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DISCUSSION

リンパ管拡張症は真皮に多数の拡張したリンパ管を認める良性の疾患であるのに対し、リンパ管腫は腫瘍に似た構造異常によるリンパ管の膨張です。

Vulval Lymphangiectasiaは珍しい疾患で、通常は先天的なリンパ管奇形ではなく後天的または二次的に発症することがあります。 この病気は、背圧と皮膚逆流をもたらす排水障害と、それに続く表面リンパ管の拡張によるものである。 通常、緊張した薄壁の小水疱が周囲に認められます。 腸骨ブロック郭清後、または婦人科癌の骨盤内手術および放射線治療後7-15年目に発症すると報告されている。 本症例では,17歳の少女が3ヶ月間持続する孤立性,平滑,肉色,血行性,畳み込まれた腫瘤を呈した. 患者は,結核,クローン病,子宮頸癌や卵巣癌のような二次的な原因について調査された。 この患者には生殖器/腹部の手術や放射線治療の既往はなかった。 対応する四肢にリンパ浮腫はなく、一般的な合併症である再発性感染症や蜂巣炎を示唆する外陰部の炎症の徴候や症状もなかった。 臨床的、病理組織学的に後天性リンパ管腫と診断されたが、明らかな原因は不明であった。 リンパシンチグラフィーやリンパ管造影などの高度な検査は、リンパ管の解剖学的構造および異常なリンパ流のパターンに関する情報を提供し、リンパ管拡張症の原因を特定するために有用であると報告されている。

Huilgoらは、癌の手術や放射線治療後の異所性例が最も多いと思われるが、特発性の例も多いと報告している。

大暮らは、19歳で発症した同側先天性下肢リンパ浮腫を伴う外陰部リンパ管拡張症の27歳女性の例を報告し、リンパ管障害のないde novo後発病変はあまり見られないと述べた。

BuckleyとBarnesは,14歳よりリンパ浮腫を有し,2度の蜂巣炎発作を経験した35歳の患者を報告した. その後,同年外陰部のリンパ管拡張症が出現した

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