起立性頻脈症候群

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臨床:アプローチ – 集団療法 – 技法 – 問題の種類 – 専門分野 – 分類 – 治療上の問題 – 実施形態 – モデル翻訳プロジェクト – 個人の経験 –

自律神経失調症

分類と外部資料

ICD-…9

MeSH

D054972

姿勢性起立性頻脈症候群（POTS, 姿勢性頻脈症候群）とは、自律神経失調症、より具体的には起立性不耐症の一種で、仰臥位から立位に変化すると、頻脈と呼ばれる心拍数の異常な増加が起こる疾患である。 いくつかの研究で、収縮期および拡張期の脳血流速度がそれぞれ44％および60％低下し、脳血流が減少することが示されています。 体位性頻脈症候群の患者さんは、椅子から椅子への移動や頭上に手を伸ばすなど、姿勢を変える際にホメオスタシスを維持することに問題があります。 また、多くの患者は、静止しているとき、あるいは横になっているときでさえも症状を経験する。

症状は、患者さんによってさまざまな程度で現れます。 体位性頻脈症候群は、深刻な衰弱をもたらすことがある。

症状

体位性頻脈症候群の特徴的な症状は、仰臥位から立位への心拍数の毎分30拍以上の増加、またはヘッドアップティルトから12分以内に毎分120拍を超える心拍数になることである。 いかなる種類の低血圧も、以下を促進する可能性がある。

  • ふらつき、時に前シンコープ（前失神）と呼ばれる めまい（ただし、めまいではない。 9209>
  • 運動不耐性
  • 極度の疲労
  • 失神
  • 過度の口渇（多飲）

上半身の組織や器官の慢性または急性低灌流は、次の症状を引き起こすと考えられています。

  • 四肢の冷え
  • 胸痛・不快感
  • 斜頸
  • 耳鳴り

    • 呼吸困難

  • 頭痛

    • 。

  • 筋力低下
  • 震え
  • 視覚障害

自律神経機能障害は、さらに消化器症状を引き起こすと考えられています。

  • 腹痛または不快感
  • 膨満感
  • 便秘
  • 下痢
  • 吐き気
  • 嘔吐

脳低温障害、認知・情緒障害も引き起こすとされます。 仰臥位（仰向け）の状態で持続する症状は、「脳溢血」と断定するのは難しい

  • brain fog
  • burnout
  • decreased mental stamina
  • うつ病
  • 言葉を見つけにくい
  • 集中力の低下
  • 睡眠障害

エピネフリンとノルエピネフリンのレベルが不適切だと、不安症が起こります。のような症状。

  • 悪寒
  • 恐怖感
  • 紅潮
  • 過熱
  • 神経質
  • 過刺激

体位性頻脈症の症状は全般的不安障害の症状とかなり重なり、不安障害と誤診することはまれではありません。

関連疾患

  • 体位性頻脈症候群は、「神経性低血圧」（NMH）または「神経心臓性失神」（NCS）とも呼ばれる血管迷走神経性失神を伴うことがよくあります。 血管迷走神経性失神は、血圧の急激な低下による失神反射である。 これらの疾患で起こる自律神経機能障害により、血液が心臓、肺、脳から離れた手足に不適切に貯まる。 誤った血流と低血圧が組み合わさることで、失神が引き起こされる。 体位性頻脈症候群に伴う頻脈は、脳灌流を回復させるための心臓の反応であると考えられる。
  • 線維筋痛症患者の中には、自律神経失調症に関連した症状を訴える人がいます。
  • エーラスダンロス症候群の患者にも、体位性頻脈症候群がみられることがある。 関節の過可動性は、エーラスダンロス症候群の最も一般的なサブタイプの特徴です。
  • 一部の体位性頻脈症候群患者は、レストレスレッグ症候群に関連する症状を経験します。 体位性頻脈症候群を治療すれば、これらの症状も緩和されるはずである。
  • いくつかの知見は、これを運動機能亢進症と関連づける。
  • 小児例では、ごく一部に中程度から重度の記憶喪失と関連していることがある。

原因

体位性頻脈症候群の原因は完全にはわかっていない。 多くの患者は10代の急成長期に発症し、20代半ばになると徐々に改善する。 また、単核球症や肺炎などのウイルスや細菌に感染した後に体位性頻脈症候群を発症する人もいる。 また、交通事故やケガなど、何らかの外傷を負った後に発症する患者さんもいます。 また、妊娠中や妊娠後の女性も体位性頻脈症候群を発症することがあります。 これらの患者さんは一般的に予後不良となります。

