Die Diagnose der disseminierten intravasalen Gerinnung (DIC) sollte sowohl klinische als auch Laborinformationen umfassen. Das DIC-Scoring-System der Internationalen Gesellschaft für Thrombose und Hämostase (ISTH) ermöglicht eine objektive Messung der DIC. Liegt eine DIC vor, korreliert das Scoring-System mit wichtigen klinischen Beobachtungen und Ergebnissen. Es ist wichtig, die Tests zu wiederholen, um das sich dynamisch verändernde Szenario auf der Grundlage von Laborergebnissen und klinischen Beobachtungen zu überwachen. Der Eckpfeiler der Behandlung von DIC ist die Behandlung der Grunderkrankung. Die Transfusion von Thrombozyten oder Plasma (Komponenten) bei Patienten mit DIC sollte nicht in erster Linie auf der Grundlage von Laborergebnissen erfolgen und im Allgemeinen Patienten vorbehalten sein, bei denen Blutungen auftreten. Bei Patienten mit DIC und Blutungen oder hohem Blutungsrisiko (z. B. postoperative Patienten oder Patienten, die sich einem invasiven Eingriff unterziehen sollen) und einer Thrombozytenzahl von <50 x 10(9)/l sollte eine Transfusion von Thrombozyten in Betracht gezogen werden. Bei nicht blutenden Patienten mit DIC wird keine prophylaktische Thrombozytentransfusion durchgeführt, es sei denn, es wird ein hohes Blutungsrisiko gesehen. Bei blutenden Patienten mit DIC und verlängerter Prothrombinzeit (PT) und aktivierter partieller Thromboplastinzeit (aPTT) kann die Gabe von gefrorenem Frischplasma (FFP) sinnvoll sein. Sie sollte nicht allein aufgrund von Labortests eingeleitet werden, sondern bei aktiven Blutungen und bei Patienten, die einen invasiven Eingriff benötigen, in Betracht gezogen werden. Es gibt keine Hinweise darauf, dass die Infusion von Plasma die laufende Aktivierung der Gerinnung stimuliert. Wenn die Transfusion von FFP bei Patienten mit Blutungen aufgrund von Flüssigkeitsüberladung nicht möglich ist, sollte die Verwendung von Faktorkonzentraten wie z. B. Prothrombinkomplexkonzentrat in Erwägung gezogen werden, wobei zu berücksichtigen ist, dass diese den Defekt nur teilweise korrigieren können, da sie nur ausgewählte Faktoren enthalten, während bei DIC ein globaler Mangel an Gerinnungsfaktoren besteht. Schwere Hypofibrinogenämie (<1 g/l), die trotz FFP-Ersatz fortbesteht, kann mit Fibrinogenkonzentrat oder Kryopräzipitat behandelt werden. In Fällen von DIC, in denen eine Thrombose vorherrscht, wie z. B. bei arteriellen oder venösen Thromboembolien, schwerer Purpura fulminans in Verbindung mit akraler Ischämie oder vaskulärem Hautinfarkt, sollten therapeutische Heparindosen in Betracht gezogen werden. Bei diesen Patienten, bei denen gleichzeitig ein hohes Blutungsrisiko besteht, kann die Verwendung von unfraktioniertem Heparin (UFH) als Dauerinfusion aufgrund seiner kurzen Halbwertszeit und Reversibilität von Vorteil sein. Gewichtsangepasste Dosen (z. B. 10 mu/kg/h) können verwendet werden, ohne dass eine Verlängerung des APTT-Verhältnisses auf das 1,5- bis 2,5-fache der Kontrolle beabsichtigt ist. Die Überwachung der APTT kann in diesen Fällen kompliziert sein, und die klinische Beobachtung auf Anzeichen von Blutungen ist wichtig. Bei schwerkranken, nicht blutenden Patienten mit DIC wird eine Prophylaxe venöser Thromboembolien mit prophylaktischen Dosen von Heparin oder niedermolekularem Heparin empfohlen. Es ist zu erwägen, Patienten mit schwerer Sepsis und DIC mit rekombinantem humanem aktiviertem Protein C zu behandeln (kontinuierliche Infusion, 24 Mikrog/kg/h über 4 Tage). Patienten mit hohem Blutungsrisiko sollten kein rekombinantes humanes aktiviertes Protein C erhalten. Der Hersteller rät derzeit davon ab, dieses Produkt bei Patienten mit einer Thrombozytenzahl von <30 x 10(9)/l zu verwenden. Bei invasiven Eingriffen sollte die Verabreichung von rekombinantem humanem aktiviertem Protein C kurz vor dem Eingriff abgesetzt werden (Eliminationshalbwertszeit ca. 20 min) und kann je nach klinischer Situation einige Stunden später wieder aufgenommen werden. In Ermangelung weiterer prospektiver Belege aus randomisierten kontrollierten Studien, die eine positive Wirkung von Antithrombinkonzentrat auf klinisch relevante Endpunkte bei Patienten mit DIC, die kein Heparin erhalten, bestätigen, kann die Verabreichung von Antithrombin nicht empfohlen werden. Im Allgemeinen sollten Patienten mit DIC nicht mit Antifibrinolytika behandelt werden. Patienten mit DIC, die durch einen primären hyperfibrinolytischen Zustand gekennzeichnet ist und bei denen es zu schweren Blutungen kommt, könnten mit Lysinanaloga wie Tranexamsäure (z. B. 1 g alle 8 h) behandelt werden.