Objective.This case is a long-term prognosis in Japanese in PBC in Asymptomatic Biliary Cirrhosis and a-pBC (PBC)。 原発性胆汁性肝硬変（PBC）の全国調査のデータをもとに、本邦におけるPBCの病態と予後を明らかにした。 特に、無症候性PBC（a-PBC）の予後判定に有用な因子の多変量解析を試みた。 方法 調査は10回実施した。 登録患者4361名（416施設）のうち3778名からの回答を調査した（調査期間：1968年1月〜1998年12月）。 診断時にa-PBCと症候性PBC（s1-PBC：そう痒症のみ、s2-PBC：黄疸および血清ビリルビン値2 mg/dl以上）に分類した。 生存率はKaplan-Meier法により求めた。 a-PBCの予後因子の多変量解析にはロジスティック回帰分析が用いられた。 結果 臨床所見に既報との有意差はなかった。 診断時のa-PBC、s1-PBC、s2-PBC患者の5年生存率は、それぞれ97、88、53％であった。 診断時にa-PBCであった患者を、最終検査時にs2-PBCに進行した群（8％）とs2-PBCに進行しなかった群（92％）に分け、予後を比較したところ、s2-PBCに進行した群の方が予後が良かった。 s2-PBC進行群では、予後が有意に不良であった。 予後予測のための多変量解析の結果、血清総ビリルビン（T-Bil）、アルブミン（Alb）、総コレステロール（T-Cho）の診断時値、組織病期、ウルソデオキシコール酸（UDCA）投与の有無が有意因子として選ばれた（P <0.00001 ）。 結論 血清T-Bil，Alb，T-Cho，診断時の組織病期，UDCA投与の有無は，s2-PBCへの進行により予後が悪化する可能性のあるa-PBCと診断された患者の早期予後指標として有用であると考えられる．