Diese ist gekennzeichnet durch das Vorhandensein von anormalen Proteinen, die am Immunsystem beteiligt sind, meist Immunglobuline, die mit der klonalen Vermehrung von Lymphozyten einhergehen.
Wenn eine Paraproteinämie im Blut vorhanden ist, gibt es ein schmales Band oder eine Spitze in der Serumproteinelektrophorese, weil es eine Überproduktion eines Proteins gibt.
Es gibt zwei große Klassen von Blutproteinen: Albumin und Globulin. Sie sind im Allgemeinen zu gleichen Teilen vorhanden, aber Albumin ist viel kleiner als Globulin und leicht negativ geladen, was zu einer Anhäufung am Ende des Elektrophoresegels führt. Die Globuline teilen sich auf dem Elektrophoresegel in drei Regionen auf, die α-Bande, die β-Bande und die γ-Bande.
- Die α-Bande kann in zwei Komponenten aufgeteilt werden: α1 und α2. Die α1-Region besteht hauptsächlich aus α1-Antitrypsin und α1-saurem Glykoprotein. Die α2-Region besteht hauptsächlich aus Haptoglobin, α2-Makroglobulin, α2-Antiplasmin und Ceruloplasmin.
- Die β-Bande besteht aus Transferrin, Low-Density-Lipoproteinen und Proteinen des Komplementsystems.
- In der γ-Bande erscheinen die Immunglobuline, weshalb sie auch als Gammaglobuline bezeichnet werden. Die meisten Paraproteine treten in dieser Bande auf.
TypenBearbeiten
Paraproteinämien können nach der Art des im Blut gefundenen monoklonalen Proteins eingeteilt werden:
- Nur leichte Ketten (oder Bence-Jones-Protein). Dies kann mit dem Multiplen Myelom oder der AL-Amyloidose assoziiert sein.
- Nur schwere Ketten (auch bekannt als „Schwere-Ketten-Krankheit“);
- Ganze Immunglobuline. In diesem Fall wird das Paraprotein als „M-Protein“ bezeichnet („M“ für monoklonal). Wenn Immunglobuline dazu neigen, bei Kälte in den Blutgefäßen auszufallen, wird dieses Phänomen als Kryoglobulinämie bezeichnet.
Die drei Arten von Paraproteinen können bei einer bestimmten Person allein oder in Kombination auftreten. Während die meisten schweren Ketten oder ganzen Immunglobuline in den Blutgefäßen verbleiben, entweichen die leichten Ketten häufig und werden über die Nieren in den Urin ausgeschieden, wo sie als Bence-Jones-Protein bezeichnet werden.
Es ist auch möglich, dass Paraproteine (normalerweise ganze Immunglobuline) Polymere bilden, indem sie miteinander aggregieren; dies wird als Makroglobulinämie bezeichnet und kann zu weiteren Komplikationen führen. Beispielsweise neigen bestimmte Makroglobuline dazu, bei Kälte in den Blutgefäßen auszufallen, ein Phänomen, das als Kryoglobulinämie bezeichnet wird. Andere können das Blut zu zähflüssig machen, um reibungslos zu fließen (in der Regel bei IgM-Pentamer-Makroglobulinen), ein Phänomen, das als Waldenström-Makroglobulinämie bekannt ist.
Die häufigste Form der Paraproteinämie ist die monoklonale Gammopathie von unbestimmter Bedeutung.