de rechter leverslagader en de rechter leverkwab (fig. 3a), maar angiografie van het celiacum toonde geen enkel gebied van de lever (fig. 3b). Driedimensionale CT toonde de afwezigheid van de linker leverslagader, linker poortader en linker leverbiliair systeem (fig. 3c).
Gd-EOB-DTPA-verrijkte MRI toont twee laesies, elk één in segmenten 7 en 8. a, b Diffusie-gewogen beeldvorming toont laesies met hoge intensiteit. c, d Gd-EOB-DTPA-verrijkte MRI toont laesies met lage intensiteit in de hepatocellulaire fase
Abdominale angiografie en MPR-beelden tonen agenese van de linker leverkwab. a Superior mesenteric arteriografie toont dat de rechter leverkwab in beeld werd gebracht. b Celiac arteriografie toont dat geen enkel gebied van de lever in beeld werd gebracht. c MPR-beeld toont de afwezigheid van de linker leverslagader, linker poortader, en linker leverbiliair systeem. Cirkelzone (geel) toont de laesie van S8. Cirkelzone (blauw) toont de laesie van S7
Gebaseerd op de radiologische bevindingen was onze preoperatieve diagnose HCC in S7 en S8, gepaard gaande met agenese van de linker leverkwab. Het klinische stadium van HCC was T2N0M0, stadium II, in termen van de Union for International Cancer Control classificatie (zevende editie) . Intraoperatieve bevindingen toonden afwezigheid van de linker leverkwab (Fig. 4a). Er was geen hypertrofie van de caudatorkwab of van de rechter leverkwab (Fig. 4b). Er was een volledige agenese van de lever links van het falciform ligament (fig. 4c). Deze bevindingen bevestigden de diagnose van congenitale agenese van de linker leverkwab. De rechter leverkwab had cirrose. De tumoren bevonden zich in dit geval aan de oppervlakte van de lever. Daarom voerden we laparoscopische partiële hepatectomie uit voor S7 en S8.
Intraoperatieve bevindingen tonen de afwezigheid van de linker leverkwab. a Pijl (zwart) toont de gehele lever. Het brutoaanzicht van de lever is nodulaire cirrose. b Pijl (wit) toont geen hypertrofie van de caudatorkwab. c Dit beeld toont volledige agenese van de lever links van het falciform ligament (rode pijl). d Cirkel (geel) toont de laesie van S7. e Cirkel (rood) toont de laesie van S8. f Het schema toont de plaatsing van elke poort
Macroscopisch bleken de uit S7 en S8 weggesneden specimens van het confluente multinodulaire type te zijn, met een diameter van respectievelijk 14 en 4,5 mm. Histologisch onderzoek van de tumoren toonde matig gedifferentieerd (S7) en slecht gedifferentieerd (S8) HCC (Fig. 5a, b). Het niet-kankerachtige deel van de weggesneden lever bevestigde de diagnose levercirrose. De patiënt had een gunstig klinisch beloop zonder leverdysfunctie of complicaties, en hij werd op postoperatieve dag 11 ontslagen.
Macroscopische bevindingen en histologisch onderzoek van het gereseceerde specimen van segmenten 7 en 8. a Het specimen van S7 vertoont een confluent multinodulair type, 14 mm in diameter. Het gewicht van het specimen bedroeg 10 g. b. Het specimen van S8 vertoont een confluent multinodulair type, met een diameter van 4,5 mm. Het gewicht van het monster was 15 g. c. De laesie van S7 vertoont matig gedifferentieerd hepatocellulair carcinoom (H&E-kleuring ×20). d De laesie van S8 vertoont slecht gedifferentieerd hepatocellulair carcinoom (H&E-kleuring ×20)
Discussie
Agenese van de leverkwab wordt gedefinieerd als de afwezigheid van leverweefsel rechts of links van de galblaasfossa . Congenitale afwezigheid van de linker leverkwab is een zeldzame anomalie . Het wordt gedefinieerd als een aangeboren afwijking van de leverkwab, en het werd voor het eerst gemeld door Arnold en Ashley-Montagu in 1932 . De incidentie van lobaire agenese is gerapporteerd als 0,005% in 19.000 autopsie gevallen .
