Case
Myelodysplastic syndromeの既往がある79歳の男性が当院血液内科に来院しました． 上腹部痛で当科に紹介された。 輸血歴はなかった。 また、喫煙、飲酒歴はなかった。 白血球12,460/μL，赤血球513×104/μL，ヘモグロビン16.1 g/dL，血小板15.3×104/μL，総ビリルビン0.8 mg/dL，アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ50 U/L，アラニンアミノトランスフェラーゼ62 U/L，アルカリホスファターゼ303 U/L，γ- グルタミルトランスフェラーゼ199 U/L，albumin 4.2 g/dL, prothrombin time 98.0 %である． B型肝炎ウイルス表面抗原およびC型肝炎ウイルスに対する抗体検査は陰性であった． 血清α-フェト蛋白は254 ng/mL，血清CA19-9，CEA，ビタミンK欠乏による蛋白は正常範囲内であった． 腹部CTでは、第8節に早期増強と後期消失を伴う15 mmの高減衰を認めた（図1a、b）。 図1
CTによる肝細胞癌を伴う左肝葉の先天性障害。 b 遅延相では血管の少ない腫瘤を示す。 c 腹部CTでは左肝葉の非存在を示す
コンピュータ断層撮影（CT）の結果、肝左葉が存在しないことがわかった（図1c）。 磁気共鳴画像（MRI）では、第8節（S8）に15mm、第7節（S7）に8mmの結節を認めた。 両腫瘍とも拡散強調画像で高輝度（図2a、b）、肝細胞相で低輝度（図2c、d）であった。 上腸間膜血管造影では右肝動脈と右肝葉が確認されたが（図3a）、腹腔鏡血管造影では肝の領域は確認されなかった（図3b）。 三次元CTでは左肝動脈、左門脈、左肝胆道系が欠如していた（図3c）
Gd-EOB-DTPA-enhanced MRIでは7、8区に各1病変の2病変が認められる。 a, b Diffusion-weighted imagingで高輝度病変を示す。 c, d Gd-EOB-DTPA強調MRIで肝細胞相の低輝度病変を示す
腹部血管造影とMPR画像で左肝葉の非発達を示す。 a 上腸間膜動脈造影では右肝葉が描出された。 b 腸骨動脈造影では肝の領域が描出されなかった。 c MPR画像では左肝動脈、左門脈、左肝胆道系が欠如していることがわかる。 円形ゾーン（黄色）はS8の病変を示す。 円形領域（青）はS7の病変
放射線所見から、術前の診断はS7とS8の肝細胞癌で、左肝葉の非発達を伴うものであった。 臨床病期は国際癌連合分類（第7版）でT2N0M0，II期であった。 術中所見では、肝左葉の欠如を認めた（図4a）。 尾状葉や右肝葉の肥大は認められなかった（Fig.4b）。 鎌状靭帯の左側では肝臓は完全に非親不知であった（Fig.4c）。 これらの所見から、左肝葉の先天性無月経と診断された。 右肝葉は肝硬変であった。 この症例では腫瘍は肝臓の表面近くに位置していた。 そこでS7とS8を腹腔鏡下に部分肝切除した。
術中所見 左肝葉の欠如 a矢印（黒）が肝臓全体。 肉眼的には結節性肝硬変である。 b 矢印(白)は尾状葉の肥大を認めない。 c この画像では鎌状靭帯の左側の肝臓が完全に無茎となっている(赤矢印)。 d 丸(黄)はS7の病変部である。 e 丸印（赤）はS8の病変部 f 各ポートの配置を示すシェーマ
マクロ的には、S7とS8から切除された標本は、それぞれ直径14mmと4.5mmのコンフルエンス多結節型と思われた。 組織学的検査では，中分化型（S7），低分化型（S8）のHCCを認めた（図5a，b）。 切除された肝臓の非癌部は肝硬変と診断された。 図5
