WOOLLY HAIR (Charles Rip-Botha)
Woolly Hairは通常、ネグロイド毛に似た、時に縮れた、きついカールの正常毛として最もよく説明される良性の状態を意味する。
ウーリーヘア症候群は、毛幹が特徴的な誇張されたきつい、しばしば縮れたコイルを示す点で、通常の巻き毛と区別される。 患部の毛幹は、軸方向のねじれが顕著な、より狭い楕円形の断面を持つことが多いようです。 毛髪は、直径の小さいカール（通常0.05cm以下）のため、櫛でとかすのが困難な場合があります。 結節性毛髪症が存在し、断毛が増加することがあります。
毛髪の成長パターンは、短い成長期のために、毛髪の軸が限られた最大長に達する可能性を示唆しています。 毛髪症候群は、優性または劣性として区別される遺伝性疾患である。 常染色体優性遺伝では、頭皮全体に一定しない強いカールが認められます。 常染色体劣性遺伝（生まれつきのもの）では、毛髪が異常にカールしており、細い質感で、時に色が薄くなることがあります。 常染色体優性遺伝の毛髪は、低色素沈着の報告があるが、色素変異の影響を受けないのが特徴である。 正常な両親を持つ兄弟姉妹では、毛髪症候群が明らかになることがある。
毛髪母斑は、小児期または思春期に出現する本症の外接型変異で、色が薄くなることがあります。
半数以上の症例では、表皮性またはメラニン細胞性の母斑を伴っている。
さらなる考察
ネグロイド系ではない個人では、通常毛髪は頭皮全体または一部にしっかりと巻き付いた状態である。 毛髪を特徴とする臨床症候は、多くの著者によって混同されている。 しかし、毛深い毛がまだ特徴づけられていない症候群の特徴である可能性も残っている。
分類と病因
常染色体優性遺伝の毛深い毛髪。 Rhineland家では6世代に渡って報告されており、常染色体優性遺伝が示唆されている。 2- 常染色体劣性遺伝の毛深い毛髪。 遺伝学的な根拠は不明ですが、両親が正常であった兄弟に発症しています。 常染色体劣性遺伝か生殖細胞突然変異の可能性がある。 3- 後天性進行性キンクとして知られる対称性外接型アロトリシアは、別個の症候群と思われる。 4- 剛毛母斑。 これは生まれつきの外接型発達障害であり、遺伝的には決定されないようである。 これらの変種における毛深い外観の根拠は明らかではありません。 人種によって異なる髪のタイプには多くの異なる特徴があり、それらは数値化されています。 しかし、どの人種も完全に羊毛のように見えるわけではなく、断面の形態や皮質の構成が決定要因であると思われるが、現時点ではわからない。
常染色体優性毛髪症。
(a) 病態 一部の血統では、罹患者の軸径が減少している。 毛髪は脆弱で、結節性三毛症がみられることもある。 毛髪は脆弱で，結節性三毛症を示すことがある。
(b) 臨床的特徴。 出生時または乳児期早期に過度の巻き毛が認められ、外観はネグロイドと表現されることがある。 家族内の重症度のばらつきは一定しない。 どの髪の色とも一貫した関連はない。 毛幹が捻じれていることもある。 眼球欠損が見られることもある。 毛髪は脆く、容易に折れるが、これはおそらく風化の影響を受けやすいためである。 頭皮以外の部位の毛髪は通常正常である。 母娘と血縁関係のない2人の計4例のびまん性毛髪異栄養症が報告されている。 異常毛は頭髪の正常集団の中に散在しており、キメラあるいはBlasckoの系統に沿ったモザイクを伴うX連鎖の優性遺伝が示唆されるが、遺伝は核遺伝である。 顕微鏡で見ると、風化と、ねじれに伴う反射光による明暗のバンドが交互に現れている。
常染色体劣性遺伝の毛髪症
病理学的所見。 毛幹の直径が著しく減少し、色素沈着が乏しくなることがある。 毛髪はもろく、走査型電子顕微鏡で見ると、クチクラの損傷の兆候が見られる。 臨床的特徴 報告された症例は非常に少ないので、一般論は根拠がない。 154>
対称性外接型割線毛：ウィスカーヘアー
歴史と命名法。 毛髪性母斑として報告された症例の中には、Norwoodがwhisker hairと命名したものもあるが、これはKniererが対称性外接型割髪として報告した症例と同一である。
臨床的特徴：
思春期以降、患毛は耳の上から後頭部にかけて頭皮の縁に不規則な帯を形成し、粗くひげのようになる。 つむじ毛は後天的に進行するキンクの代名詞と考える人が多いようです。
ウィスカーヘアネアブス 病態は 頭皮の患部の毛髪は他の場所に比べて細くなっている。 異常毛の電子顕微鏡検査では、風化を示すキューティクルの欠如と結節性毛髪が確認されている。 他の症例では、光学顕微鏡で異常は発見されなかった。
臨床的特徴 出生時あるいは乳児期早期から、頭皮の周縁部の毛髪が強くカールしている。 患部の大きさは通常、全身の成長に比例してのみ増加しますが、3、4年にわたり伸びることもあります。 異常な毛髪は、頭皮の他の部分の色よりもやや地肌に近い色をしていることがあります。 半数以上の症例では、色素性または表皮性母斑が存在するが、同じ部位には存在しない。 毛深い毛は、3つの例で眼球の欠陥と関連して報告されている。 最初の例は、毛髪状母斑を持つ被験者の乳頭膜が持続していたものである。 2例目では、同じように乳頭の障害と母斑が見られたが、さらに先天性の上斜角筋麻痺、白内障、焦点性網膜異形成を伴っていた。 最近では、先天性白内障とCoats, 病を伴う常染色体優性遺伝の毛髪の症例が報告されている。 眼疾患との関連は、毛髪症患者の早期眼科受診を正当化する。 Guraultらは、難治性の下痢、異形、免疫不全、毛髪症を呈する8人の幼児を報告した。 このうち2人だけが血縁関係にあり、著者らは原因として遺伝的なものでも感染的なものでもないとしている。 いずれも生後6ヶ月以内に発症し、多くは生後3週間以内であった。 154>
Dr Sajjad Ahir MD LTTS (コンサルタント皮膚科医) Pakistan