Wij maakten een patiënt mee met agenese van de linker leverkwab die ook hepatocellulair carcinoom had. Wij bekeken 34 gevallen, waaronder ons geval, van agenese van de linker leverkwab die in de literatuur werden gerapporteerd. De patiënten waren 23 mannen en 11 vrouwen in de leeftijd van 41-78 jaar bij diagnose, met een gemiddelde leeftijd van 62 jaar. In eerdere rapporten hadden zeven gevallen maligne comorbiditeiten, vier gevallen van maagkanker, één geval van hepatocellulair carcinoom, en twee gevallen van andere maligne aandoeningen . In de literatuur werd een mogelijke relatie tussen agenese van de linker leverkwab en maligne comorbiditeiten niet in detail besproken.
Agenese van de lever is klinisch asymptomatisch met normale leverfunctie . In dit geval bracht de abdominale CT incidenteel agenese van de linker leverkwab aan het licht tijdens een onderzoek voor epigastralgie. Geen structuur kon worden herkend als de linker leverader, linker leverader, of de poortader. Er was geen hypertrofie van de caudatorkwab of van de rechter leverkwab. Beeldvormend onderzoek toonde agenese van de linker leverkwab aan. Hij onderging een laparoscopische gedeeltelijke hepatectomie van S7 en S8. De operatieve bevindingen bevestigden volledige agenese van de lever links van het falciform ligament.
De aangeboren factoren die in verband worden gebracht met hypoplasie van de leverkwab zijn een anomalie van de navelader en abnormale ontwikkeling of trombose van het portale veneuze segment tijdens de embryologische groei. Het niet tot stand komen van een bloedstroom naar de lever is belangrijk bij de agenese van de leverkwab. Verworven factoren die in verband worden gebracht met een blokkade van de bloedbaan naar de lever zijn levercirrose, vasculaire occlusie door een tumor, en Budd-Chiari syndroom.
Het is belangrijk om de mogelijkheid van atrofie van de lever uit te sluiten alvorens de diagnose van agenese van de lever te stellen. Benz en Baggenstoss noemden als redenen voor leveratrofie obstructie van de galwegen, stenose van de poortaders en hun vertakkingen, druk op de linker poortader door verwijding van de galwegen, en ernstige ondervoeding. In dit geval kan de mogelijkheid niet worden uitgesloten dat de agenese van de linker leverkwab veroorzaakt werd door cirrose. De tumoren zelf waren echter niet de oorzaak van de agenese van de leverkwab omdat er geen grote vasculaire invasie was. Bovendien was er geen vervorming of compensatoire hypertrofie van de rechter leverkwab of de caudatuskwab. Bovendien werd de agenese van de linker leverkwab bij onze patiënt vastgesteld toen hij 30 jaar geleden een cholecystectomie onderging. Daarom werd in ons geval de diagnose congenitale agenese van de linker leverkwab gesteld.
Agenese van de linker leverkwab gaat meestal gepaard met spijsverteringsstoornissen zoals een maagzweer, sigmoïdale volvulus en ontheemde twaalfvingerige darm als gevolg van vaste defecten van het spijsverteringsstelsel en een abnormaal verloop van het biliaire stelsel. De abnormale morfologische kenmerken van de lever leiden tot verplaatsing van de galblaas, met als gevolg compressie en torsie van de cystic duct. Dit kan leiden tot de complicaties van ernstige iatrogene letsels aan de galwegen. In ons geval werden geen spijsverteringsstoornissen en abnormaal biliair systeem vastgesteld. Pre-chirurgische kennis van dergelijke anatomische veranderingen is noodzakelijk voor de chirurgische planning om fatale chirurgische complicaties te vermijden.
Vier (11%) van de 34 gevallen, waaronder ons geval, gingen gepaard met cirrose . Er is geen mechanistisch verband bekend tussen de incidentie van cirrose en agenese van de linker leverkwab. De meeste gevallen van agenese van de linker leverkwab hebben een normale leverfunctie. Twee (6%) van de 34 gevallen, waaronder ons geval, gingen gepaard met HCC. De incidentie lijkt dus laag te zijn bij deze patiënten.
Hepatectomie is een standaardbehandeling voor HCC . Minamoto et al. meldden agenese van de linker leverkwab bij een patiënt die posterieure segmentectomie onderging voor hepatocellulair carcinoom. Zij meldden dat het postoperatieve klinische beloop van de patiënt gunstig was, vergelijkbaar met ons geval, samen met herstel van het gereseceerde levervolume ongeveer 1 jaar na de operatie. Hoewel nauwkeurige preoperatieve evaluatie van de tumorstatus en leverfunctiereserve noodzakelijk is voor het voorkomen van postoperatief leverfalen, is hepatectomie aanvaardbaar voor een HCC-patiënt met agenese van de linker leverkwab.