症例提示
当科では20年間に6例のdiphallusが入院している． 年齢層は2日目から14歳までであった。 5例は完全双葉，1例は双葉であった。 Meatusは3例で正常，2例でhypospadiac，1例でepispadiacであった． 最も多かった関連異常は二分陰嚢（5例）で，その他の異常は重複膀胱（3例），不全肛門（2例），低膀胱（2例）であった。
将来的に予定されていた1例を除き，全員に卵巣形成術が行われた。 また、関連する異常もすべて修復された。
症例1：体重2500kgの生後2日の新生児で、複雑な泌尿器および直腸奇形の評価のために来院した。
身体検査では不全麻痺肛門、完全双腸、低SP、正常精巣だが二分性陰嚢を認めた。 両側の亀頭には肉芽が見られた。
Diphallus and duplicated colon and bladder
karyotypeは46XYであった。 腹部超音波検査(US)では腎臓と尿管は正常であったが、膀胱は重複していた。 両尿道からの逆行性注入による膀胱造影では，2つの膀胱は逆流することなく，両者がつながっていないことが確認された（図1）。 表1はこの患者に関するより詳細な情報である。
Table 1
Characteristic results in our six patients
| No | Age | Diphallus type | Meatus type | Associated anomaly | Diagnostic modality | Medical/surgical approach | Future plan |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| ケース 1 | 2日間 | Complete | Hypospadaic | Impersforate anus Colon+bladder duplication Hypospadias Bifid scrotum | US IVP VCUG cologram | Colostomy cystoplasty Urethroplasty 陰茎形成術 陰嚢形成術 大腸切除＋吻合術 | PSARP |
| 症例2 | 4年 | 完全 | 正常 | 膀胱重複症。右鼠径ヘルニア | US VCUG | Cysto-尿道形成術 臍帯形成術 ヘルニア修復術 | _ |
| 症例3 | 12歳 | 完全 | 膀胱上体 | 単腎 二葉陰嚢 Hemi-vertebra Bladder Exstrophy | US 骨X-… | 膀胱閉鎖 尿路結石治療 セコ・ヴィジカル・オーグメンテーション ミトロファノフ | 尿道…陰茎形成術 |
| 症例4 | 1年 | 完全 | 正常 | 二重陰嚢 | US IVP,VCUG | Phalloplasty Scrotoplasty Cystoplasty | _ |
| ケース5 | 14歳 | Bifid | Hypospadiac | 陰嚢形成術 | _ | ||
| 症例6 | 9ヶ月 | 完成 | 正常 | 二分陰嚢 過肛門 | US IVPを実施。VCUG Distal cologram | Colostomy Phalloplasty Scrotoplasty PSARP | _ |
IVP=Intravenous-pyelography; VCUG=Voiding cystourethrography; PSARP=Posterior sagittal ano-recto-plasty; US=Ultrasonography
Case 2: 4歳の男児が泌尿生殖器評価のために当院に入院した。 合併症のない満期妊娠の産物であった。 出生時体重は4kg。 診察の結果，正常肉穴を伴う双室症であった（図2）。 陰嚢は正常で、左右に1個ずつ精巣があるようにみえた。 核型は46XYであった。 USと膀胱造影では2つの独立した膀胱が並んでおり、それぞれ別の尿道から排泄されていた（Fig.2）。 ヘルニア修復術と膀胱尿道口形成術を2期に分けて行った。
膀胱像における双室と重複膀胱
症例3：この12歳の少年は一家4人の子供の1人で双室と通常排尿不能のため当院に来院されました。 新生児期と幼児期に他院で膀胱脱腸の手術歴があった。 核型は46XYであった。 身体所見では両側とも肉孔のない完全な双葉で，陰嚢は二分され，正常サイズの精巣を含んでいた（図3）
Diphallia after bladder exstrophy repair
Radiographic study of different organs were lumbo-sacral hemivertebrae.Of The bladder extrophy repair. 静脈造影と腎臓スキャンでは腎臓は1つで、陰茎に滲出した色素が見られた。 膀胱造影の結果、小さな膀胱が確認された。 Cecco-VesicalAugmentationとMitrofanoff手術が一度に行われた。 現在、内科的治療で経過観察中。 症例4：1歳の男児で、完全な双鼻症であった。 陰嚢は二分され，正常な大きさの精巣を有していた。 核型は46XYであった。 腎臓と尿管は正常であった。 USと逆行性膀胱尿道造影では2つの膀胱が分離しており、連結しているものはなかった。 膀胱と尿道の完全な重複と診断された（図4）。 膀胱卵管形成術が行われ、副膀胱と尿道の切除が行われた。 陰嚢形成術も行われた。
症例4の双葉症
症例5：14歳の少年で、経済的に貧しい家庭の6番目の子供であった。 難産と低酸素症の既往があった。 外陰部異常のため当院に紹介された。 診察の結果，異常行動と神経学的欠損を伴う多動性であった． 陰嚢は二分され，正常な精巣を含んでいた（Fig.5）．
二股双葉
US, IVP, 排尿時膀胱尿路造影(VCUG)で腎臓，尿管，膀胱は正常だが尿道が重複し，左は正常で右が低SPの尿路であることが判明。 核型は46XYであったため、右の膀胱低位陰茎を切除し、左の正常陰茎を修復した
症例6． この9ヶ月の男児は泌尿器系の異常と不全肛門のため当院に紹介された。 体重は7kgであった。 核型は46XYであった。 他施設で肛門直腸奇形による人工肛門造設の既往があった。 身体所見では、完全な双壁、両側の正常な肉洞、二分円陰嚢、正常サイズの精巣、無孔性肛門、分割人工肛門を有する元気な赤ちゃんであった。 U/S、IVP、VCUG、尿管造影では腎臓、尿管、膀胱などは正常であったが、尿道は重複し、直腸はループ状に終わっていた
Distal cologramでは右側尿道への細い瘻孔が認められた。 後方矢状穴直腸形成術(PSARP)を施行し，1カ月後に右陰茎を摘出し陰嚢形成術を施行した(図6)。 現在は良好な状態で経過観察中です。
術前（左）と術後（右）の完全双葉症