これらのエビデンスに基づく推奨に加え、ガイドライン作成グループは、オリジナルのガイドライン文書で最良の臨床実践のポイントを明らかにしている。
エビデンスレベル（1++～4）と推奨度（A～D）の分類は「主要推奨事項」の欄外に定義されている。
妊娠前のケア
妊娠を計画することの重要性は何か、女性と赤ちゃんの転帰はどうすれば改善されるか
D – 思春期から、妊娠と避妊に関する鎌状赤血球症（SCD）の女性の意思を、鎌ケアチームとの接触のたびに文書化する必要があります。
D – SCDの女性は、SCDが妊娠にどのように影響するか、妊娠が鎌状赤血球病にどのように影響するか、母親と赤ちゃんの転帰を改善する方法についての情報を得るために、妊娠前に鎌状の専門医に診てもらう必要がある。 この診察には、管理の最適化と末端臓器障害のスクリーニングが含まれるべきである。
- 慢性疾患合併症の評価には、心エコーによる肺高血圧症のスクリーニングが含まれるべきである。 SCD患者では肺高血圧の発生率が高く、死亡率の上昇と関連する。 三尖逆流のジェット速度が2.5m/秒以上であれば、肺高血圧症のリスクが高いとされる。 過去1年間に実施されていない場合は、スクリーニングを実施する必要があります。
- 高血圧および/または蛋白尿のある女性を特定するために、血圧と尿検査を実施すべきである。 腎機能検査及び肝機能検査は、鎌状赤血球症及び/又は肝機能の異常を確認するため、毎年実施する。
- 網膜スクリーニング。 増殖性網膜症はSCD患者、特に鎌状ヘモグロビンC病（HbSC）患者によく見られ、視力喪失につながることがある。 定期的なスクリーニングを行うべきか、患者が視覚的な症状を経験した場合にのみスクリーニングを行うべきかについて、無作為化された証拠はありませんが、私たちは女性が妊娠前にスクリーニングを受けることを推奨しています。
- 鉄過多のスクリーニング。 過去に多量輸血を受けたことがある女性やフェリチン値が高い女性では、T2*心臓磁気共鳴画像は体内鉄負荷の評価に有用であろう。 鉄過剰症の女性には、妊娠前に積極的な鉄キレーションを行うことが望まれる。
- 赤血球抗体のスクリーニング。 赤血球抗体は、新生児の溶血性疾患のリスク上昇を示すことがある。
遺伝子スクリーニングの重要性と関連する手続きは？
D – SCDの女性や男性は、妊娠に踏み切る前にパートナーのヘモグロビン症の状態を判断してもらうよう奨励されるべきです。
抗生物質の予防と予防接種の重要性
D -ペニシリンの予防薬または同等のものが処方されるべきです。
D – 妊娠前にワクチン接種の状況を確認し、更新すること。
ペニシリンにアレルギーがある人にはエリスロマイシンを勧めること。
女性にはヘモフィルス・インフルエンザb型と結合型髄膜炎菌Cワクチンを一次接種で受けていない場合、1回接種にすること。 肺炎球菌ワクチン（Pneumovax®, Sanofi Pasteur MSD Limited, Maidenhead, UK）は、5年ごとに接種することが望ましい。
B型肝炎ワクチン接種が推奨され、女性の免疫状態を妊娠前に確認する必要がある。 SCDの女性は、毎年インフルエンザや豚インフルエンザのワクチンを接種するようアドバイスする必要があります。 ペニシリンによる予防やワクチン接種は通常プライマリーケアで行われますが、妊娠中は血液専門医や産科専門医が検討する必要があります。
どのようなビタミン補助食品を与えるべきか？
D – 葉酸（5mg）は妊娠前と妊娠中の両方で1日1回与えられるべきである。
妊娠前に見直すべき薬物は？
D – ヒドロキシカルバミド（ヒドロキシウレア）は妊娠の少なくとも3ヶ月前に停止すべきである。
D – アンジオテンシン変換酵素阻害薬とアンジオテンシン受容体拮抗薬は妊娠前に中止すべきである。
産前ケア
General Aspects
D – 高リスク産前ケアの経験がある産科医と助産師、SCDに関心を持つ血液学者など多職種のチームによって産前ケアは行われるべきものです。
D – SCDの女性は血液学者によるメディカルレビューを受け、末端臓器障害のスクリーニングを受けるべきである（妊娠前に実施されていない場合）
