Zielsetzung: Auf der Grundlage von Daten aus einer nationalen Erhebung zur primär biliären Zirrhose (PBC) wurden die Pathologie und die Prognose der PBC in Japan geklärt. Insbesondere wurde versucht, eine multivariate Analyse der Faktoren durchzuführen, die für die Prognose der asymptomatischen PBC (a-PBC) nützlich sind. Methoden: Die Umfrage wurde 10 Mal durchgeführt. Die Antworten von 3778 der 4361 registrierten Patienten (416 Einrichtungen) wurden untersucht (Erhebungszeitraum: Januar 1968-Dezember 1998). Zum Zeitpunkt der Diagnose wurden die Patienten als a-PBC oder symptomatische PBC (s1-PBC; nur Juckreiz, s2-PBC; Gelbsucht und Serumbilirubinspiegel über 2 mg/dl) klassifiziert. Die Überlebensrate wurde nach der Kaplan-Meier-Methode ermittelt. Die logistische Regressionsanalyse wurde für die multivariate Analyse der prognostischen Faktoren der a-PBC verwendet. Ergebnisse: Die klinischen Befunde unterschieden sich nicht wesentlich von denen in früheren Berichten. Die 5-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit a-PBC, s1-PBC und s2-PBC zum Zeitpunkt der Diagnose betrug 97, 88 bzw. 53 %. Patienten mit einer a-PBC zum Zeitpunkt der Diagnose wurden in Gruppen eingeteilt: diejenigen, bei denen die Krankheit bei der Abschlussuntersuchung zu einer s2-PBC fortgeschritten war (8 %), und diejenigen, bei denen sie nicht zu einer s2-PBC fortgeschritten war (92 %), und die Prognose wurde zwischen den Gruppen verglichen. Die Prognose war in der Gruppe mit s2-PBC-Progression signifikant schlechter. Die multivariate Analyse zur Vorhersage der Prognose ergab, dass die Werte von Gesamtbilirubin (T-Bil), Albumin (Alb) und Gesamtcholesterin (T-Cho) zum Zeitpunkt der Diagnose, das histologische Stadium und das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein der Verabreichung von Ursodeoxycholsäure (UDCA) signifikante Faktoren waren (P<0,00001). Schlussfolgerung: Serum-T-Bil, Alb, T-Cho und das histologische Stadium zum Zeitpunkt der Diagnose sowie das Vorhandensein oder Fehlen einer UDCA-Verabreichung wurden als nützliche prognostische Frühindikatoren bei Patienten mit diagnostizierter a-PBC angesehen, deren Prognose sich mit dem Fortschreiten zur s2-PBC verschlechtern kann.