ある大規模なテストでは、体位性頻脈症候群の患者152人のうち12.5%が起立性不耐性の家族歴を報告しており、体位性頻脈症候群に関連する遺伝があることが示唆されている。 しかし、多くの説がある：

  • α受容体の機能不全が、一部の体位性頻脈症候群患者で起こっている可能性がある。 α-1受容体は、刺激されると末梢血管収縮を引き起こす。 α-1受容体の過敏性が、一部の患者で自律神経失調症を引き起こしている可能性がある。
  • 多くの体位性頻脈症候群患者において、自己免疫過程が原因として示唆されており、体位性頻脈症候群患者の割合で神経節α3アセチルコリン受容体に対する自己抗体が検出されていることが裏付けられている。
  • 体位性頻脈症候群は、低血液量または低ボリュームを示し、一部の患者はこの容量不足に対するレニン-アルドステロン反応の異常があるようです。
  • β受容体の過敏性は、体位性頻脈症候群の患者の一部で、高アドレナリン状態とともに生じることがある。
  • 起立耐性失調の一部の患者では、ドーパミン作動性亢進状態が根本的な問題である可能性がある。 一部の患者では、直立したドーパミンのレベルが著しく上昇していることが判明している。 また、これらの患者では、遊離血漿ノルエピネフリンも高くなる傾向がある。 末梢ドーパミンの増加は、腎臓による血漿からの塩分抽出の増加と関連している。
  • 静脈還流の減少は、体位性頻脈症候群の症状を引き起こす主なメカニズムの一つである。 静脈還流は、低ボリューム血症（低血漿量/低血液量）、静脈プーリング、脱神経などの状態によって減少することがある。

自律神経系を損傷する可能性のあるものはすべて、体位性頻脈症候群を引き起こす可能性がある。 例えば、

  • 自律神経に対する物理的外傷（交通事故、転倒、スポーツ中の頭部/脊椎損傷）
  • 毒性薬剤および化学物質の暴露（重金属中毒、有機リン系農薬中毒、一部の化学療法薬、タリウム、ピリドキシンなど）は何百もの原因になる可能性があります。)
  • ビタミン欠乏症(B12は自律神経失調症と関連する最も一般的なビタミン欠乏症)
  • 感染症または急性疾患、例えばHIV、ジフテリア、シャーガス病、ライム病、ギランバレー症候群
  • 慢性疾患、例えばCIDP、糖尿病、多発性硬化症、シェーグレン症候群、ループス、セリアック病および他の自己免疫疾患など

    • 自律神経失調症と関連するビタミン欠乏症。

  • 遺伝性疾患（家族性自律神経失調症、遺伝性感覚性自律神経障害）

自律神経障害のその他の原因については、Medscapeに記載されています。 また、MIBGを用いて測定したノルエピネフリン再取り込みの心臓神経伝達画像は、一部の体位性頻脈症候群患者において異常が認められ、心臓の脱神経またはNET欠損を示唆している。

一酸化窒素や硫化水素などの内皮血管拡張分子のレベルまたは活性化は、一部の体位性頻脈症候群患者において増加しているかもしれない。 交感神経の過活動は、末梢脱神経、静脈プーリング、または末端臓器機能障害など、多くの要因に続発する可能性がある。 交感神経の活動低下は、純粋な自律神経障害などの起立性不耐性のいくつかの形態でも起こりうる。

最近の研究では、アンジオテンシンIIレベルの上昇と、逆説的に絶対血液量の減少、交感神経活動の増加および末梢血流量の減少がみられる、体位性頻脈症候群患者のサブセットについて報告されている。 この体位性頻脈症候群の患者群には、アンジオテンシンIIの異化作用があり、これが血液量の減少や起立性不耐性の一因となっているようである。

ノルアドレナリン（ノルエピネフリン）トランスポーターの発現を低下させ、結果としてノルエピネフリンの神経再取込障害の表現型をもたらすエピジェネティック機構（NET遺伝子プロモーター領域のCpG島の高メチル化）は、姿勢性頻脈症候群およびパニック障害の両方に関与しているとされている

