Types of CJD
CJD の異なるタイプはすべて、脳内でプリオンが蓄積することによって起こります。
散発性 CJD
散発性 CJD は非常にまれですが、CJD の中では最もよく見られるタイプで、10 例中 8 例を占めます。
何が散発性CJDの引き金になるかはわかっていませんが、正常なプリオン蛋白が自然にプリオンに変化したり、正常な遺伝子が自然にプリオンを生成する欠陥遺伝子に変化したりしているのかもしれません。
散発性CJDは、プリオンタンパク質遺伝子の特定のバージョンを持つ人に起こりやすいと言われています。
現在のところ、散発性CJDの発症リスクを高めるものは見つかっていません。
変異型CJD
変異型CJD（vCJD）は、牛海綿状脳症（BSE、または「狂牛病」）を引き起こすプリオンと同じ系統によって引き起こされるという明確なエビデンスも見つかっています。
2000年、政府の調査は、感染した脳や脊髄の痕跡を含む肉と骨の混合物を与えられた牛を通じて、プリオンが広がったと結論付けました。
その後、プリオンはビーフバーガーなどの加工肉製品に混入し、人間の食物連鎖に入り込みました。
1996年以来、BSEが人間の食物連鎖に入るのを防ぐために厳しい管理が行われており、肉と骨のミックスの使用は違法とされています。
BSEに感染した肉に触れた人すべてがvCJDになるわけではないらしいのです。
vCJDの確定的な症例はすべて、プリオンタンパク質遺伝子の特定のバージョン（MM）を持つ人々で発生し、これは体が多くのアミノ酸を作る方法に影響を及ぼします。
英国の人口の40％がこの遺伝子を持っていると推定されています。
vCJDの症例は2000年にピークを迎え、このタイプのCJDによる死亡者は28人であった。 2014年には死亡が確認されていない。
一部の専門家は、食品規制が功を奏し、vCJDのさらなる症例は減少し続けると考えているが、将来的に他の症例が確認される可能性を排除しているわけではない。
また、輸血によってvCJDが感染する可能性もありますが、これは非常にまれで、そのリスクを減らすための対策がとられています。
英国の人口のうち、将来vCJDになる可能性のある人がどれくらいいるのか、症状が出るとしてどれくらい時間がかかるのか、私たちはわかっていません。
2013年10月に発表されたランダムな組織サンプルを検査した研究では、英国の人口の約2,000人に1人がvCJDに感染している可能性が示唆されていますが、現在では症状は現れていません。
家族性または遺伝性CJD
家族性または遺伝性CJDは、プリオン蛋白を作り出す遺伝子に遺伝した変異（異常）によって起こるCJDのまれな形態です。
変化した遺伝子は、CJDの原因となるミスフォールドしたプリオンを作り出すようです。 プリオンタンパク質遺伝子は誰もが2コピー持っていますが、変異した遺伝子が優性です。
つまり、1つの変異遺伝子を受け継ぐだけで、発症するのです。 つまり、片方の親が変異した遺伝子を持っていれば、50％の確率で子供に遺伝することになります。
家族性CJDの症状は通常50代になるまで現れないため、この疾患を持つ人の多くは、家族を持つことになったとき、自分の子供もこの疾患を受け継ぐ危険性があることに気づいていないのです。
医原性CJD
医原性CJD（iCJD）とは、CJDの患者から医療や外科的治療によって感染が拡大することです。
ほとんどの場合、成長制限のある子供の治療のためにヒト成長ホルモンが使用されて、医原性CJDは発症しています。
1958年から1985年の間に、何千人もの子供たちが、当時は人間の死体の下垂体（頭蓋骨の底にある腺）から抽出されたこのホルモンで治療されました。
彼らが受けたホルモンがCJDに感染した腺から採取されたものであったため、これらの子供のうち少数がCJDを発症したのです。
1985年以降、英国ではすべてのヒト成長ホルモンが人工的に製造されており、現在ではその危険性はありません。
しかし、1985年以前に被爆した人の中には、まだiCJDを発症している人が少なからずいます。
他にも、感染した硬膜（脳を覆う組織）の移植を受けた人や、CJDに汚染された外科器具と接触した人が、iCJDの数例を発症しています。
これは、プリオンがウイルスやバクテリアよりも強力であるため、手術器具を殺菌するという通常のプロセスが効果を発揮しなかったために起こりました。 その結果、iCJD の症例は現在では非常にまれです。
BSE（狂牛病）
「狂牛病」として知られる牛海綿状脳症（BSE）は、1980年代に英国で最初に発生した比較的新しい病気です。
BSEがなぜ発生したかについての一説は、羊にかかる古いプリオン病、いわゆるスクレーピーが変異したかもしれないと言われています。
その変異した病気が、この新しい変異したプリオンの痕跡を含む羊の肉と骨の混合物を与えられた牛に広がったのかもしれません。
理論的には、CJDは感染者から他の人に感染しますが、注射や感染した脳や神経組織を摂取することによってのみ感染します。
しかし、英国では、変種CJDは輸血によって4回感染しています。