Madelung Deformity
Raymond Liu, M.D.
はじめに
Madelung変形は手首の成長板の一部が正しく成長しない状態です。 そのため、手首に変形が生じます。
解剖学
橈骨と尺骨は、手の骨と連結して手関節を形成しています。 橈骨の尺骨に近い部分、手のひらと同じ側の部分は、Madelung奇形ではうまく成長しません。 この成長の阻害には、ビッカース靭帯という構造が関与していると考えられています。 その結果、角変形（手関節の傾き）が生じ、成長とともに悪化していきます。 また、橈骨と尺骨の関係も変化します。 一般に尺骨の端は橈骨の端にある溝にはまりますが、より重度のマデルング変形では、2つの骨はもはや一緒にならず、手首の後ろにこぶができます。
原因
マデルング変形には、Leri-Weillジスコンドローシスやターナー症候群などのいくつかの珍しい疾患が関連していることがあります。 多くの症例は原因不明である。
症状
マデルング変形を持つ多くの人々は、何の症状もなく、単に手首の変形に気づくか、手首の怪我など無関係な理由でレントゲン撮影後にこの状態が発見されただけなのです。 一部の人々は、マデルング変形のために手首の痛みや手首の硬直があります。
医師の検査
外科医は、痛みの場所、および手首変形の性質を評価します。 手首の可動域検査は、状態がどの程度重大であるかを評価するのに役立ちます。 診断には、一般的にX線が適しています。 CTまたはMRIは、変形をよりよく理解するため、または手術の計画を立てるために使用されるかもしれません。 軽症の場合は、理学療法や作業療法で手首を強化したり、装具をつけることも有効です。
手術療法
著しい痛み、硬さ、変形がある場合は、手術を検討します。 成長期の子供では、成長板の周りの骨が取り除かれ、成長板を拘束していると考えられるビッカース靭帯という構造も解放される処置が検討されるかもしれません。 理想的には、この処置の後、骨はより適切に成長し、変形の一部を修正することもできます。 しかし、骨がまだ不適切に成長したり、完全に矯正するのに十分な時間がない場合、場合によってはさらなる手術が必要になります。
手首の変形を矯正する手術は、年長の子供や大人で検討されるかもしれません。 これは、骨が切断されると同時にまっすぐになり、その後、プレートで位置を保持する急性骨切り術で行うことができます。 この場合、多くの場合、病気感染の可能性を最小限に抑えるために処理されたドナーの骨であるアログラフトが必要になります。 骨の矯正は、手術当日に骨を切断し、その後数週間かけて徐々に矯正していく、外固定器を用いて行うこともあります。 このような場合、固定術（骨を結合して動きを制限する）や関節形成術（一般にプラスチックや金属を使った関節置換術）などの選択肢が考えられます。
全体として、Madelung変形は、複数の治療法の選択肢がある複雑な問題です。 あなたにとって最良の選択肢を決定するために、担当の外科医に相談してください。