播種性血管内凝固症候群の診断と管理のためのガイドライン。 British Committee for Standards in Haematology

播種性血管内凝固症候群(DIC)の診断は、臨床情報と検査情報の両方を包含する必要があります。 国際血栓止血学会(ISTH)のDICスコアリングシステムは、DICの客観的な測定法を提供するものである。 DICが存在する場合、このスコアリングシステムは主要な臨床的観察および転帰と相関がある。 検査結果と臨床観察に基づき、ダイナミックに変化するシナリオをモニターするために、検査を繰り返すことが重要である。 DICの治療の基礎となるのは、基礎疾患の治療である。 DIC患者における血小板または血漿(成分)の輸血は、主として検査結果に基づくべきものではなく、一般に出血を認める患者にのみ行うべきである。 DICで出血している患者または出血のリスクが高い患者(例:術後の患者または侵襲的な処置を受ける予定の患者)で血小板数が<50 x 10(9)/l の場合は、血小板の輸血を考慮する必要があります。 DICの非出血患者においては、出血のリスクが高いと判断されない限り、予防的な血小板輸血は行わない。 プロトロンビン時間(PT)および活性化部分トロンボプラスチン時間(aPTT)が延長した出血性DIC患者では、新鮮凍結血漿(FFP)の投与が有用であろう。 FFPの投与は、臨床検査値のみに基づいて実施されるべきではなく、出血が活発な患者や侵襲的な処置が必要な患者には考慮されるべきです。 血漿の注入が、凝固の継続的な活性化を刺激するという証拠はない。 体液過剰のために出血している患者においてFFPの輸血が不可能な場合、プロトロンビン複合体濃縮製剤などの因子濃縮製剤の使用を検討する。これは、DICでは凝固因子が全体的に欠乏しているのに対し、これらは特定の因子のみを含んでいるので、欠損を一部修正するだけであることを認識する。 FFPの補充にもかかわらず持続する重度の低フィブリノゲン血症(<1 g/l)には、フィブリノゲン濃縮製剤またはクリオプレシピテートを用いて治療することができる。 動脈または静脈血栓塞栓症、肢端虚血または血管性皮膚梗塞に伴う重症の劇症型紫斑病など、血栓症が優勢なDICの場合、治療用量のヘパリンを検討する必要がある。 出血のリスクが高いと考えられるこれらの患者には、半減期が短く可逆性のある未分画ヘパリン(UFH)を持続注入することが有効である場合があります。 APTT 比を対照群の 1.5-2.5 倍に延長することを目的とせず、体重調整量(例:10μ/kg/h)を使用することも可能である。 これらの症例における APTT のモニタリングは複雑な場合があり、出血の徴候がないか臨床的に観察することが重要である。 重症で出血のないDIC患者では、ヘパリンまたは低分子量ヘパリンの予防投与による静脈血栓塞栓症の予防が推奨される。 重症敗血症およびDICの患者には、遺伝子組換えヒト活性化プロテインC(持続点滴、24μg/kg/h、4日間)を投与することを検討する。 血小板数<5588>30×10(9)/lの患者には本剤を使用しないよう、現在の製造元ガイダンスで忠告されています。 侵襲的な処置の場合、遺伝子組換え活性化プロテインCの投与は処置の直前に中止すべきです(排泄半減期は約20分)、臨床状況に応じて数時間後に再開することができます。 ヘパリンを投与されていないDIC患者において、アンチトロンビン濃縮製剤が臨床的に関連するエンドポイントに有益な効果をもたらすことを確認する無作為化対照試験によるさらなる前向き証拠がない場合、アンチトロンビンの投与は推奨されない。 一般に、DIC患者には抗線溶薬による治療を行うべきではない。 一次性線溶亢進状態を特徴とするDIC患者で、重篤な出血を呈する患者には、トラネキサム酸などのリジン類似物質による治療(例:1g、8時間ごと)を行うことが可能である。

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