診断

体位性頻脈症候群は診断が困難となることがある。 通常の身体検査や標準的な血液検査では、体位性頻脈症候群を示すことはない。 体位性頻脈症候群の診断には、傾斜テーブル検査が不可欠であるが、最終的な診断を下す前にすべての症状を考慮しなければならない。 アジソン病、褐色細胞腫、電解質異常、ライム病、セリアック病、様々な食物アレルギーを除外するための検査が通常実施されます。 体位性頻脈症候群の患者の75～80％は女性で、月経年齢である。 男性患者の多くは、10代前半から半ばにかけての成長期、あるいはウイルスや細菌感染の後に体位性頻脈症候群を発症する。

予後

多くの患者さんは、数年の間に症状が改善されます。 10代前半から半ばの急成長期に体位性頻脈症候群を発症した場合、20代半ばまでに症状が完全に消失する可能性が高い。 ウイルス感染後の体位性頻脈症候群の患者さんは、時に大きく改善したり、完全に症状が消失することもあります。 成人、特に妊娠中や妊娠後の女性が体位性頻脈症候群を発症した場合、通常は軽度の改善がみられますが、一生その症状に悩まされる可能性があります。 まれに、10代で体位性頻脈症候群を発症した場合、時間の経過とともに徐々に症状が悪化し、生涯にわたって症状が続くことがあります。 また、エーラスダンロス症候群の結果として二次性体位性頻脈症候群を発症した患者さんは、通常、生涯にわたって症状に悩まされることになります。 成人の患者の多くは、部分的な寛解と時折の「再燃」または増悪を特徴とする再発・寛解の経過を報告しています。

回復した患者は、めまい、ふらつき、潮紅、一過性の失神、過敏性腸症候群の症状など、自律神経機能障害に関連した症状の、時折の衰弱しない再発を訴えている。 これらの症状は、貧血を伴わないB12欠乏症と一致しており、B12、ホモシステイン、メチルマロン酸を調べることによって、常に直接除外する必要がある。

治療

ほとんどの患者は、何らかの治療に反応する。 生活習慣の改善、特に水分を多めに摂ること、立ちっぱなしや暑いところにいるなどの誘因を避けることは、すべての患者さんにとって必要なことです。

食事療法の変更

  • 水をたくさん飲むと、ほぼすべての患者さんで症状が改善されます。
  • アルコールは血管拡張作用と脱水作用により、あらゆるタイプの起立性不耐性を劇的に悪化させることが示されている。
  • 頻繁で少量の食事は、腹部への血液の移動を少なくし、体位性頻脈症候群に伴う胃腸の症状を軽減することができる。
  • 食塩を食品に加える、食塩錠剤を飲む、スポーツドリンクやその他の電解質溶液（ほとんどの医師はゲータレードやペディアライト、またはNuun活性水分補給錠剤を飲むことを推奨）を飲む、といった塩分摂取量を増やす方法は、多くの点滴患者に用いられる治療であるが、すべての患者に塩が推奨されるわけではない。 塩分を増やすことは、体の水分保持を助け、それによって血液量を拡大することによって、起立性低血圧の多くの患者の血圧を上げる効果的な方法である。 医師によって、患者に勧めるナトリウムの量は異なります。
  • 炭水化物を多く含む食事は、血管収縮作用の障害に関係しています。
  • セリアック病の検査で陰性であっても、厳格なグルテンフリーの食事に切り替えた後に症状の改善を報告する患者もいる。
  • カフェインはその刺激作用により一部の体位性頻脈症候群患者に効果があるが、カフェイン摂取により症状の悪化を報告する患者もいる。
  • ベッドの頭を約30度傾けることも症状の軽減につながります。

理学療法と運動

運動は筋力の維持と衰えを防ぐために非常に重要です。 体位性頻脈症候群患者の多くは運動が困難であると報告しているが、何らかの運動は症状をコントロールし、最終的には症状を改善するために不可欠である。 足や腹部の筋力を向上させる運動は、筋ポンプを向上させ、腹部や下肢に血液が溜まるのを防ぐのに役立つと考えられます。

耐えられる患者さんには、1日20分、週3回の有酸素運動が推奨されることもあります。 運動方法によっては、リカンベント自転車や水泳のように、最初はより耐えられるかもしれない。 しかし、耐えられるようになると、直立運動は起立訓練によって参加者に利益をもたらす可能性があります。 体位性頻脈症候群患者に対するすべての運動プログラムは、低強度の運動を短時間で開始し、ゆっくりと進行させるべきである。 体位性頻脈症候群患者には薬物過敏症がしばしばみられるため、治療法は慎重に検証する必要があり、各患者は異なる方法で異なる治療法に反応することになる。

