Discussion
この症例は、脳幹の異なるレベルに可視病変を持つ感染性菱脳炎が病的呼吸パターンの組み合わせを引き起こすことを示すものである。 この患者は、覚醒時には断続的な酸素飽和とPtcCO2の上昇を伴う無呼吸様呼吸パターンを示し、睡眠時には自律神経呼吸不全を示す呼吸駆動機能障害を示した
脳幹や小脳を含む脳炎のことを「菱脳炎」という。 肺炎球菌感染症は非常に稀な菱脳炎の原因であり、過去に数例しか報告されていない。5
ロックイン症候群の患者は四肢麻痺で、意識と呼吸、心臓、血管運動機能は保たれたまま構音障害を起こす。 ロックイン症候群は破壊的な両側脳幹病変によって引き起こされ，皮質脊髄路，皮質尾状路，皮質球状路に影響を及ぼす。 最も一般的な原因は、虚血性脳卒中と出血である6,7。その他の原因には、外傷7、橋本膿瘍8、脳幹腫瘍9が含まれる。 MRIにより髄質錐体および大脳皮質に病変が確認され（図1）、ロックイン状態および記載された障害の原因であることが判明した。 我々の知る限り、肺炎球菌菱脳炎による（不完全な）ロックイン症候群の最初の症例である。 さらに，大脳皮質外側被蓋部の広範な病変のため，ロックイン症候群に典型的でない自律神経性の呼吸不全が認められた。
ヒトにおける呼吸の制御は複雑で，まだ十分に理解されていない。 これを詳細に論じることは我々の目的ではないが、簡単に概要を説明する。 健常者では、呼吸は脳幹の呼吸中枢によって制御されている10。これらの呼吸中枢は、中枢の呼吸ペーサー細胞、中枢と末梢の化学受容器、機械受容器、中脳、および随意経路（随意呼吸11）からの入力を受けている。 脳幹の3つの領域が重要であると考えられている。大脳半球のPRGまたは気腹中枢、延髄の腹側（VRG）および背側（DRG）呼吸器群である。 PRGには吸気、呼気、位相スパンのニューロンがあり、呼吸リズムの修正と微細制御に関与している。 VRGは呼吸リズムの発生装置であり、DRGは横隔運動ニューロンに対する主要な呼吸リズムの駆動装置である。
脳幹の病変は、呼吸パターンに特徴的な異常を引き起こすことがある。 動物では、無呼吸性呼吸が橋本切断によって生じる。 このタイプの呼吸は，吸気終末休止を伴う長い吸気時間と短い呼気時間からなり，ヒトでは非常にまれである1。この患者は，覚醒時に無呼吸様呼吸パターンを示し，深く長い吸気と，短い呼気時間に対して相対的に長い吸気があったが，明らかな吸気終末休止はなかった（図2参照）。 この呼吸パターンは、人工呼吸器のスイッチを切ってしばらくすると、PtcCO2と心拍数の上昇を伴い、疲労困憊となった（図3参照）。 MRIでは大脳皮質にワーラー変性を伴う慢性グリオーシスが認められ（図1）、おそらくこの無呼吸様呼吸パターンの原因となっている。 本症例では，肺炎球菌による菱形脳炎の結果，延髄レベルにワーラー変性を伴う慢性グリオーシスを認めた（図1）。 肺炎球菌性ロンブンス脳炎による自律神経呼吸不全は本例が初めてであった。 中枢神経系の損傷や疾患による呼吸不全のある特定の患者において、横隔神経ペーシングは換気を改善し、持続的な陽圧換気補助の必要性をなくすことができる。 これにより、人工呼吸器を使用しない呼吸が増加し、コストが削減されます。 また、陰圧換気を回復させることで、嗅覚も改善されます。 この治療の合併症の可能性は、手術（胸部手術後の局所感染や肺合併症）またはペーシングシステム（技術的な誤作動や横隔神経への損傷）に関連するものである12。