Atypical Parkinsonisms
Atypical Parkinsonism、または「パーキンソン・プラス」は、パーキンソン病に似た症状を持つ状態を指します。 これらの症状、つまり震え、緩慢さ、こわばりなどは、”パーキンソニズム “と呼ばれています。 非定型パーキンソニズムの人は、パーキンソン病のように見えるかもしれませんが、パーキンソン病では一般的でない追加的な症状を持つことがよくあります。 9180>
パーキンソン病と同様に、これらの疾患の診断は、患者の病歴と医師の診察に基づいて行われます。 診断のための血液検査や画像検査はありません。 特に初期にはパーキンソン病のように見えるため、パーキンソン病と誤診されることがあります。
現在、これらの症状の進行を遅らせたり止めたりする治療法はありませんが、治療によって症状を和らげることはできます。
レビー小体型認知症
レビー小体型認知症（DLB）は、震え、遅さ、こわばりなどの運動障害と重大な思考および記憶障害（認知症）を引き起こします。 DLB認知症は、記憶よりも思考に影響を及ぼし、情報を処理すること、プロセスの手順を追うこと、周囲の状況を心に描くために物を立体的に見ることが困難となります。 DLBでは、認知症と運動症状が同時または1年以内に発症するのが一般的です。
DLBは、同じく認知症と運動症状を引き起こすパーキンソン病性認知症（PDD）と関連しています。 PDDの人は、まず運動症状が現れ、何年も何十年もパーキンソン病とともに生活した後に、認知症を発症します。 DLBとPDDは症状や脳細胞の変化（レビー小体と呼ばれるαシヌクレインタンパク質の異常な折りたたみ）が共通しているため、医師や研究者はこれらをレビー小体型認知症という包括的な用語でまとめています。 レビー小体型認知症は、アルツハイマー型認知症に次いで、神経変性（進行性）認知症の原因として最も一般的な疾患です。
認知症と運動障害に加えて、レビー小体型認知症は以下を引き起こす可能性があります。
- 幻覚（そこにないものを見る）および妄想（誤った、しばしば偏執的な信念）
- 注意力と覚醒度の変動（ある日は「それ」、次の日は「それ」）
- 夢の実行（レム睡眠行動障害）およびその他の睡眠障害
- 気分変化（レム睡眠障害）
- 興奮や攻撃性などの行動変化
- やる気の喪失（アパシー）
- 血圧変化
レビー小体型認知症は次のような症状を引き起こします。 うつ病や不安神経症など
研究者は、レビー小体型認知症の発生理由を正確に解明している。
多系統萎縮症
多系統萎縮症（MSA）は運動症状を引き起こし、血圧、消化およびその他の不随意運動を制御する神経ネットワーク（自律神経系）に影響を及ぼします。 MSAの症状には、程度の差はありますが、以下のようなものがあります。
- 体のだるさ、硬さ、歩行やバランスの問題
- 不器用さと協調性のなさ
- 不明瞭な言語
- 低血圧。 便秘や膀胱障害
- 感情のコントロールが難しい（不適切な時に笑ったり泣いたりする）
- 夢を演じる（レム睡眠行動障害）
- 特に夜間の呼吸障害
MSAの正確な原因はまだわかっていません。 パーキンソン病やレビー小体型認知症と同様に、脳細胞にαシヌクレインというタンパク質の塊が見られますが、それは神経細胞ではなく、支持体（グリア）細胞の中にあるそうです。
大脳皮質基底膜変性症
大脳皮質基底膜変性症（CBD）は、運動、記憶、思考（認知）および行動の症状を引き起こします。 運動症状は通常、片方の手、腕または脚で始まり、後に体の他の部分を侵すことがあります。 症状は以下の通りです。
- 動きの鈍さや硬さ
- ジストニア（手が内側に向くなどの異常な姿勢を引き起こす筋収縮）
- ミオクローヌス（急激な筋肉の痙攣）
- 注意や集中が困難、または他の認知機能変化
- 言語問題。 言葉を見つけるのが難しい、文章でうまく話せないなど
- 行動的な変化、粗野に振る舞う、話すなど
腕に障害がある場合、何をしたいかわかっていて、それを実行する筋力があるにもかかわらず、それを制御できない場合があります。 たとえば、髪をとかしたり、鍵を回したりするのが困難な場合があります。 腕が勝手に動いてしまうこともあり、これを「異所性四肢症候群」と呼びます。 CBDはまた、最終的には歩行やバランスの問題につながるかもしれません。