D – SCDの女性は、極度の温度への暴露、脱水、過労などの鎌状赤血球危機の促進因子を避けるよう努めるべきである
D。
D – 持続的な嘔吐は脱水や鎌状赤血球の危機につながる可能性があり、女性は早期に医師の診断を受けるよう助言されるべきである。
D – インフルエンザワクチンは前年に投与されていない場合に推奨されるべきである。
妊娠中にどのような薬を飲むべきか
D -女性が妊娠前の診察を受けていない場合、毎日の葉酸と予防的抗生物質（禁忌でなければ）を飲むようアドバイスされるべきである。
D – 鉄分補給は、鉄欠乏の実験的証拠がある場合にのみ行うべきである。
D – SCDの女性は、子癇前症の発症リスクを減らすために、妊娠12週から低用量アスピリン75mgを1日1回投与することを考慮すべきである。
D – SCDの女性は妊婦入院中に予防的低分子ヘパリン投与を推奨されるであろう。
非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）は、胎児の発達への悪影響が懸念されるため、妊娠12週から28週の間のみ処方されるべきである
妊婦健診で提供されるべき追加ケアは何か？
D – SCDを持つ女性のための出産前予約は、通常の出産前ケアとSCDを持つ女性のためのケアを提供すべきである。
C – 毎回診察時に血圧と尿検査を行い、毎月中流尿培養を行うべきである。
各予約時に、情報と教育の機会を提供すべきである。 女性の住居と仕事の状況を確認し、急性危機の潜在的な誘発を減らすような介入（例えば、暖房の改善、通院回数の増加に対する手当など）を促すべきである。
妊娠中の輸血の役割は？
A – SCD患者に対する妊娠中の定期的な予防的輸血は推奨されない。
D – 鎌状赤血球の合併症の治療のために急性交換輸血が必要な場合、残りの妊娠期間中も輸血レジメンを続けることが適切かもしれません。
A – 血液はKell型と同様に完全アカゲザル型（C、D、E）を含む拡張表現型に適合されるべきです。
妊娠中の急性疼痛性危機の最適な管理は何か？
D – 気分が悪くなったSCDの女性は、緊急課題として鎌状赤血球症を除外すべきである。
D -急性疼痛性危機を呈する妊娠中の女性は、多職種で迅速に評価し、適切な鎮痛処置を行う必要がある。 ペチジンは発作の危険性があるため使用すべきではない。
D – 鎌状赤血球症の女性は、産科医、助産師、血液学者、麻酔医を含む集学的チームが世話をする必要がある。
D -輸液と酸素の必要性を評価し、必要であれば輸液と酸素を投与する。
D -急性疼痛性危機で入院した女性には血栓予防を行う。
SCD のその他の急性合併症とそれらの治療は何か？
D – すべての患者、介護者、医療・看護スタッフは、急性胸部症候群（ACS）、急性脳卒中、急性貧血などSCDのその他の急性合併症について知っておくべきです。
D – それぞれの病院は輸血療法を含む妊娠中のACS管理のためのプロトコールを作成しておくべきです。
産前産後ケア
最適な出産時期と方法は？
D – SCDの妊婦で、胎児が正常に成長している場合は、妊娠38+0週以降に陣痛誘発による選択的出産、または適応があれば選択的帝王切開による出産が提案されるべきである。
D – SCDはそれ自体、経膣分娩または帝王切開後の経膣分娩を試みる禁忌とみなされるべきではない。
D – 非定型抗体が存在する場合、血液は分娩用にクロスマッチされるべきであるが（これは、血液の利用が遅れることがあるので）、それ以外は「グループと保存」で充分である。
SCDの女性に最適なケアと出産場所は？
D – SCDの女性は、SCDの合併症とハイリスク妊娠の両方を管理できる病院で出産するよう勧められるべきである。
D – 陣痛が確認されたら、すぐに関連する多職種チーム（担当の上級助産師、上級産科医、麻酔医、血液学者）に報告すること
D – 陣痛中は女性を温かく保ち、十分な水分を与えること。
D – 手術による分娩を必要とする胎児苦痛のリスクが高まるため、分娩中の継続的な電子胎児心拍数モニターが推奨される。
