AnatomyEdit
Exertional rhabdomyolysisは、sarcolemma内部の細胞間タンパク質へのダメージから生じます。 筋小胞体の損傷によりATPが利用できなくなると、ミオシンとアクチンがサルコメアで分解される。 直接の外傷や大きな力の発生によりサルコレマや小胞体が損傷すると、筋繊維内にカルシウムが大量に流入し、カルシウムの透過性が高まります。 カルシウムイオンはミトコンドリア内に蓄積され、細胞呼吸を損なう。 ミトコンドリアは、細胞を動かすのに十分なATPを生成することができなくなります。 ATP産生の減少は、細胞が筋肉細胞からカルシウムを抽出する能力を損ないます。
横紋筋融解症の人のモーターエンドプレート
イオンバランスが崩れると、カルシウム依存性の酵素が活性化して、筋肉のタンパク質をさらに分解してしまうのだそうです。 高濃度のカルシウムは筋肉細胞を活性化し、筋肉を収縮させる一方で、弛緩させる能力を抑制する。
持続的筋収縮の増加により、カルシウムに長くさらされると酸素とATPが枯渇する。 筋細胞膜ポンプが損傷し、遊離型ミオグロビンが血流に漏出する可能性があります。 体は、損傷した組織への細胞内腫脹を増加させ、その部分に修復細胞を送ることで反応する。 これにより、クレアチンキナーゼとミオグロビンは組織から洗い流され、血液中を移動して腎臓に到達する。 放出されたタンパク質に加えて、細胞内のカリウム、ナトリウム、塩化物などのイオンが大量に循環系に流れ込みます。 細胞内のカリウムイオンは、心臓の活動電位生成能力に悪影響を及ぼし、不整脈を引き起こします。
タンパク質が腎臓に到達すると、解剖学的構造に負担がかかり、体内のフィルターとしての効果が低下します。 腎臓の尿細管に入ると、タンパク質はダムのように凝集体を形成します。 さらに、細胞内で増加したカルシウムが結合する時間が長くなるため、腎臓結石が形成されやすくなります。 その結果、尿量が減少し、尿酸が臓器内に蓄積されるようになる。 尿酸の濃度が高くなると、凝集タンパクに含まれる鉄が周囲の腎臓組織に放出されます。
Mechanical considerationEdit
横紋筋融解症の筋変性により、患部の組織ではミオシンおよびアクチンフィラメントを破壊している。 これにより、身体の自然な反応として、患部への灌流が増加し、損傷を修復するための特殊な細胞の流入が可能になります。 しかし、腫れは細胞内圧を正常な範囲を超えて上昇させる。 筋肉組織に圧力がかかると、周囲の組織が下の組織や骨に押しつぶされるようになります。 これがコンパートメント症候群と呼ばれるもので、傷の周囲の筋肉組織がより大きく死んでいくことになります。 筋肉が死ぬと、患部からコンパートメント組織に痛みが放射されるようになる。 また、腫れからくる可動域の減少が患肢に見られます。
Dehydration is a common risk factor for exertional rhabdomyolsis because it causes a reduction of plasma volume during exertion. これは、血管収縮を抑制する血管系の血流量の減少につながる
。