Kardiale Myxome sind zwar selten, gehören aber zu den häufigsten primären Herztumoren und machen ~50 % der primären gutartigen Herztumoren aus.
Epidemiologie
Kardiale Myxome sind der häufigste primäre Herztumor bei Erwachsenen (~50 %), kommen aber im Kindesalter relativ selten vor, wo kardiale Rhabdomyome häufiger sind 8,11. Die Inzidenz kardialer Myxome liegt bei etwa 0,5 pro Million Einwohner und Jahr 12. Es gibt eine große Altersspanne (11-82 Jahre), wobei sich die meisten Patienten im Erwachsenenalter vorstellen (Durchschnittsalter ~50 Jahre) 7,13. Es besteht eine anerkannte Vorliebe für Frauen 7,13.
Klinische Präsentation
Ungefähr 20 % der Patienten sind asymptomatisch, wobei Myxome zufällig bei der Bildgebung des Herzens entdeckt werden 7. Es ist anzunehmen, dass diese Zahl mit zunehmender Bildgebung steigt.
Die klinischen Merkmale sind variabel und hängen von der Lokalisation und der damit verbundenen Pathologie ab, z. B. von der Zerstörung der Herzklappen. Es wird jedoch eine Trias von Symptomen erkannt7-8:
- Klappenobstruktion
- links: Dyspnoe, Orthopnoe, Lungenödem
- rechtsseitig: Symptome einer Rechtsherzinsuffizienz
- Embolie
- Verteilung hängt von der Lage des Tumors ab
- die meisten sind linksseitig und daher, die meisten sind systemisch (Gehirn oder Extremitäten)
- konstitutionelle Symptome
- Gewichtsverlust, Müdigkeit, Schwäche
- können einer infektiösen Endokarditis ähneln (Fieber, Arthralgie, Lethargie)
Bei ~20% der Patienten können Herzrhythmusstörungen festgestellt werden 7.
Bei der Auskultation ist in der Regel ein Herzgeräusch zu hören. Ein charakteristischer Befund bei Patienten mit gestielten und prolabierenden Myxomen ist das so genannte „Tumorplop“ 7.
Pathologie
Über die genaue Natur dieser Massen gibt es eine Kontroverse, aber im Allgemeinen werden sie als gutartige Neoplasmen angesehen. Einige Autoren glauben, dass es sich um organisierte Thromben handelt.
Morphologisch sind sie oft hämorrhagisch und von unterschiedlicher Festigkeit. Sie können sessil oder gestielt (häufiger) und von unterschiedlicher Größe (1-10 cm) sein. Am häufigsten entstehen sie im linken Vorhof, wo sie sich an der Vorhofscheidewand im Bereich der Fossa ovale festsetzen.
Lokalisation
Patienten mit Vorhofmyxomen können in zwei Gruppen eingeteilt werden: typische (große Mehrheit) und atypische 7,9:
- typische: solitär mit ~75% im linken Vorhof lokalisiert
- atypisch: frühere Präsentation; multiple Tumore sind häufig und befinden sich häufiger im rechten Herzen oder linken Ventrikel
Gesamtverteilung 8,9:
- Atrium (95%)
- links (75%)
- rechts (20%)
- Ventrikel (5%)
Assoziationen
Eine seltene, aber gut beschriebene Assoziation mit multiplen endokrinen Neoplasiesyndromen wurde beschrieben und ist als Carney-Komplex 7-8 bekannt.
Röntgenmerkmale
Einfaches Röntgenbild
Röntgenbilder der Brust können normal sein 2. Abnormalitäten, falls vorhanden, sind unspezifisch und umfassen:
- Kardiomegalie: Vergrößerung des linken Vorhofs
- intrakardiale tumorale Verkalkung
- Nachweis von Mitralklappenobstruktion
- Nachweis von erhöhtem Druck im linken Vorhof, z.z. B. Lungenödem
Ultraschall
Die Echokardiographie ist in der Regel die erste Methode zur Erkennung und Beurteilung von Herzmyxomen. Sie erscheinen als hyperechogene Läsionen mit einem gut definierten Stiel. Darüber hinaus kann die Echokardiographie nützlich sein, um die Beweglichkeit des Tumors zu beurteilen, da er häufig durch Klappen hindurchragt.
CT
Myxome erscheinen, wie andere Herztumoren auch, als intrakardiale Massen, meist im linken Atrium und an der Vorhofscheidewand. Sie sind in der Regel heterogen und schwach dämpfend (in etwa zwei Dritteln der Fälle 2,8). Aufgrund wiederholter Blutungsepisoden ist eine dystrophische Verkalkung häufig 8.
Wenn die Masse gestielt ist, kann die Bewegung innerhalb des Herzens nachgewiesen werden, einschließlich des Prolapses durch die Mitralklappe.
MRT
Das MRT-Erscheinungsbild ist heterogen und spiegelt die Ungleichmäßigkeit dieser Massen wider. Es handelt sich typischerweise um kugelförmige oder eiförmige Massen, die sessil oder gestielt sein können 2,3.
- T1: tendenziell geringes bis mittleres Signal, aber Bereiche mit Blutungen können stark sein 3
- T2: kann aufgrund der Heterogenität der Tumorkomponenten variabel sein; z. B. kalzifizierte Komponenten > niedriges Signal; myxomatöse Komponenten > hohes Signal
- GE (Gradientenecho): kann Ausblühungen von kalzifizierten Komponenten zeigen
- T1 C+ (Gd): zeigt eine Anreicherung (wichtiges Unterscheidungsmerkmal zu einem Thrombus)
Behandlung und Prognose
Die vollständige Resektion in typischen Fällen ist in der Regel kurativ, wobei Rezidivraten (entweder lokal oder an anderer Stelle im Herzen) in 0-5 % der Fälle berichtet werden11,14. Bei atypischen Fällen oder solchen mit Carney-Komplex ist die Rate viel höher (12-22 %) 7,11.
Komplikationen
- Herzrhythmusstörungen
- Embolische Komplikationen, z. B. Schlaganfall, Blutung aus neoplastischem intrakraniellem Aneurysma
Differenzialdiagnose
Bei Bildgebung berücksichtigen
- intrakardialer Thrombus
- andere primäre Herztumore