分娩中、経口水分補給に耐えられないか不十分な場合、水分過多を防ぐために水分バランスチャートを使用して静脈内水分を投与する。 特に過去に複数回の入院歴がある場合は、静脈アクセスが困難な場合があるため、早期に麻酔科医の診察・静脈アクセスを受ける必要がある。 産褥期には酸素需要が増加するため、産婦の低酸素を検出するためにパルスオキシメトリーを使用することが適切である。 動脈血ガス分析を行い、酸素飽和度が94％以下の場合は酸素療法を実施すべきである。
陣痛時の定期的な抗生物質予防は、現在エビデンスに裏付けられていないが、バイタルサインを1時間ごとに観察する必要がある。 体温の上昇（37.5℃以上）は調査を要する。
鎮痛と麻酔の最適な方法は？
D – SCDの女性は妊娠第3期に麻酔の評価を受けるべきである。
D -ペチジンの使用は避けるが、他のオピエートを使用することは可能である。 パートナーが保因者または罹患者である場合），早期にSCDの検査を行うべきである。 キャピラリーサンプルは、新生児サンプルのSCDをルーチンに分析した経験のある検査機関に送られるべきです。
D -退院まで母親の酸素飽和度を94％以上に保ち、体液バランスに基づいた十分な水分補給を行う。
D -低分子ヘパリンは入院中と経膣分娩後の退院7日後、または帝王切開後の6週間投与する。
産後の避妊について女性はどのようにアドバイスすべきですか？
B – プロゲステロンのみのピル（Cerazette®, Organon Laboratories Ltd, Hoddesdon, UK）、注射用避妊薬（Depo-Provera®, Pfizer Ltd, New York, USA）、レボノルゲストレル子宮内システム（Mirena®, Bayer Schering Pharma AG, Berlin, Germany）などの黄体ホルモン含有避妊薬はSCDで安全かつ有効です。
D – エスストロゲン含有避妊薬は第2選択として使用されるべきです。
定義
Grades of Recommendations
A – 1++と評価され、対象集団に直接適用できるメタアナリシス、系統的レビュー、無作為化対照試験が少なくとも一つあること。 または
無作為化対照試験のシステマティックレビュー、または主に対象集団に直接適用可能な1+と評価され、結果の全体的な一貫性を示す研究からなる証拠群
B -対象集団に直接適用可能な2+と評価される研究を含む証拠群、および結果の全体の一貫性を示す証拠群。 または
1++または1+と評価された研究から外挿された証拠
C -標的集団に直接適用可能な2+と評価された研究を含む証拠群、および結果全般の一貫性を示す
D -証拠レベル3または4として評価された研究からの外挿された証拠。 または
2+と評価された研究からの外挿エビデンス
Good Practice Point – ガイドライン開発グループの臨床経験に基づく推奨ベストプラクティス
Classification of Evidence Levels
1++高品質のメタアナリシス。 バイアスリスクが非常に低い無作為化対照試験または無作為化対照試験のシステマティックレビュー
1+ よく実施されたメタアナリシス、バイアスリスクが低い無作為化対照試験または無作為化対照試験のシステマティックレビュー
1- メタアナリシス。 バイアスリスクの高い無作為化対照試験または無作為化対照試験のシステマティックレビュー＜183＞ ＜2373＞2++ 交絡リスクの極めて低い症例対照研究またはコホート研究の質の高いシステマティックレビュー。 2+ 交絡、偏り、偶然のリスクが低く、因果関係がある可能性が中程度のよく実施されたケースコントロールまたはコホート研究
2- 交絡、偏り、偶然のリスクが高く、因果関係がない可能性が高いケースコントロールまたはコホート研究
3 非解析研究、例えば、以下の研究。g., ケースレポート、ケースシリーズ
4 専門家の意見
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