CBDでは、タウと呼ばれるタンパク質が特定の脳細胞に蓄積されます。
進行性核上性麻痺
進行性核上性麻痺（PSP）は、運動症状、眼球運動障害、記憶および思考（認知）の変化を引き起こします。 主な症状は以下の通りです。
- 歩行障害、平衡障害
- 後ろに倒れる
- 言葉が不明瞭、飲み込みにくい
- 目を下に（または上に）動かすのが難しい。 CBDと同様に、タウタンパク質が特定の脳細胞で凝集し、死滅します。
非定型パーキンソニズムの治療
現在の治療では進行を遅らせたり止めたりすることはできませんが、治療により非定型パーキンソニズムの症状を緩和することは可能です。
こわばりや遅さなどの運動症状に対して、医師はレボドパを処方することがあります。 残念ながら、この薬で症状が緩和されたとしても、その効果は大きくもなく、長くは続かないかもしれません。 レビー小体型認知症では、レボドパは幻覚を悪化させることがあるので、慎重に処方されます。 CBD のジストニアには、ボトックスやマイオブロックなどのボツリヌス毒素を筋肉に注射することがあります。 歩行やバランスの問題、転倒に対しては、作業療法や理学療法が有効です。 記憶と思考の問題は、エクセロン（リバスチグミン）、アリセプト（ドネペジル）、ラザダイン（ガランタミン）、ナメンダ（メマンティン）などの薬で治療することができます。
DLBにおける幻覚は、安全や健康を害する場合は、非定型抗精神病薬と呼ばれる薬で治療する必要があるかもしれません。 これらの薬剤は症状を悪化させ、重大な副作用を引き起こす可能性があるため、細心の注意を払って使用されます。 認知症に使用することがFDAによって承認されている薬剤はありませんが、医師は「off label」で使用することがあります。 Nuplazid（pimavanserin）はパーキンソン病の幻覚や妄想の治療に承認されていますが、運動症状を悪化させる可能性が低いため、DLBにも使用されることがあり、Clozaril（clozapine）やSeroquel（quetiapine）などがあります。 治療者は、発声および嚥下筋を強化するための運動、ならびに嚥下を改善するための食事調整および行動戦略を推奨する場合がある。 嚥下障害が体重減少や肺炎の再発につながる場合（誤った管に飲み込む、つまり「誤嚥」のため）、医師は栄養チューブを検討することがあります。
医師は、気分、行動、睡眠の問題を緩和するためにさまざまな薬を使用できます。 非定型パーキンソニズムを含む運動障害のトレーニングを受けた神経科医（運動障害専門医）は、ケアを調整し、他の専門家を加えてケアチームを結成することができます。 このような専門家には、作業療法士、理学療法士、言語療法士、ソーシャルワーカーなどが含まれます。 ソーシャルワーカーは、カウンセリングや教育資源を提供し、患者さんやケアパートナーの支援団体を紹介し、必要に応じて在宅ケアや長期介護施設などのケアサービスを見つけることができます。 また、緩和ケアの専門家は、病気の経過のどの時点でも支援することができます。
継続的な研究
研究者は、これらの症状がなぜ起こるのかを深く研究しており、症状に対するより良い治療法や進行を遅らせたり止めたりする治療法へとつなげていくことができます。 αシヌクレインを標的とするようなパーキンソン病の試験中の治療法のいくつかは、αシヌクレインに関連する非定型パーキンソニズム（レビー小体型認知症とMSA）にも効果があるかもしれません。
同時に、研究者はこれらの状態を診断するための検査法を探っています。 例えば、マイケル・J・フォックス財団とタウ・コンソーシアムは、生きた脳内のαシヌクレインとタウ蛋白を可視化する脳画像検査を開発するプロジェクトに共同資金を提供しています。 (このような検査ができれば、医師はこれらの疾患とパーキンソン病とを簡単かつ正確に区別できるようになります。 そして、研究者が適切な人を適切な試験に選び、薬剤開発を加速させるのに役立つでしょう。
この記事に含まれる医療情報は、一般的な情報提供のみを目的としています。 マイケル・J・フォックス財団は、いかなる薬物療法、治療コース、特定の企業や機関の擁護、支持、宣伝を行わないという方針をとっています。 パーキンソン病やその他の病状に関するケアや治療の決定は、医師やその他の資格を持った医療専門家と相談しながら行うことが極めて重要です
。