7，8節切除標本の肉眼所見と組織像 a S7の標本は直径14mmのconfluent multinodular typeを示している． b S8の標本は、直径4.5mmのconfluent multinodular type。 c S7の病変は中分化型肝細胞癌である（H&E染色×20）。 d S8の病変は低分化型肝細胞癌（H&E染色×20）
考察
肝葉の先天性は、胆嚢窩の右または左に肝臓組織がない状態と定義される。 先天的に左肝葉がないのは稀な異常です． 先天的に肝葉の障害があるものと定義され、1932年にArnoldとAshley-Montaguによって初めて報告された 。 811＞＜8473＞私たちは、左肝葉非発生で肝細胞癌を併発した患者を経験しました。 文献的に報告されている左肝葉非発生症例34例（当院症例を含む）を検討した。 症例は診断時年齢41〜78歳の男性23例、女性11例で、平均年齢は62歳であった。 過去の報告では、7例が悪性疾患を併発しており、胃癌4例、肝細胞癌1例、その他の悪性疾患2例であった 。 文献では、左肝葉非発生と悪性合併症の関係の可能性について詳しく述べられていない。
肝葉非発生は臨床的には無症状で肝機能は正常である。 本症例では、上腹部痛の検査中に腹部CTにより左肝葉の無月経を偶然発見した。 左肝動脈，左肝静脈，門脈のいずれもが確認できない． 尾状葉や右肝葉の肥大はみられなかった． 画像診断の結果，左肝葉の無発生が認められた． 腹腔鏡下S7,S8部分肝切除術を施行した。 肝葉低形成の先天性要因として、臍帯静脈の異常、胎生期の門脈の異常発達や血栓症があげられる。 肝葉非形成では、肝臓への血流が確立されていないことが重要である。 後天的に肝臓への血流が遮断される要因としては、肝硬変、腫瘍による血管閉塞、Budd-Chiari症候群などがある。
肝葉非定形症の診断を下す前に、肝臓の萎縮の可能性を排除することが重要である。 BenzとBaggenstossは肝臓の萎縮の理由として、胆管の閉塞、門脈とその分枝の狭窄、胆管の拡張による左門脈の圧迫、重度の栄養失調を挙げている …。 この場合、肝硬変による左肝葉の非定型化の可能性も否定できない。 しかし、腫瘍自体には大きな血管侵襲がないため、肝葉非定形化の原因とはならなかった。 また、右肝葉や尾状葉の変形や代償性肥大は認められなかった。 また、本症例では30年前に胆嚢摘出術を受けた際にも左肝葉の無月経が指摘されている。
肝左葉の先天性奇形は、消化器系の固定欠損や胆道系の異常により、胃潰瘍、S状結腸、十二指腸変位などの消化器疾患を伴うことが多く、また、胆道系の異常もある。 肝の形態異常は胆嚢の変位を引き起こし、膀胱管の圧迫と捻転をもたらす。 その結果、重篤な胆道損傷を併発する可能性がある。 本症例では、消化器系の疾患や胆道系の異常は確認されなかった。 このような解剖学的変化を術前に知っておくことは、致命的な外科的合併症を回避するための手術計画に必要である
34例中4例（11％）が肝硬変を伴っていた。 肝硬変の発生率と左肝葉非発生との間にメカニズム的な関連は知られていない。 左肝葉非発生症例の多くは肝機能が正常である。 本症例を含む34例中2例（6％）が肝細胞癌を合併していた。
肝細胞癌の標準的治療法は肝切除である。 Minamotoらは、肝細胞癌に対して後区画切除術を施行した症例で、左肝葉の無発生を報告している。 この症例は、術後1年程度で切除した肝容積が回復し、本症例と同様に術後の臨床経過は良好であったと報告している。 術後の肝不全を予防するためには、術前に腫瘍の状態や肝機能予備能を正確に評価する必要があるが、左肝葉非発達のHCC患者に対しては肝切除が許容される＜811＞。