体位性頻脈症候群の症状緩和のために最初に選択される薬剤は、通常フルドロコルチゾン、またはフロリネフで、ナトリウム保持を増加させ、血液量と血圧を上げるために用いられる鉱質コルチコイドである。 また、体位性頻脈症候群の症状緩和には、フルドロコルチゾンとフロリネフを併用することが効果的である。

食事によるナトリウム摂取量の増加やナトリウム補給がよく行われます。

File:Propranolol 80mg.png

プロプラノロールの80mgカプセル

アテノロール、メトプロロール、プロパノールなどのベータブロッカーは、体位性頻脈症の治療によく処方されます。 これらの薬は、体位性頻脈症候群患者が経験する過剰な心拍反応（頻脈）を遅らせる。 また、自律神経系から放出されるエピネフリンやノルエピネフリンの作用を阻害することによっても作用します。 さらに、βブロッカーは交感神経のインパルスを遮断することにより、交感神経の活動を抑制します。 患者さんによっては、βブロッカーが体位性頻脈症候群の症状を強めることがあります（例えば、血圧を下げたり、疲労を増加させたりするため、ミドドリンと一緒に処方されることが多いのです）。 βブロッカーは、喘息やアレルギーのある人には危険かもしれません。

Midodrine (Proamatine) は、起立性低血圧、体位性頻脈症候群に関連した状態の治療のために米国食品医薬品局 (FDA) によって承認されています。 血管収縮を引き起こす刺激薬で、それによって血圧を上昇させ、より多くの血液を体の上部に戻すことができるようになります。 ミドドリンは耐え難い副作用のために使用を中止することが多く、仰臥位高血圧症（横になると血圧が高くなる）を引き起こすことが知られています。 医師によっては、β遮断薬を併用せずにミドドリン投与を開始し、ミドドリンの用量が適切に調節された後にβ遮断薬を追加することを好む人もいます。 そうすることで、ミドドリンが患者の血圧を上げ始め、β遮断薬の副作用である低血圧を回避できることが多いのです。 4838>

抗うつ薬、特にfluoxetine (Prozac), sertraline (Zoloft), citalopram (Celexa), escitalopram (Lexapro), paroxetine (Paxil) などのSSRI (selective serotonin reuptake inhibitors) は自律神経系の再調整と血圧上昇に対して非常に有効であると考えられる。 ベンラファキシン（エフェクサー）やデュロキセチン（サインバルタ）などのセロトニン・ノルエピネフリン再取込阻害薬（SNRI）はさらに効果的であるとする研究結果もある。 三環系抗うつ薬、四環系抗うつ薬、モノアミン酸化酵素阻害薬も時折処方されますが、稀です。 メチルフェニデート（リタリン）やアデロールなど、注意欠陥障害や注意欠陥多動性障害の治療に用いられる薬は、ノルエピネフリンやドーパミンのレベルを効果的に上昇させ、それによって血管収縮と血圧を増加させる。 中枢性ネット阻害は、A2アドレナリン受容体を刺激することで交感神経の流出を抑えることができます。

経口水分や塩分の摂取量を増やしても十分でない場合、体位性頻脈症候群患者の多くが血液量減少に苦しんでいるため、血液量を増やすために生理食塩水を静脈内投与することがある。 血液量を増やすことで、頻脈、低血圧、倦怠感、失神など、血液量の低下によって引き起こされたり、悪化したりする体位性頻脈症候群の症状を軽減することができます。 輸液は、緊急治療室で必要に応じ、または輸液センターで定期的に、あるいは訪問看護師の支援を受けながら自宅で行うことができます。 多くの患者は、生理食塩水の注入により、短期間ではあるが、症状が大幅に改善されたと報告している。

英国では、Ivabradineが体位性頻脈症候群の患者の治療に使用されており、良好な効果を上げている。 Ivabradineは、一般的に処方される抗狭心症薬であるβブロッカーやカルシウム拮抗薬とは異なるメカニズムで心拍数を減少させることにより作用します。

