Complete bilateral horizontal gaze palsyは神経疾患では稀な臨床症状であり，その原因は両側傍大脳皮質網様体病変による水平方向注視麻痺のためである． 横方向の視線には特定の経路（内側縦束）と核（外転筋，動眼筋）が関与している． 外転神経核からは2組の神経線維が発せられ、1組は同側の眼球を外転させ、もう1組は核内ニューロンと呼ばれ、内側縦束（MLF）を通って対側の動眼神経核に達し、対側の眼球を同時に内転させる。 外転神経線維とMLFの他に、傍正野網様体には複数の興奮性・抑制性細胞群があり、大脳皮質と髄質の網様体において機能的に配置されている。 PPRFからの求心性結合は、同側の外転核に影響を及ぼし、したがって、共役水平眼球運動の開始または停止に役割を果たす 。 このような経路や構造に影響を及ぼすいかなる病変も、共役眼球運動の異常につながる可能性がある。
外転神経核に影響を及ぼす病変では、外転神経核に由来する運動ニューロンおよび核内ニューロンが損傷するため、同側の水平方向の視線麻痺を引き起こす。 したがって，両側の外転神経核に病変がある場合は，両側の水平方向の視線麻痺が生じます。 垂直方向の視線は、これらの核が垂直方向の眼球運動には関与しないため、完全に無傷のままです。 また、外転運動線維と外転核に先行するMLFの両方に病変があると、共役性水平注視麻痺が生じることがあります。 MLFの孤立した損傷は古典的なINOを引き起こし、眼球外転は維持されますが、同側の眼球は共役水平注視の際に内転することができなくなります。 PPRFは大脳皮質の前頭眼野と外転核を結ぶ中継センターとして働くため、PPRFが両側で障害されると、両側外転核の障害と同様に水平方向の視線麻痺が生じる。 また、PPRFの吻側領域は垂直方向のサッカード運動を調整するため、PPRFの病変は、我々の症例と同様に垂直方向の眼球運動の速度低下をもたらす可能性がある。
通常、ガドリニウム注入後のMRIで急性MS病変は増強するが、我々の患者のPPRF病変は増強しなかった。 このことは、病変の急性期を完全に否定するものではないが、造影剤の投与が不十分であったこと、あるいはタイミングが悪かったことが原因であると考えられる。 NMOは中枢神経系を侵す炎症性疾患であるが、臨床および画像所見からMSとは区別される。 NMOは主に抗AQP4抗体や抗MOG抗体といった特異的な抗体の検出により診断される。 本症例ではこれらの抗体は陰性でしたが、NMOの診断基準は抗体陰性の患者でも記述されているため、NMOの診断を完全に否定することはできません。 本症例では、MRI画像、臨床所見ともに視神経炎の所見は認められませんでした。 図1-a,bに示す病変は病巣近傍に位置しているように思われるが、本症例では、しゃっくり、吐き気、嘔吐など病巣近傍症候群を示唆する症状は認められなかった。 NMOの患者は、我々の患者と同様に急性脊髄炎を呈することもある。 しかし、NMOの脊髄病変は、本患者の脊髄病変とは異なり、基準に基づいて長手方向に3つ以上の椎骨セグメントに及ぶ必要があり、NMOと診断することは非常に困難である。
MS患者において、初発または経過中に両側性の共役性水平注視麻痺を経験した症例報告はほとんどない。 症状は進行し、眼球を上下左右に動かすことができなくなった。 この患者から得られた核磁気共鳴（NMR）画像はMSを示唆し，症状の原因となった病変は腹側水道管周囲領域に関わる大脳皮質レベルに位置していた。 筆者はMLF領域の背側に位置するこの病変が眼球運動異常を引き起こしたと推定し、水平方向の視線制御のための下行性経路がこの部位を通過している可能性を示唆した。 磁気共鳴画像診断の結果、MSと診断された。 症状の原因となった病変は，下部橋状突起の後内側にT2-hyperintenseの病変として存在した。 7303>
Tan et al.は，両側水平注視麻痺，輻輳障害，左顔面末梢麻痺を呈したMSの女性について報告している． MRIによる脳幹部の脱髄部位と臨床症状から、著者は両側PPRFの関与が症状の原因として考えられるとした。
眼球運動障害は多発性硬化症でよくみられる症状であるが、両側水平注視麻痺はまれな臨床症状である。 本症例は両側水平方向の視線制限を呈した。 本症例は，梗塞，血管炎，NMOなど様々な病因が考えられる． したがって、過去の発作、各症状の発生時期、その他の全身症状を含む完全な病歴を患者から聴取する必要がある。 臨床検査では、補体値、急性期反応、血管炎に対する抗好中球細胞質抗体（ANCA）および抗核抗体（ANA）、そして特にMSによく似たNMOを除外するために抗NMO抗体および抗MOG抗体を調べる必要がある。 また、MRIなどの画像診断により、脱髄性病変と梗塞などの他の病変との鑑別が可能である。 我々は、これらの病変が、おそらく両側の脳橋領域の注視中枢に関与しており、この患者の臨床症状の原因であると推測している。 眼球運動異常と視線制限を呈する患者では、特に若年あるいは中年女性に発症した場合は、大脳皮質に病変があることを疑い、画像診断を行い、多発性硬化症を予測する必要がある
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