発作性 kinesigenic choreoathetosis

Paroxysmal kinesigenic choreathetosis (PKC) は、発作性運動誘発性運動障害 (PKD) とも呼ばれており、突然の随意運動により誘発される不随意運動の発作により特徴づけられる運動亢進症の疾患であります。 発作の回数は1日20回程度まで、20回を超える場合もあり、思春期に発作が増加し、20代から30代にかけて発作が減少します。 不随意運動には、バリズム、コリア、ジストニアなど様々な形態があり、通常、体の片側または特に片方の手足にのみ影響を及ぼします。 発作性ジスキネジアの86.8%がPKDで、15万人に1人の割合で発症する稀な疾患で、女性よりも男性に多くみられます。 PKDには、原発性PKDと二次性PKDの2種類があります。 原発性PKDは、さらに家族性PKDと散発性PKDに分類されます。 家族性PKDは、家族にこの疾患の病歴がある場合に多くみられますが、散発例もみられます。 二次性PKDは、多発性硬化症(MS)、脳卒中、偽性副甲状腺機能低下症、低カルシウム血症、低血糖症、高血糖症、中枢神経系外傷、末梢神経系外傷など他の多くの病気が原因で起こる可能性があります。 PKDは、小児期に無熱性発作を起こし、その後発作性振戦に移行するICCA症候群との関連も指摘されています。 この現象は非常に一般的で、PKD患者の約42%が小児期に無熱性発作を起こしたことがあると報告しています

コメントを残す

メールアドレスが公開されることはありません。