  • アルプラゾラム（ザナックス）、ロラゼパム（アティバン）、クロナゼパム（クロノピン）などの抗不安薬は、通常体位性頻脈症候群患者に見られるアドレナリンのアンバランスに対処するために使用することができる。
  • アンジオテンシン変換酵素阻害薬、またはACE阻害薬は、血管容量、心拍出量、ナトリウムと水の排泄を増やすために使用されます。
  • クロニジンは交感神経活動が低下した患者さんに効果があります。 クロニジンはカテコールアミン（エピネフリンとノルエピネフリン）産生を低下させる。
  • ジソピラミド（ノルパス）は、エピネフリンとノルエピネフリンの放出を抑制する抗不整脈薬である。
  • 抗けいれん薬であるプレガバリン（リリカ）は、体位性頻脈症候群に伴う神経障害性疼痛に特に有効であることが示されている。 実際、リリカは線維筋痛症の治療薬として初めて、また発売後1年間は唯一の処方薬としてFDAから承認されました。 9209>
  • ピリドスチグミン（メスチノン）は、アセチルコリンの分解を阻害し、自律神経系の活動を促進します。 テオフィリンは、COPDや喘息などの呼吸器疾患の治療に用いられる薬剤で、体位性頻脈症候群の患者に低用量で処方されることがある。 テオフィリンは心拍出量を増加させ、血圧を上昇させ、エピネフリンとノルエピネフリン産生を刺激する。
  • 月経時に症状の悪化を訴える女性は、ホルモンの変化や症状の悪化を防ぐために、複合型（エストロゲンとプロゲスチンの両方を含む）ホルモン避妊薬を使用することが多いようである。
  • ギラン・バレー症候群、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー（CIDP）、シェーグレン症候群、その他の自己免疫疾患に伴う自律神経障害によって体位性頻脈症候群が引き起こされている患者には、IVIG（免疫グロブリン静注）が有効である場合があります。
  • ジヒドロエルゴタミンまたはDHEは、セロトニン受容体作動による選択的な静脈収縮薬として、一部の患者に有用である。 しかし、その効力を裏付ける証拠はほとんどなく、マリファナの活性成分はしばしば姿勢低下と関連している。

    セイヨウトチノキ種子エキス（Aescin）、Rehmannia glutinosa、甘草根、Ruscus aculeatus（ブッチャーブルーム）から利益が得られたという逸話的報告がある。

    体外圧力

    圧力衣は、体外圧力で血圧を収縮させることにより、起立性不耐症に関連した症状を軽減することができる。

    腹部バインダーや圧迫ストッキングなどの圧迫具は、溜まった血液の量を減らすのに役立ちます。 圧縮ストッキングは少なくとも30～40mmHgのものが望ましく、腰の高さまであるものが最も効果的である。 圧縮ストッキングは、最大の効果が得られるように装着する必要があります。 30～40mmHgの圧迫ストッキングが不快に感じられる場合は、20～30mmHgのような低めの圧迫を検討します。

    圧縮スーツ(G-Suits)もまた、いくつかの良い結果とともに使用されている。

    環境の変化

    一部の患者は、気圧の変化（例えば、雷雨の前）および屋外から室内への変化（室内の方が気圧が高いと推定される）で症状が悪化すると報告し、衣類の重さやカバーによって変化する。 これらの患者は、気圧が比較的安定している場所（例えばサンディエゴなど）に引っ越すことで緩和されることがある。

    歴史

    体位性頻脈症候群は1993年にSchondorfとLowによって初めて命名・特定されたが、少なくとも1940年にさかのぼる医学研究においてこの症候群が記載されている。 体位性頻脈症候群に伴う高血圧は、以前 Streeten によって “hyperadrenergic syndrome” として、Fouad によって “idiopathic hypovolemia” として報告されている。 体位性頻脈症候群に伴う低血圧は、以前、体位性頻脈症候群の「神経性介在性低血圧」型として記述されている。

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    Autonomic nervous system disorders]], Dysautonomia, autonomic- neuropathy (G90.ND) [自律神経障害]

  • POTS Place (自律神経失調症)

    • Dysautonomia Youth Network, Inc, 337）

    HSAN

    I – II – III/家族性自律神経失調症 – IV/無汗症を伴う先天性疼痛不感症 – V

    起立耐性

    姿勢性不整脈症候群 – 起立性不整脈

    その他

    ホルネル症候群 ・多系統萎縮症 ・原発性自律神経障害 ・純粋自律神経障害 ・自律神経反射障害

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